磷酸戊糖途径糖原医学PPT

上节课复习,葡萄糖的有氧氧化 （1）概念 （2）反应特点 ( 3 ) 生理意义,糖的有氧氧化,二、糖代谢的概况,磷酸戊糖 NADPH,葡萄糖,丙酮酸,有氧氧化,无氧氧化,乳酸,糖异生,乳酸、氨基酸、甘油,糖原,磷酸戊糖途径,食物,消化吸收,大量ATP,少量ATP,乙酰CoA,H2O及CO2,磷酸戊糖途径,一、概念 起始物： 产物：、 关键酶： 反应部位：二、反应阶段 1、 2、（终产物：、）,进入糖酵解途径,磷酸戊糖途径,三、生理意义： 1、 2、四、调节： 磷酸戊糖途径的代谢速度主要受细胞内需求量的调节。,三、,（一） 概况,起始物 关键酶 产物,- - G-6-P,- - 6-磷酸葡萄糖脱氢酶,- NADPH、R-5-P,（二） 反应途经,（三） 生理意义,糖的分解代谢,磷酸戊糖途径,首页,主菜单,(一) 反应过程,1.细胞定位：胞浆,2.反应过程可分为二个阶段,第一阶段：氧化反应。,第二阶段：非氧化基团转移反应。,6-磷酸葡萄糖酸,5-磷酸核酮糖,6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶,NADPH+H+,NADP+,6-磷酸葡萄糖脱氢酶,6-磷酸葡萄糖,5-磷酸核糖,催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+。,G-6-P,5-磷酸核糖,NADP+,NADPH+H+,NADP+,NADPH+H+,CO2,三、磷酸戊糖途径的生理意义,（一）为核苷酸的生成提供核糖,（二）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应,练习,1、磷酸戊糖途径叙述哪项是正确：A是体内的CO2主要来源 B可生成NADPH用于产生ATPC可生成NADPH作为供氢体参与物质代谢D饥饿时此途径代谢增强,练习,2、红细胞中还原型谷胱甘肽不足，易引起溶血的原因是缺乏：A葡萄糖-6-磷酸酶 B果糖二磷酸酶 C磷酸果糖激酶 D6-磷酸葡萄糖脱氢酶,二、糖代谢的概况,磷酸戊糖 NADPH,葡萄糖,丙酮酸,有氧氧化,无氧氧化,乳酸,糖异生,乳酸、氨基酸、甘油,糖原,磷酸戊糖途径,食物,消化吸收,大量ATP,少量ATP,乙酰CoA,H2O及CO2,糖原累积病,糖原累积病（GSD）是一种遗传性疾病，美欧的发病率约为1/250001/2000万。GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。,糖原 (glycogen)是体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。,糖原储存,第三节 糖原的合成与分解,(Glycogenesis and Glycogenolysis),1. 葡萄糖单元以-1,4-糖苷 键形成长链。2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以-1,6-糖苷键连接.(分支增加，溶解度增加。)3. 每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。,糖原的结构特点及其意义,目 录,糖原结构示意图,糖原部分结构式,一、糖原合成,(一)合成部位,组织定位: 主要在肝、肌肉,(二)糖原合成过程,6-磷酸葡萄糖,2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖,UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。,3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖,焦磷酸（ppi）,4. 糖原分子的延长,1. 需要糖原引物 2. 糖原合酶是糖原合成过程的关键酶。 3.糖原合成是消耗能量的过程 需要消耗2个高能磷酸键的能量。,(三)糖原合成反应的特点,糖原分支的形成,目 录,二、糖原分解,(一) 反应过程,2. 脱支酶的作用,转移葡萄糖残基水解-1,6-糖苷键,转移酶活性,目 录,糖原的合成与分解总图,三、糖原合成与分解的意义,糖原是葡萄糖的一种储存形式。当糖供应丰富及能量充足时，一部分糖可合成糖原储存。当糖的供应不足或能量需求增加时，储存的糖原可分解为6-磷酸葡萄糖，为机体氧化供能。,注意,因肝、肾有葡萄糖-6-磷酸酶，故肝糖原可分解为葡萄糖，释放入血，维持血糖浓度。 肌肉组织无葡萄糖-6-磷酸酶，所生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，只能氧化供能。,四、糖原合成与分解的调节,糖原累积症,糖原累积症(glycogen storage diseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。,糖的无氧降解及厌氧发酵总图,练习,在糖原合