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文档简介

.,妊娠期急性脂肪肝,.,妊娠期急性脂肪肝又称妊娠特发性脂肪肝。常发生于妊娠晚期，起病急，病情重，病死率高。发病率：1/13000,.,病因,激素变化；脂肪酸代谢障碍致大量游离脂肪酸在肝肾胰腺、脑等组织中大量堆积造成多脏器功能损害；病毒感染；营养不良；影响脂质代谢的基因缺陷,.,临床表现,上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，疲乏无力上感样表现，数日至一周出血黄疸并进行性加深，无瘙痒；肝功能不全、衰竭；转氨酶轻中度升高，直接胆红素和间接胆红素均升高，但尿胆红素常阴性凝血功能障碍，出血倾向；急性肾功能衰竭低血糖；肝昏迷；肝脏活检示严重脂肪变性为确诊依据。,.,诊断,病史：无肝炎病史症状实验室检查：白细胞升高转氨酶升高（轻、中度）高血氨高血清胆红素低血糖低凝血因子尿酸、肌酐、尿素氮升高肾功能异常尿蛋白+；尿胆红素-B超肝弥漫性回声增强（病理肝细胞弥漫性脂肪变性）,.,鉴别诊断,急性重症肝炎HELLP综合征肝内胆汁淤积症妊娠剧吐引起的肝损害药物性肝损害,.,鉴别诊断,急性重症肝炎：肝炎病毒血清学指标阳性血清转氨酶明显升高（10倍以上）尿酸不高、肾衰出血较晚白细胞不高肝活检：肝细胞广泛坏死、肝小叶破坏,.,鉴别诊断,HELLP综合征：共性：肝酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功不全区别点：具有子痫前期的主要特征有血管内溶血的特征总胆红素升高，间接胆红素为主多不低血糖少有肝功衰竭和肝性脑病终止妊娠后病情恢复较快B超及肝脏病理,.,鉴别诊断肝内胆汁淤积症(ICP),妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南发生在妊娠晚期，少数发生在25周之前，瘙痒及黄疸为特点，先痒后黄，痒重于黄。总胆汁酸升高是ICP的主要特征，并可用于评估ICP严重程度；转氨酶可有轻度升高；胆红素正常或稍升高；以直胆升高为主血清病毒学检查抗原和抗体均阴性；肝活检主要为胆汁淤积；分娩后数日内症状消失。胎盘组织病理胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积,.,ICP的病因,孕妇年龄35岁；有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史；家族中有ICP者；前次妊娠有ICP史，据报道再次妊娠ICP复发率在4070。双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高，辅助受孕ICP发病相对危险度增加。,.,总胆汁酸水平与疾病程度的关系最为相关总胆汁酸水平升高10mol/L可诊断为ICP。门诊观察：总胆汁酸100UL和(或)现黄疸。总胆汁酸30mol/L，伴有黄疸，是重症ICP的表现。,.,鉴别诊断,妊娠剧吐引起的肝损害：妊娠早期发生纠正酸碱失衡与水、电解质紊乱后，肝功能可以完全恢复，多无黄疸；肝炎病毒血清标志物阴性药物性肝损害：对肝脏有损害的药物有氯丙嗪、异丙嗪、苯巴比妥类镇静药、他巴唑、异烟肼、利福平、磺胺类、四环素等。药物性肝损害均有服药史，服药后迅速出现黄疸及转氨酶的升高，可伴有皮疹、皮肤瘙痒，嗜酸粒细胞增多。,.,妊娠期急性脂肪肝的治疗,一般治疗：支持治疗：纠正水电解质平衡失调保肝、补充热量、糖、白蛋白、补充凝血因子、血小板、血浆肾上腺皮质激素
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