血液科试题.doc

溶血性贫血试题问答题：1、红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例？2、红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例？3、急性溶血和慢性溶血临床表现的异同？4、血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同？5、提示红细胞破坏的实验室检查有哪些？6、提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些？7、提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些？8、确定溶血性贫血病因的实验有哪些？9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制，请各举3例？10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况？11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现？12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现？ 13、血管内溶血的实验室依据有哪些？14、试述coomb，s试验的原理？15、PNH的临床表现有哪些？16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么？17、确诊PNH有意义的实验室检查有哪些？18、含铁血黄素尿见于哪几种疾病？19、何谓海因小体？填空题：1、当平均红细胞寿命短于 ，红细胞的 速度远超过骨髓产生正常红细胞的 倍的代偿能力，则出现贫血。2、溶血性贫血时骨髓幼红细胞增生以 、 幼红细胞最多，外周血出现的红细胞主要是 幼红细胞。3、慢性溶血临床上有 、 、 三大特征。4、蚕豆病的病因是 ，具有自限性，发病到尿潜血消退与溶血停止约 天，至血象恢复需 天，再服蚕豆可 。治疗以 、 为主。5、自身免疫性溶血性贫血分 、 。6、温抗体一般在 时最活跃，主要是 ，是 抗体。冷抗体一般在 时最活跃，主要是 ，是 抗体。7、球形红细胞增多可见于 和 。8、慢性溶血性易并发 。9、PNH临床表现及血红蛋白尿发作频度取决于 。10、诊断溶血性贫血最可靠的指标是 。11、溶血性贫血按发病机制分为 、 。溶血性贫血试题答案问答题答案1、红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，并各举一例？答、遗传性红细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症遗传性红细胞内酶缺乏：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏遗传性血红蛋白病：海洋性贫血获得性细胞膜锚链膜蛋白（GPI）异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿2、红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些，并各举一例？答：免疫因素：自身免疫性溶血性贫血物理与机械因素：微血管病性溶血性贫血化学因素：蛇毒溶血感染因素：疟疾3、急性溶血和慢性溶血临床表现的异同？答：相同：二者均可出现黄疸和贫血；不同：急性溶血起病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生肾功能衰竭或休克。慢性溶血发病缓慢，表现贫血、黄疸、脾肿大三大特征。可并发胆石症和肝功能损害。4、血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同？答：相同：均有血清间接胆红素增高，尿胆原、粪胆原排出增多不同：血管内溶血时还有血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。5、提示红细胞破坏的实验室检查有哪些？答：血清间接胆红素增高，尿胆原、粪胆原排出增多、血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。6、提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些？答、网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞、骨髓幼红细胞增生。7、提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些？答：红细胞的形态改变、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因（Heinz）小体、红细胞渗透脆性增加、红细胞寿命缩短8、确定溶血性贫血病因的实验有哪些？答：自身免疫性溶血性贫血抗人球蛋白试验（Coombs试验） 阳性阵发性睡眠性血红蛋白尿酸化血清溶血试验（Ham试验） 阳性 细胞表面CD59、CD55抗原表达率 减低（正常90%）遗传性球形细胞增多症红细胞渗透脆性试验 渗透脆性增高葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD）高铁血红蛋白还原实验 还原率减低（正常75%）血红蛋白病血红蛋白电泳 出现异常血红蛋白区带Heinz小体生成试验 不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制，请各举3例？答：红细胞破坏发生于血循环中称为血管内溶血，见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、微血管病性溶血；红细胞在单核巨噬细胞系统破坏称血管外溶血：见于遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、海洋性贫血。10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况？答：（1）有贫血及网织红细胞增多者，如失血性贫血；（2）兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，如无效性红细胞生成；（3）、患有非胆红素尿性黄疸而无贫血者，如家族性非溶血性黄疸；（4）有幼粒红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多，如骨髓转移瘤等。11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现？答：自幼发病、贫血、黄疸、脾肿大。12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现？答：（1）血红蛋白降低（2）球形红细胞增多（10以上）（3）网织红细胞增高（4）骨髓有红细胞增生象（5）红细胞渗透脆性增高（6）coombs试验阴性（7）自溶血试验阳性。13、血管内溶血的实验室依据有哪些？答：（1）血浆游离血红蛋白增高（2）血清结合珠蛋白降低（3）血红蛋白尿（4）含铁血黄素尿14、试述coomb，s试验的原理？答：分直接试验和间接试验， 直接试验：以病人的红细胞加抗人球蛋白后，在37温育，如发现红细胞凝集，结果为阳性，表示红细胞表面存在自身抗体或补体。间接试验：以正常人的O型Rh（）红细胞与病人的血清在在37温育，血清中的抗体吸附于正常的红细胞表面，再以此红细胞加抗人球蛋白，如产生凝集为阳性，表示病人血清中存在较多的抗红细胞自身抗体。15、PNH的临床表现有哪些？答：（1）血红蛋白尿（2）贫血、感染、出血（3）血栓形成16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么答：自身免疫性溶血性贫血 肾上腺糖皮质激素；遗传性球形细胞增多症 脾切除17、确诊PNH有意义的实验室检查有哪些？答：酸化血清溶血试验（Ham试验）、CD55、CD59测定。18、含铁血黄素尿见于哪些疾病（举出3种疾病）？答：阵发性睡眠性血红蛋白尿、血栓性血小板减少性紫癜、行军性血红蛋白尿。19、何谓海因小体？答：经体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的12m大小颗粒折光小体，即为海因小体，是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物。填空题答案：1、1520 破坏 68 2、中 晚 晚3、贫血、黄疸、肝脾肿大4、G6PD缺乏 7 14 复发反复 输血 肾上腺糖皮质激素5、温抗体型 冷抗体型6、37 IgG 不全 20 IgM 完全7、遗传性球形细胞增多症 温抗体型自身免疫性溶血性贫血8、胆石症9、PNH细胞数量10、红细胞寿命缩短11、红细胞内在缺陷 红细胞外部因素异常 贫血概述一填空题 1.贫血是指外周血单位体积血液中的（ ）、（ ）计数及（ ）低于可比人群正常值的下限，其中以（ ）最主要。答案：血红蛋白、红细胞、红细胞比容。 血红蛋白。2.国内诊断贫血的标准一般定为：成年男性血红蛋白为小于（ ），红细胞小于（ ）及血细胞比容小于（ ）；成年女性血红蛋白小于（ ），红细胞小于（ ），血细胞比容小于（ ）。答案：120g/L，4.51012/L，0.42；110g/L，4.01012/L，0.37。3.国内按贫血的程度将贫血分为轻度（ ），中度（ ）， 重度（ ），和极度（ ）。答案：Hb 90g/L，Hb60 - 90g/L，Hb30 - 60g/L，Hb30g/L。二问答题1.贫血的病因有哪几方面可能？答案：红细胞生成减少；红细胞破坏过多；失血。2.红细胞生成减少的常见机制有哪些？答案：骨髓衰竭，无效造血，骨髓受抑，骨髓浸润，造血刺激因子减少，造血微环境异常，造血物质缺乏。3.红细胞破坏过多的常见机制有哪些？红细胞寿命缩短的原因？答案：红细胞内在缺陷：细胞膜、代谢酶、血红蛋白异常或缺陷。红细胞外缺陷：物理、化学、药物、毒物、生物毒素、感染等免役性和非免疫性因素。4.贫血常用的分类方法有几种？都按什么分类？答案：2种。a .形态学， b.病因和病机。5.贫血本身的临床表现主要取决于哪些因素？答案：a.血液携氧能力，b 总血管量改变的程度，c 上述两种因素发生发展的速率和呼吸循环系统的代偿能力，6.贫血的治疗原则是什么？答案：a .病因治疗，b 支持治疗，c 补充造血所需的元素或因子，d 造血生长因子或造血刺激药物，e 免役抑制剂，f 异基因造血干细胞移植，g 脾切除。/7.贫血治疗的关键是什么？答案：是病因治疗。8.贫血的神经系统症状有哪些？答案：头痛、头晕、耳鸣、晕厥、视觉盲点、倦怠、注意力不集中和记忆力减退。9.贫血患者常见的症状有哪些？答案：食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适，便秘或腹泻。再生障碍性贫血一. 多选题1.再障的病理改变哪项是正确的？A 全身红髓容量增多B呈离心性损害C 组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少D全身淋巴细胞轻度增生E 超微结构无明显的异常 答案：C2.下列哪项不符合再障？A 发热、贫血、出血倾向B 骨髓增生低下C红系白系血小板有两系以上减少D 无淋巴结肿大E偶见局灶巨核细胞增多 答案：E3.雄激素治疗再障的机制A 改善骨髓微环境B提高机体抵抗力，减少Ts细胞数量C直接刺激骨髓干细胞增生，提高内源性ETO生成D 稳定内皮细胞减少出血E兴奋中枢神经改善微环境 答案：C 4.再障血象、骨髓象特点A呈全血细胞减少，少数呈两系细胞或血小板减少B细胞大小不等，中心淡染区扩大C可见巨核细胞增多，血片中血小板记数减少，可见畸形血小板D粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大E骨髓增生活跃，但巨核细胞减少答案 A二填空题1.再生障碍性贫血是指由于（ ）造成（ ）减少的一种疾病。临床上以（ ）、（ ）和（ ）减少所致的贫血、感染和出血为特征。答案：骨髓功能衰竭 全血细胞 红细胞 粒细胞 血小板2.再生障碍性贫血主要的死亡原因是（ ）。答案：颅内出血3.再障罕有（ ）和（ ）肿大。答案：淋巴结 肝脾4.再生障碍性贫血患者骨髓活检主要特点（ ），（ ）和（ ）均减少。答案：骨髓脂肪变 三系造血细胞 造血面积三.问答题1.简答再障的病因。答案：a化学因素 b物理因素 c生物因素2.简答再障的发病机制。答案：a造血干细胞缺陷 b 造血微环境缺陷 c免役功能紊乱。3.再障应与哪些疾病鉴别？答案：a阵发性睡眠性血红蛋白尿 b 骨髓增生异常综合征 c非白血性白血病 d 恶性组织细胞病4.再障的治疗原则答案：a 支持治疗 b 雄激素治疗 c 免役抑制治疗 d 骨髓移植 e 细胞因子 f 其他5.再障的国内分型分成几型？都是什么？答案：分成三型 慢性再障，重型再障型，重型再障型。缺铁性贫血、巨幼细胞贫血题解1、简单叙述缺铁贫血病因：答：（1）铁摄入不足和需求增加；（2）铁吸收障碍。（3）铁丢失过多。2、缺铁性贫血的红细胞形态属哪类贫血？答：小细胞，低色素性贫血。3、典型缺铁贫血细胞内外铁有何变化？答：内外铁均阴性。4、标出缺铁性贫血时下列各项的变化（高/低）？答：血清铁（）；总铁结合力（）；血清铁蛋白（）；运铁蛋白饱和度（15%）。5、填空：缺铁性贫血时血红素全成（），红细胞游离原叶啉（）。红细胞游离原叶啉与血红蛋白的比例亦（）。 （答；障碍、升高、升高）6、填 空：缺铁程度分三个阶段。早期隐性缺铁期或称（），此期特点为血清铁水平（），血清铁蛋白（），骨髓储备（）。隐性缺铁期亦称（），此期铁储备（），运铁 蛋白饱和度（），红细胞游离原卟啉（），但血红蛋白仍保持在（）范围。如缺铁继续加重，血红蛋白低于正常则进入（）贫血期。 答案：依次为：铁耗减期；正常；降低；减少；缺铁性红细胞生成期；耗竭；降低；升高；正常；缺铁性。7、小细胞低色素贫血常见哪几种。答：球蛋白异常贫血，慢性病性失血，铁粒幼细胞贫血，缺铁性贫血。8、填空：骨髓铁染色细胞内外铁均（），尤以细胞外铁为（），是诊断缺铁性贫血的可靠指标。 答：减少；明显。9、缺铁贫血与铁粒幼细胞贫血，下列各项有何变化？答：缺铁；铁粒幼细胞缺铁铁粒幼细胞骨髓环铁粒幼细胞无多血清铁血清铁蛋白总铁结合力10、缺铁性贫血的治疗首选药是什么？举出二种。答：首选口服铁剂。常用硫酸亚铁，官马酸亚铁/富亚铁。11、填空：服用铁剂后，患者（）开始上升，7-10天左右达高峰。（）多在治疗2周后开始升高，（）个月后恢复正常。答：网织红细胞；血红蛋白；1-2。12、写出注射铁剂治疗缺铁贫血时计算总剂量公式？答：补铁总剂量（mg）=150-患者血红蛋白（g/L）体重（kg）0.3313、填空：（）治疗是缺欣性贫血解否得以根治的关键所在。答：病因。14、巨幼细胞性贫血的病因主要内哪些物质缺乏引起？答：（1）叶酸缺乏；（2）维生素B12缺乏。15、填空：巨幼细胞性贫血，骨髓增生（），以（）增生为主。各系细胞均呈（）变特征。答：活跃；红系细胞；巨幼。16、填空：用叶酸治疗巨幼细胞贫血时，如伴有维生素B12缺乏，单用叶酸可加重（）系统症状。应同时合用（）。答：神经；V-B1217、（A型题）贫血病人出现舌炎，口腔炎和吞咽困难是因为：A、贫血引起的脏器功能紊乱。B、缺乏V-B12引起的神经症状。C、缺铁性贫血引起的组织缺氧。D、缺铁引起的上皮组织异常所产生的症状。E、因缺乏叶酸而引起的消化道症状。（D）18、（A 型）缺铁性贫血哪项正确：A、血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度增高。B、血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度降低。C、血清铁降低， 总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度正常。D、血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度增高。E、血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度降 低。（B）19、（A型）诊断缺铁性贫血时估计骨髓铁贮存状态的一种敏感的方法是：A、红细胞形态；B、MCV、MCH、MCHC；C、血清铁及血清运铁蛋白饱和度；D、血清铁蛋白测定；E、骨髓铁染色。 （D）20、（A型）下列哪一项实验检查结果对确定缺铁性贫血的诊断意义最大？A、血清铁降低 B、血清总铁结合力增高 C、红细胞呈小细胞低色素型 D、骨髓贮存铁缺乏 E、网织红细胞降低 （D）21、（A型）下列哪种疾病骨髓普鲁士兰染色检查可见细胞外铁减少A、慢性感染性贫血 B、溶血性贫血 C、缺铁性贫血 D、铁粒幼细胞性贫血 E、再生障碍性贫血 （C）22、（A型）治疗缺铁性贫血的主要目的是：A、血红蛋白恢复正常 B、血清铁水平恢复正常 C、补足贮存铁 D、红细胞形态恢复正常 E、空清铁和总铁结合力均恢复正常（C型题）A、维生素B12缺乏 B、维生素B6代谢异常 C、两者均有 D、两者均无23、引起大细胞性贫血（A）24、引起铁利用障碍（B）出血性疾病1内外凝血系统第一阶段共同需要一下那种因子？（D）A B C D E2血小板不减少的紫癜是：（C）A再生障碍性贫血B急性白血病C过敏性紫癜DDIC ESLE3特发性血小板减少性紫癜做骨穿的目的是：（D）A证明有无巨核细胞增生 B、证明有无幼稚巨核细胞 C、证明有无血小板减少D、 排除引起血小板减少的其他疾病 E、以上都不是4那项不符合血友病？（E）A、凝血时间延长 B、凝血酶原时间正常C、 血小板正常 D、部分凝血活酶时间延长 E、出血时间延长5参与形成凝血活酶的因子有：（ABCE）A、B、Ca2+C、PF3 D、E、特发性血小板减少性紫癜破坏血小板的主要场所：（D）A、骨髓 B、肝脏 C、血管内 D、脾脏 E、以上均不是.需与特发性血小板减少性紫癜鉴别的疾病有：（ABCDE）A、SLE B、再障 C、脾功能亢进症 D、Evans综合症 E、急性白血病、特发性血小板减少性紫癜的主要发病机制是。（D）A、骨髓巨核细胞生成减少 B、骨髓巨核细胞成熟障碍 C、脾功能亢进 D、产生血小板抗体 E、雌激素抑制血小板生成 、特发性血小板减少性紫癜首选治疗是（）。糖皮质激素10、过敏性紫癜最常见的类型是（）。紫癜型11、过敏性紫癜患者血小板计数（），出血时间（），凝血时间（）。正常、正常、正常12、过敏性紫癜临床分为（）、（）、（）、（）、（）、（）。紫癜型、关节型、腹型、肾型、混合型、其他13、特发性血小板减少性紫癜的诊断标准有哪些？1、多次实验室检查血小板减少2、脾脏不大或轻度肿大3、骨髓检查巨核细胞数增加或正常，并成熟障碍 4 血小板抗体阳性 5、排除继发性血小板减少症14、特发性血小板减少性紫癜治疗方法有哪些？1、 糖皮质激素 2、脾切除 3、免疫抑制治疗 4、高剂量免疫球蛋白 5、抗D血清输注 6、达那唑15、生理性止血的机制是什么？主要包括血管收缩，血小板血栓形成及纤维蛋白凝快形成与维持三个时相。16、引起血小板减少的原因是什么？1、假性血小板减少症2、血小板生成不足3、血小板破坏过多4、血小板在体内分布异常。17、血友病的确诊试验是什么？如何确诊血友病A、血友病B？凝血活酶生成试验及纠正试验，能够被含有C的硫酸钡吸附的正常血浆所纠正者为血友病A，而被含F正常血清所纠正者为血友病B。18、 特发性血小板减少性紫癜脾切除适应症是什么?1、正规糖皮质激素治疗个月无效、泼尼松维持量每日需大于mg、有糖皮质激素使用禁忌症19、特发性血小板减少性紫癜骨髓像特点？、急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型显著增加、巨核细胞发育成熟障碍、有血小板形成的巨核细胞显著减少、高剂量免疫球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜的适应症有哪些？、危重型ITP、难治性ITP 、不宜用糖皮质激素治疗的ITP、糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜的作用机制是什么？、减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的消耗；、抑制脾脏抗血小板抗体的生成；、可能通过抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用，促进血压计小板生成4、降低毛细血管通透性，改善出血症状。、高剂量免疫球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜的机制是什么？1、封闭单核巨噬细胞Fc受体；2、抑制抗体产生；3、中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。、特发性血小板减少性紫癜急症处理的适应症是什么？、血小板低于L者、出血严重广泛者、疑有或已有颅内出血者、近期将实施手术或分娩者、特发性血小板减少性紫癜急症处理的方法是什么？、血小板悬液输注、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼松龙、血友病甲、乙及因子缺乏的遗传规律是什么？甲、乙是X连锁隐性遗传，因子缺乏是常染色体隐性遗传。、血友病出血的特征是什么？、生之具有，伴随终身、常表现软组织或深部肌肉内血肿、负重关节反复出血甚为突出。、抗凝系统的组成是什么？、抗凝血酶、蛋白C系统、组织因子途径抑制物、肝素、凝血酶的作用是什么？参与第三阶段凝血反应外还有如下多种作用、反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变、诱导血小板的不可逆聚集，加速其活化、激活因子、激活因子，加速稳定纤维蛋白形成、激活纤溶酶原，增强纤溶活性、凝血分成哪三个阶段？、凝血活酶生成、凝血酶生成、纤维蛋白生成、出血性疾病按病因及发病机制分为哪几类？1、血管壁异常、血小板异常、凝血异常、抗凝及纤维蛋白溶解异常、复合性止血机制异常白血病、MDS一、问答题：1、写出急非淋白血病FAB分型8个亚型的名称。答：MO急性髓细胞白血病微分化型，M1急性粒细胞白血病未分化型，M2急性粒细胞部分分化型，M3急性早幼粒白血病，M4急性粒单细胞性白血病，M5急性单核细胞白血病，M6急性红白血病，M7急性巨核细胞性白血病。2、急性早幼粒细胞白血病（APL）特点。答：出血是其突出特征，90%以上有t(15;17)，形成PML/RAR融合基因，诱导治疗宜选用ATRA或三氧化二砷制剂，目前是预后较好的一种白血病。3、目前急性白血病常见染色体改变有哪些。答：APL（ANLL-M3）有t(15;17),ANLL M2一部分有t(8;21),中国定为M2b，WHO分型为伴t(8;21)急非淋白血病，M40有inv(16)，ALL有1/4左右伴t(9;22),即Ph染色体。4、慢粒白血病（CGL）慢性期特点。答：往往症状轻微，多数仅查体时发现脾大，甚至巨脾，及脾大引起的相应症状，未梢血WBC高为突出特点，NAP积分最低，90%以上有Ph染色体，骨髓象粒系中晚杆状核细胞比例明显升高，原早比例在10%以下，伴嗜酸/碱细胞多。5、急性白血病化疗分成两个阶段，目的有何不同。答：分成诱导缓解及缓解后治疗两阶段；诱导缓解，目的是采用病人能耐受的最大剂量联合化疗，大量杀灭白血病细胞，尽快达到完全缓解(CR)。缓解后治疗是消灭CR后残存的白血病细胞争取长生存，乃甚治愈。缓解后治疗又分成巩固强化治疗及维持治疗。6、何为完全缓解（CR）。答：白血病的症状体征消失，血象Hb100g（男）或90g（女），中性粒细胞绝对值1.5109/l，血小板100109/l，未梢血无白血病细胞，骨髓：原粒早幼粒细胞（原单幼单或原淋幼淋）5%，红系及巨核细胞系列正常。7、造血干细胞移植按干细胞来源分成几类。答：1.同种异基因骨髓移植；2.同基因骨髓移植；3.周围血干细胞移植；4.脐带血移植。8、急性白血病联合化疗、联合的药物有那些要求。急非淋及急淋白血病常用哪些诱导方案。答：联合化疗要求作用于细胞周期不同阶段的药物联合；各药之间有协同作用；各药的副作用不重叠。目前急非淋白血病常用的诱导缓解为DA及HA；急淋白血病常用的为VP、VDLP。9、急性早幼粒细胞白血病（APL）为什么易出血。答：APL早幼粒细胞胞浆内有大量嗜苯胺蓝颗粒，入血以后起到凝血活酶样物质作用，引起DIC。10、哪些类型急性白血病易发生皮肤、齿龈浸润，常见哪些表现。答：常见于ANLL、M4、M5，常表现为齿龈肿胀、增生、皮下结节、皮肤隆起。11、中枢神经系统白血病（CNSL）多见于哪种类型的白血病，有哪些脑脊液改变。答：CNSL可见于多种类型急性白血病，多见于ALL，其次为AML、M4、M5。脑脊液改变如下：可找到白血病细胞；脑压增高；蛋白升高及潘氏反应阳性。12、类白血病反应特点：答： 有引起类白的病因，如严重感染，进展期恶性肿瘤，急性溶血；WBC升高，可达50109/l，（但很少超过100109/l），未梢血分类可出现幼 稚细胞；NAP积分最高，阳性率最高；Ph染色体阴性；可以脾大、多为轻度肿大；去除病因后血象恢复正常。13、急性白血病鉴别常用的组化有哪些？M2、M5哪些阳性?答：过氧化物酶（POX）、糖原反应（PAS），非特异性酯酶（NSE）。M2：POX强阳性，NSE阴性或弱阳性，不能被NaF抑制；M5：POX弱阳性，NSE（），能被NaF抑制。14、中枢神经系统白血病（CNSL）治疗有哪些？答：腰穿，鞘内注入化疗药物，常用的有MTX、Ara-c；也可去放疗。15慢性粒细胞白血病分哪三期？答：慢性期，加速期，急变期。16、慢性粒细胞白血病慢性期治疗常用的药物有哪些？答：有羟基脲，马利兰，靛玉红，干扰素，阿糖胞苷，高三尖杉酯碱。17、细胞周期特异性及非特异性细胞毒药物常见的有几种（各写三种以上）。答：特异性：MTX、VCR、Ara-c；非特异性：DNR、CTX、高三尖杉酯碱。 18、哪几种急性白血病预后好。答：有ANLL M3伴有t(15；17)，伴t(8;21)M2; 有inv（16） M40。1-9岁的ALL。19、按FAB分类，把MDS分为哪几个类型？（写出中文名称及英文缩写名称）答：MDS在FAB分类可分为五个类型：难治性贫血（RA），伴环形铁粒幼细胞的难治性贫血（RAS）；伴原始细胞增多的难治性贫血（RAEB）；转变中的伴原始细胞增多的的难治性贫血（RAEBT）；慢性粒单核细胞白血病（CMML）。20、请说出MDS各型中血液及骨髓原始细胞的面百分率。RARASRAEBRAEB-TCMML血液中原始细胞百分率11555血液中原始细胞百分率520-305-20答：21、MDS的RAS型环形铁粒幼细胞在骨髓中应达到多久才能诊断？答：环形铁粒幼细胞在骨髓有核细胞15%以上才能诊断RAS。22、哪些类型的MDS需要化疗？答：RAEB型和RAEB-T型MDS需要化疗，尤其是年龄50岁，体质较好的患者，可按急性白血病方案化疗。23、MDS的骨髓病理中的幼稚前体细胞异常定位（ALIP）的含意是什么？答：MDS骨髓病理中ALIP是指3-5个以上原粒或早幼粒细胞聚集成 簇，位于小梁旁区或小梁间区。24、MDS病人病理上见到ALIP有何临床意义？在哪些类型MDS可见到ALIP？答：ALIP可见于所有的RAEB、RAEB-T和CMML型病人，在RA型及RAS型病人有半数病人可见到。骨髓病理见到ALIP现象，更具有转化为急性白血病的倾向。 25、MDS的红系病态造血在骨髓中有哪些改变？答：骨髓中可见巨幼样红细胞，多核或畸形核红细胞，环形铁粒幼细胞增多，幼红细胞RAS染色阳性。26、MDS粒系病态造血在骨髓及血象中有哪些？答：骨髓中原始细胞比例增多，浆内颗粒减少或缺乏，血象中粒细胞分叶过多（Pelger-Huet）畸形，胞浆颗粒过少，核浆发育不平衡。27、MDS常见的一种染色体异常是什么？还有哪些染色体异常？（请说出三种以上）答：常见的染色体异常是5q，其他染色体异常有8、7，7q-，20q-，21q-。28、治疗MDS应用的诱导分化剂有哪些？答：1.维A酸类：常用的全反式维A酸，其次是13-顺式维A酸。2.维生素D类：1.25(OH)2D3，在临床上疗效并不明显。二、填空题：29、白血病是累及造血干细胞的造血系统（恶性肿瘤）。30、MDS的CMML型，血中单核细胞数应大于（ ）/l，bxr/abl基因（ ），常有脾大。三、选择题：31、关于急性白血病以下说法哪些错误（ ）。A. 急性白血病常规WBC可高、可低、可正常。B. 未梢血分类可出现幼稚细胞，也可见不到幼稚细胞。C. 早幼粒细胞白血病以出血为突出表现。D. 急性白血病化疗缓解不用巩固强化治疗。 答：（D）32、关于急性白血病治疗哪种说法不合适（ ）。A. 化疗是治疗的主要手段，支持治疗可保证化疗顺利进行。B. 骨髓移植成功有望彻底治愈急性白血病。C. M3可用ATRA或砷剂治疗。D. M3诱导缓解治疗宜首选联合化疗，不会引起出血加重。 答：（D）33、关于急性白血病化疗原则下列说法哪种不合适？A. 主张早期、联合、分阶段、间歇用药的原则。B. 间歇用药是化疗后间休2-3周，正常造血得到恢复，然后再进行下疗程化疗。C. 缓解后治疗可再分为巩固强化治疗和维持治疗。D. 急非淋白血病主张维持治疗2-3年。 答：（D）34、关于急性白血病哪些说法正确（ ）。A.化疗缓解后得到治愈，以后不用再治疗。B.急非淋白血病巩固强化治疗1-2疗程即可。C.急淋白血病主张第三次复发缓解后（CR3）做BMT。D.急淋诱导缓解治疗常用VDLP方案或VDP及VDCP方案，而急非淋白血病诱导治疗常用DA或HA方案。答：（D）35、关于慢性白血病下列说法不正确的是（ ）。A. WBC高，脾大为突出特征。B. 90%以上可查到Ph染色体。C. NAP积分最低。D. 急变期仍然按慢性期治疗。 答：（D）36、关于慢性粒细胞白血病下列哪种情况不考虑可能发生加速或急变。A. 不明原因的发热。B. 脾进行性增大。C. 我周血嗜碱细胞20%。D. WBC高，脾大。 答：（D）37、关于骨髓纤维化下列说法不正确的是（ ）。A.脾大。B. 早期WBC增多。C. 未梢血可出现幼红/粒细胞。D. 原发性骨髓纤维化，也可Ph染色体阳性。 答：（D）四、多选题：38、 在下列血液病中哪种疾病骨髓无病态造血？A. 慢性粒细胞性白血病。（CML）B. 原发性血小板减少症。（ITP）C. 红白血病。（M6）D. 骨髓增生异常综合征。（MDS） 答：（B）39、在下列类型中MDS哪种类型可以较长生存？A. RA型。B. RAEB型。C. RAEB-T型。D. CMML型。 答：（A）40、在下列MDS类型中哪种预后最差？A. RAS型B. RA型C.CMMLD. RAEB-T型 答：（D）淋巴瘤一、问答题1、霍奇金病的病理分型有哪些？答：淋巴细胞为主型 结节硬化型混合细胞型淋巴细胞减少型2、霍奇金病的转移特点是什麽？答：霍奇金病转移时，通常从原发部位向邻近淋巴结依次转移，有时也可以有淋巴结区间的跳跃。3、非霍奇金淋巴瘤的转移特点是什麽？答：非霍奇金淋巴瘤原发结外淋巴组织多见，而且不是沿淋巴结区依次转移，往往跳跃性播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。除淋巴细胞分化良好型外，一般发展迅速，易发生早期远处扩散。4、试述淋巴瘤的临床分期答：期 病变仅限于一个淋巴结区（）或单个结外器官局限受累（E）。期 病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（E）。期 横膈上下均有淋巴结病变（）。可伴脾累及（S），结外器官局限受累（E），或脾与局限性结外器官受累（SE）。期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属期。所有各期按全身症状（如发热达38以上连续3天，6个月内体重减轻10%以上及盗汗）的有无临床分为B