抗磷脂综合症合并深静脉血栓ppt课件.ppt

,抗磷脂综合症潜伏在深静脉血栓的大鳄,深静脉血栓概述,临床常见病、发病率高(1/1000)致病因素：抗磷脂综合症（APS)为获得性易栓症最常见病因,复发率高：1年(10-12%）、3年(20-25%)5年(30%)、10年（40%),急性期合并症PE、后期并发症PTS,男性，19岁，右下肢肿胀1天,既往史：无外伤、无手术史、无恶性肿瘤病史,彩超示：右侧髂静脉、股、腘静脉血栓形成,查体：右下肢肿胀明显，膝上10cm周径较对侧增加6cm,膝下10cm周径较对侧增加4cm,皮色皮温正常，动脉搏动正常，Homans征（+)。,入院病史,入院初步诊断,急性右下肢深静脉血栓,诊治经过,家属要求保守治疗,低分子肝素抗凝，同时口服华法林,CT示右肾静脉以远下腔静脉及右髂静脉血栓,肺动脉CTA示右肺基底动脉血栓,补充诊断,下腔静脉血栓肺栓塞抗磷脂综合症,出院时情况,经抗凝支持治疗，右下肢肿胀明显消退，膝上、膝下10cm周径相差约1.5cm,住院过程中未出现胸闷气促等肺栓塞表现,随访结果,1口服华法林（INR23)2二月后门诊复查右下肢肿胀基本消退，下肢周径相差1cm3彩超示髂、股静脉部分再通,定义,aPL,生理作用,基本病理,01,02,03,04,APS知识复习,1非器官特异性自身免疫疾病2动静脉血栓、流产、血小板减少3血液中aPL阳性,1狼疮抗凝物(LA)2抗心磷脂抗体(aCL)3抗-2-糖蛋白I抗体(A-2-GPI),与磷脂-蛋白复合物结合，干扰依赖磷脂的凝因和抗凝血因子,1血管内血栓形成2IgM型抗体与动脉血栓有关3IgG型抗体与静脉血栓有关,2559%,28%,静脉血栓,动脉血栓,产科疾病：流产,血栓形成的临床表现,诊断标准,鉴别诊断,主要与其他易栓症及血小板减少性疾病鉴别血栓性血小板减少性紫癜(TTP):微血管病性溶血性贫血，血涂片有红细胞碎片，具有溶血证据溶血性尿毒症综合征（）：大肠杆菌感染，数日内出现贫血、黄疸、皮肤和黏膜出血、血小板减少及急性肾衰竭HELLP综合征：溶血、肝酶水平升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症,肝素诱导血小板减少症(HIT):肝素暴露史、510天后、HIT抗体阳性DIC:有相应基础疾病、APA阴性、凝血功能异常,有关APS治疗中的几个问题,一抗凝强度目前仅有两个前瞻性随机对照试验支持高强度抗凝(INR3.04.0)大部分临床研究支持标准强度的抗凝(INR2.03.0),二抗凝持续时间高复发率：1年(10-29%)、2年(50%)、8年(78%)相关因素：伴随危险因子、抗体种类及滴定度,ACCP-9指南O无诱因的首发近端DVT或PE，如果伴有低度或中度出血风险，建议长期（long-term)抗凝治疗（2B级）O伴有高度出血风险，推荐持续3个月抗凝治疗（1B级）2009年美国血液年会APS共识：依据VTE复发的高风险及相对低的出血风险，建议终生(lifetime)抗凝治疗,2010年第13届国际抗磷脂抗体会议指南O诊断APS明确伴有VT患者，推荐无限期抗凝治疗(indefinite)（1C级）O以VT为初始表现的APS,如aPL效价低，或存在一过性危险因素，推荐3-6月抗凝（未分级）,三伴有血小板减少症的抗凝治疗PLT50%推荐广谱抗栓治疗，根据患者自身的危险因素及偏好进行个体化治疗