新生儿溶血病ppt课件.ppt

新生儿溶血病HemolyticDiseaseoftheNewborn,1,.,一、教学目的在熟悉新生儿溶血病的病因和发病机制的基础上，学习病理生理，临床表现，诊断与鉴别诊断，并发症，治疗及预防原则。二、教学要求1、熟悉本病（ABO血型不合和Rh血型不合）的病因和发病机制。2、了解本病的病理生理。3、掌握本病的临床表现。4、熟悉本病的诊断与鉴别诊断。5、熟悉本病的并发症。6、掌握治疗及预防原则。,2,xx,新生儿溶血病,新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的同种免疫性溶血。目前已知人类有26个血型系统，有400多个血型抗原物质，以A、B、O血型不合溶血病最常见，Rh血型不合次之。病因和病理生理临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗预防,3,xx,【病因和病理生理】,胎儿抗原（由父亲遗传,母体不具有）胎盘入母体母体产生相应抗体进入胎儿体内与RBC的相应抗原结合溶血。,4,xx,【病因和病理生理】1、ABO血型,ABO血型抗原9号染色体三个等位基因:ABO基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO表现型:A、B、O、AB免疫反应第一次:迟发(2-3个月),产生IgM,不过胎盘,故不发病第二次:速发,极少量血可迅速产生大量IgG,过胎盘发病,5,xx,【病因和病理生理】1、ABO血型（续）,母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗A、抗B抗体ABO溶血一般第一胎发病，发病率为4050%,6,xx,【病因和病理生理】2、Rh血型,Rh血型抗原第1对染色体上3对等位基因,6种抗原：C、c、D、d、E、e，抗原性强弱排列:DECcedD抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有D抗原的称为Rh(+)；与抗D（抗体）血清不起反应的称为Rh(-),7,xx,【病因和病理生理】2、Rh血型Rh血型只存在于人类RBC膜上,故只有接触人血才有可能产生免疫反应,如产妇以前未接触过阳性血,第一次怀孕产生第一次免疫反应,不发病。第二胎第二次免疫反应发病胎儿RBCD抗原（Rh阳性）母体(无D抗原Rh阴性)产生抗体胎儿体内溶血,8,xx,9,xx,10,xx,Ag,Ab,Ab-Ag,11,xx,12,xx,13,xx,14,xx,15,xx,【病因和病理生理】2、Rh血型,16,xx,【病因和病理生理】2、Rh血型,若第一胎发病，称为外祖母学说。即使母Rh(+)、子Rh(+)，也可能会发生Rh溶血病。例如：,17,xx,【临床表现】,一、黄疸（间接胆红素出现早、上升快）在24h内出现，进行性加重，以5mg/dl/日或0.5mg/dl/h上升二、贫血轻：Hb14g/dl重：Hb2，提示胎肺已成熟者，提前分娩，减少胎儿受累Rh孕妇产前血Rh抗体滴定不断提高、而胎儿肺还未成熟，给予反复血浆置换治疗，换出母抗体，减轻胎儿溶血,42,xx,【治疗】一、产前处理（续）,胎儿水肿，胎儿Hb80g/L，肺未成熟者，宫内输血，将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入（胎儿脐血管）或胎儿腹腔（由淋巴管吸收）孕妇在预产期前12w口服苯巴比妥90mg/日，诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。,43,xx,44,xx,45,xx,46,xx,47,xx,【治疗】二、新生儿处理,降低血清胆红素含量光疗：波长:427475nm的蓝光，双面照射，灯管与患儿的距离约2025cm【注意事项】两眼用黑色眼罩，会阴、肛门部用尿布包好，尽量暴露全身皮肤。时间72h。不显性失水增加，核黄素破坏加速，应适当补充。副作用有发热、腹泻、皮疹、青铜症。,48,xx,49,xx,50,xx,【治疗】二、新生儿处理1.降低血清胆红素含量（续）,换血疗法【换血指症】出生时Hb120mol/L（20mg/100ml）。早产儿或上一胎溶血严重者，指症应放宽。【血样的选择】Rh血型不合：选择Rh系统与母亲相同，ABO系统与新生儿相同的血液。ABO血型不合：选用AB型血浆，O型红细胞混合血。【换血量】150180ml/kg(约为婴儿血容量的2倍).【换血方法】经脐静脉插入导管换置。,51,xx,52,xx,53,xx,【预防】,Rh阴性妇女娩出Rh阳性婴儿72小时内，肌注抗RhDIgG300g，以避免被致敏；下次妊娠29周时再肌注300g，效果更好。对Rh阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。对ABO血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。,54,xx,【治疗】二、新生儿处理（续）,药物治疗供给白蛋白：1g/kg，以增加胆红素与白蛋白的联结。纠正酸中毒：应用5%NaHCO335ml/kg，有利于胆红素与白蛋白结合。肝酶诱导剂：常用苯巴比妥5mg/kg/日，分2次口服，共45日。尼克刹米100mg/kg/日。其他治疗：及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药。,55,xx,思考题,问题一：新生儿溶血病的临床表现？问题二：换血的指征、换血量及血型的选择？,56,xx,