出血性疾病医学PPT

一、概述出血性疾病指正常止血功能发生障碍所引起的异常情况，由血管壁异常、血小板数量或功能异常、凝血机能障碍所引起的，表现为自发出血或轻微损伤后出血不止。,出血性疾病,学习目标,一：了解出血性疾病的病因，分类与发病机制二：掌握ITP的临床表现，诊断标准，治疗及护理要点三：简述2类出血性疾病的概念临床特征及治疗原则四：叙述2类出血性疾病患者的护理评估要点，制定护理计划五：能对2类出血性疾病的患者及家属进行健康教育,特发性血小板减少性紫癜 ITP,又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性疾病，是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快，临床出现自发性皮肤，黏膜，内脏出血急性型多见于儿童，慢性型多见于中青年女性男：女为l：4,病因与发病机制1.感染2.免疫因素3.肝、脾与骨髓因素4.其他因素,临床表现（掌握，考点）,1.急性型（1）起病 多见于儿童，约80%病人在起病前13周有上呼吸道感染特别是病毒感染史如：风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，可有畏寒、发热。 （2）出血的表现 主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班，分布不均，可发生于任何部位，常先出现于四肢，尤以四肢远端多见。粘膜出血程度不一，以鼻及齿龈为多见，口腔粘膜出血、血疱次之，血尿及胃肠道出血也可见到。女性患者常以月经过多为主要表现。 内脏或颅内出血为主要致死原因，95%在四到六周自限缓解（3）其他 出血过多、病程持续过久者可有贫血。本病一般脾不大，但反复发作者可有轻度脾肿大。,2.慢性型 常见于40岁以下的成年女性。可反复发作，持续数周、数月或数年不等，少有自行缓解。（1）起病 隐匿或缓慢 ，可无前驱病史（2）出血的表现 相对轻 ，皮肤黏膜出血为主，月经过多（3）其他 出血过多、病程持续过久者可有贫血。本病一般脾不大，但反复发作者可有轻度脾肿大。（4） 部分病人感染可导致病情突然加重导致内脏出血3.难治性ITP,诊断要点（掌握）1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准如下； 1）多次化验检查血小板减少。 2）脾脏不增大或仅轻度增大。 3）骨髓检查巨核细胞增多或正常，并有成熟障碍。4）广泛出血症状5）急性型还需排除继发性血小板减少症慢性型具备下列5项中任何一项者：泼尼松治疗有效。脾切除治疗有效。血小板相关IgG增多。血小板相关C3增多。血小板寿命测定缩短。,治疗要点（掌握）1.一般疗法：卧床休息，避免创伤，避免应用减少血小板的药物2.糖皮质激素：为首选药物，原则：早用，足量，减停，先快后慢，维持治疗长3.脾切除4.免疫抑制剂：环孢素主要用于难治性ITP的病人5.其他6.急重症的处理（1）血小板输注（2）大剂量甲泼尼龙（3）静注大剂量的丙种球蛋白（4）血浆置换,常用护理诊断/问题、措施及依据,有受伤的危险：出血 与血小板减少有关（1）出血情况的监测 小于20*109/L，出血严重广泛，疑有颅内出血 者，立即汇报医生（2）预防或避免加重出血：阿司匹林 磺胺类 氨苄西林 吲哚美辛（3）用药护理：注意保护血管（4）成分输血的护理其他护理诊断/问题1.有感染的危险2.恐惧3.潜在并发症,健康指导1.疾病知识指导2.用药指导3.病情监测指导4.避免诱发或加重出血预后：急性型一般46周，出血症状缓解，痊愈后很少复发死亡主要病因：颅内出血,三、过敏性紫癜,过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura,HSP）、自限性急性出血症 ，是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。主要表现为皮肤瘀点或紫癜，可伴有腹痛，便血，关节痛，血尿及血管神经性水肿和荨麻疹等过敏表现，多为自限性，儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前13周往往有上呼吸道感染史。,病因与发病机制1.病因（1）感染：最常见的原因，主要是呼吸道感染，猩红热及其他局灶性感染（2）食物：异性蛋白质（3）药物：抗生素，磺胺类，异烟肼，解热镇痛药等（4）其他：寒冷刺激，花粉，尘埃，疫苗接种等,临床表现（熟悉）前驱期症状发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。 典型症状及体征临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。可分为1.单纯型（紫癜型） 以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主，反复发作于四肢臀部，少数类及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒，出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑。2.腹型 最具潜在危险 腹痛 以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主，同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样便。,3.关节型 可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发生在膝踝、肘、腕等关节。儿童表现为行走困难，不敢屈膝。关节腔可有渗液，但不留后遗症。临床称关节型。 4.肾型 病情最为严重 于紫癜24周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上。5.混合型 两型以上的表现6. 其他 一些少见症状。如中枢神经系统可因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。此外，还可出现肌肉、结膜下及肺出血、反复鼻出血、腮腺炎、心肌炎及睾丸炎。,实验室及其他检查：无特异性1血液检查：无贫血血小板计数正常，白细胞计数正常或轻度增高，出凝血时间正常。 2骨髓象：正常骨髓象嗜酸粒细胞可偏高。 3尿液检查：可有蛋白红细胞、白细胞和管型。 4粪常规检查：部分病人可见红细胞潜血试验可阳性。 5毛细血管脆性试验：阳性。,诊断要点1多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史。 2有典型特征性皮肤紫癜，结合关节、胃肠或肾脏症状以及反复发作史。 3全血白细胞及嗜酸性粒细胞增高，出血严重时，红细胞及血红蛋白降低。 4血沉增快，CPR 可呈阳性，血清IgA 增高。 5有肾损害时，可见血尿及蛋白尿。,治疗要点无特效疗法，急性期应卧床休息。1.病因防治2.药物治疗（1）一般性药物治疗（2）糖皮质激素的应用（3）免疫抑制剂的应用（4）对症及其他治疗,常用护理诊断/问题、措施及依据,1.有受伤的危险：出血（1）避免诱因（2）生活护理1）卧床休息2）饮食指导（3）治疗配合与护理（4）病情观察2.疼痛：腹痛、关节痛（1）病情监测（2）对症护理,其他护理诊断/问题1.潜在并发症2.知识缺乏健康指导1.疾病知识指导2.病情监测指导预后,弥散性血管内凝血 DIC,定义,是由多种致病因素激活机体的凝血系统，导致机体弥漫性微血栓形成，凝血因子大量消耗并激发纤溶亢进，从而引起全身性出血，微循环障碍乃至多器官衰竭的一种临床综合症以感染，恶性肿瘤，病理产科，手术与创伤所致者最常见,病因与发病机制1.病因（1）感染性疾病（2）恶性肿瘤（3）手术及创伤（4）病理产科（5）医源性因素（6）其他,肾小球毛细血管袢中可见纤维素性微血栓,DIC生理特点和发展过程（一）高凝期：各种病因导致凝血系统被激活，凝血酶生成增多，微血栓大量形成，血液处于高凝状态。 （二）消耗性低凝期：凝血酶和微血栓的形成使凝血因子和血小板因大量消耗而减少，同时因继发性纤溶系统功能增强，血液处于低凝状态，有出血表现。 （三）继发性纤溶亢进期：凝血酶及XIIa等激活了纤溶系统，使大量的纤溶酶原变成纤溶酶，加上FDP形成，使纤溶和抗凝作用大大增强，故此期出血十分明显。,临床表现 DIC的发病原因虽然不同，但其临床表现均相似，除原发病的征象外，主要有出血、休克、栓塞及溶血四方面的表现。 1.出血 DIC患者约有70%-80%以程度不同的出血为初发症状，如紫癜、血泡、皮下血肿、采血部位出血、手术创面出血、外伤性出血和内脏出血等。,2.低血压、休克或微循环障碍 某些病因既可引起DIC也可引起休克，如内毒素血症、严重烧伤等由于DIC发生的原因和受累脏器及各脏器中形成微血栓的严重程度不同，故不同器官系统发生代谢与功能障碍或缺血性坏死的程度也可不同，受累严重者可导致脏器功能不全甚至衰竭。临床上常同时或相继出现两种或两种以上脏器功能障碍的不同症状，如呼吸困难、少尿、无尿、恶心、呕吐、腹部或背部疼痛、发热、黄疽、低血压、意识障碍（严重者发生昏迷）及各种精神神经症状。DIC时引起多器官功能衰竭（MSOF）的机制，MSOF常是DIC引起死亡的重要原因。 3.栓塞4.溶血,实验室辅助检查DIC的检查项目繁多，但缺乏特异性、敏感性高而又简便、快速的方法。有些试验比较精确，但化费时间太多，难以适合急症诊断的要求。由于DIC病情发展快，变化大，化验结果必须及时正确，必要时还要反复检查，作动态观察，因为在DIC的不同阶段其检验的结果不尽相同，由于机体代偿功能强弱不同所致。当检验结果与临床表现不一致时，要恰当评价检验结果的意义。有时临床表现可能比阳性的检验结果更为重要。DIC的实验室检查主要分以下几种：,诊断要点1.临床表现（1）存在易诱发DIC的基础疾病（2）有相关临床表现2.实验室检查指标,治疗要点DIC的治疗原则是序贯性、及时性、个体性及动态性。1.消除病因及原发病的治疗 治疗原发病是治疗DIC的根本措施，控制原发病的不利因素也有重要意义，例如积极控制感染、清除子宫内死胎、以及抗肿瘤治疗等。其他如补充血容量、防治休克、改善缺氧及纠正水、电解质紊乱等，也有积极作用。输血时更应预防溶血反应。在去除病因后，病情可迅速缓解，消除DIC的诱因也有利