风湿类疾病临床病例分析与点评PPT课件

-,1,二、风湿类疾病临床病例分析与点评病例一：成人Stills病女、22岁，因发热（最高40）伴全身散在斑丘疹2月余，加重5天入院（2010.4.2）。院外曾用地塞米松5mg/天静滴3天缓解，后改氢考、磷霉素钠、西替利嗪等治疗7天好转后又复发热伴皮疹转入。T40弛张热、P112次/分、R22次/分、BP112/70mmHg，一般情况尚好，咽红、扁桃体肿大，右颈淋巴结肿大（0.51.0cm）、压痛（），全身皮肤可见红色风团样斑丘疹，压之褪色，心肺（），脾肋下1.0cm，两膝关节酸痛，但无红肿，N.5（）血WB16.47109/L、NP5.26、RBC3.7610n/L、PLT398109/L，大、小便（）。肝功能：A/G=37.4/33.4、ACT149u/L、AST132u/L、LDH1068u/L、CK34u/L、CKMD35u/L、-HBP646u/L，肾功能正常。血清铁蛋白4359.00ng/L(13-150)、CRP109.15mg/L、血沉85mm/n,RF()、抗CCP()、ANCA()、ANA十三项()、肿瘤四项()、EBV/CMVIgM()。肝脾B超示肝大、脾大（4.012.5cm）、感染骨髓象、心电图正常、胸片()、血/骨髓培养()。治疗：抗菌治疗哌拉西林4.5Q8h+利巴韦林0.6/天静滴7天无效，T40弛张热伴全身皮疹，改美罗培南0.5Q8h+万古霉素1.0Q12h静滴7天仍无效，考虑排除细菌感染。激素治疗上述抗菌治疗2周无效后，改用琥珀酸氢考100mg2次/天静滴5天退热、皮疹减少，再改口服强的松10mg3次/天+羟氢喹100mg3次/天（伴皮疹者加用）+奥米拉咗40mg/天巩固治疗。于2010.4.28皮疹消失明显好转出院，带回强的松10mg3次/天+羟氢喹100mg3次/天+奥米拉咗40mg/天口服继续治疗，2周后门诊复查肝功能+血常规+血扩+血清铁蛋白。支持护肝治疗还原型谷胱甘肽1.2/天+VitC3.0/天+复方氨基酸（18AA-V）250ml/天静滴+口服护肝片4#3次/天。分析与点评：成人Stills病是一种与感染所致变态反应和自身免疫有关的预后较好的风湿性疾病。临床特点为：,-,2,（一）三大主征长期持续或间断性发热；一过性橙红色斑疹或斑丘疹；关节痛/关节炎。（二）六项此征咽痛；浆膜炎（胸膜炎/心包炎）；淋巴结肿大；肝脾肿大；肝功异常；其他器官受累（间质性肺炎、心肌炎、心内膜炎、中枢N.S、肾及眼受累）。（三）两项检查有感染时的中性粒细胞升高、感染骨髓象、血沉增快、C-Rp升高而血培养()（除外败血症、淋巴病）。RF1：80+ANA1：100+血清铁蛋白显著外交（排除SLE、类风湿、风湿热、结节性多A炎）。（四）两项治疗抗生素治疗无效；激素治疗有效。诊断标准：本病诊断困难，需除外感染、肿痛及其他风湿疾病后才考虑该诊断。（一）美国标准必备条件：a、发热39；b、关节痛/关节炎；c、RF1：80；d、ANA1：100。另具下列任何两项：a、血WBC15109/L；b、皮疹；c、胸膜炎或心包炎；d、肝大或脾大或淋巴结肿大。（二）日本标准主要条件：a、发热39并持续2周以上；b、关节痛持续2周以上；c、典型皮疹；d、血WBC10109/L、中性粒细胞80。次要条件：a、咽痛；b、淋巴结肿大（或）脾肿大；c、肝功异常；d、RF和ANA（）。排除：a、感染性疾病（尤其b、恶性肿瘤（尤其恶化淋巴瘤c、风湿性疾病具以上主要和次要条件的五项或五项以上者，其中应有至少两项主要条件，并排除上述所列条件者，可确立诊断。治疗：激素：常用强的松1-2mg/Kg/天，分次口服，等病情控制、稳定1个月后逐渐减量，减至最小有效量维持，长期随访。患者可用甲强龙500-1000mg/天缓慢静滴+冲击3天，后改强的松口服维持治疗（同前）。羟氢喹100mg3次/天口服（有皮疹者多用），病情稳定后可加服白芍总苷600mg3次/天巩固+治疗。奥米拉唑20-40mg/天口服（抑酸）+维D钙咀嚼片600mg/天+骨化三醇0.25g/天（补钙防止骨质疏松）。本例持续39以上发热2月余；典型皮疹；两膝关节痛；肝、脾肿大；颈淋巴结肿大；肝功能异常；血清铁蛋白显著升高；血WBC15109/L、N80；RF()、ANA()；AFP、CEA等肿瘤四项()；11感染骨髓象；12血/骨髓培养()；13EBV/CMV-IgM()；14抗生素治疗无效；15激素治疗有效等符合上述两标准，诊断成人Stills病成立。,-,3,病例二：以黄疸为突出表现的红斑狼疮（SLE）病例三SLE+干燥综合征（继发性）女，32岁，因发热（最高38.9）伴两颊红斑半月入院（2013.12.17）。本素有口干、眼干不适，本次发热后在当地医院按“（）”治疗，口服利巴韦林、新痰片、强的松等治疗十余天，体温仍反复转来。T39.5、P96次/分、R22次/分、BP110/65mmHg，神清，两颊部红斑=蝶形红斑，在耳后、颈部、右颌下、双腹股沟淋巴结肿大（黄豆大小）、右肺（-），肝肋下1.0cm、剑下3.0cm，脾肋下1.0cm、质软，无压痛，N、S(-)。血WBC2.54109/L、N82%、RBC3.11012/L、H699g/L、PCT91109/L。肝功能：A/g=26.3/31.2g/L、ALT156u/L、AST78u/L、CDH319u/L、PT14.5秒、PIA80%；肾功能正常；免疫十项（-）。ANA核颗粒型1:3200（+）、抗双链DNA抗体（+）（滴度328u/L）、抗-SMD1抗体（+）+抗SSA（52）（+）/抗-SSA(60)(+)+抗核糖体p蛋白抗体（+）。尿蛋白+，（）血+、管型（颗粒）5个/ul，尿蛋白558.5mg/24h，血IgG17.76/IgA2.46/IgM1.07g/L,补体C30.59g/L、补体C40.06g/L。泪膜破裂时间5角膜荧光染色试验（+），提示双眼干燥症。唾液ECT示双侧腮腺、颌下腺摄取和排泌功能受损，符合干燥综合征。增生性骨髓象、血培养（-）、ANCA（-）、抗“0”（-）、RF（-）、抗-CCP（-）、抗心磷脂抗体（-）、甲亢指标（-），EBV/CMV/风疹/疱疹IgM（-）。T细胞亚群：CD3+CD4/：CD3+CD8：1:35，CD3-CD16+56+：9.57%，CD19+CD20+CD45+：11.60%，Treg/CD4+CD25+CD127/Ti：1：52。胸PCT示右下肺少许炎症、近胸膜外淡薄小结影，双侧胸腔少量积液，纵膈中、小淋巴结。双腋窝多发小淋巴结肿大。心电图T波变化。治疗：支持护肝治疗还原性谷胱甘肽1.2/天+复方氨基酸（18AA-V）250mg/天+VitC3.0/天+人体白蛋白5.0/天静滴+口服护肝片4#3次/天。,-,4,激素应用强的松20mg（5mg4片）3次/天口服（治疗中注意大便出血、高血糖、继发性感染等不良反应）14天40mg/天7天30mg/天。+羟氢喹200mg3次/天口服（伴皮疹者常用）+维D钙咀嚼片600mg2次/天+骨化三醇胶囊0.25ug2次/天口服+奥美拉唑40mg/天口服。疗效观察激素等治疗4天退热，治疗21天：体温正常17天，皮疹消失。尿常规正常、肝功能正常，好转出院，带：强的松30mg/天+羟氢喹200mg3次/天+维D钙咀嚼片600mg2次/天+骨化三醇胶囊0.25ug2次/天口服+奥美拉唑40mg/天口服，不能自购药，1月后门诊风湿内科/我科复查血常规+尿常规+补体C3+肝肾功能+血糖等。分析与点评：系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤。临床表现复杂多样，以出现多个系统和脏器损伤（发热/皮肤黏膜/关节/心肺/血液/神经系统等）以及血清中出现以抗核抗体为主+抗双链DNA抗体/抗-SM抗体/抗心磷脂抗体等多种自身抗体为主要特征。育龄妇女多见，病程迁延反复，病死/率高。以激素+免疫抑制剂半年诱导治疗后进入维持巩固治疗阶段为主要治疗措施。诊断标准（ACR，1997年修订）：颊部红斑即蝶形红斑、固定红斑，扁平或高起，在两颊突出部位。盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛书栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。光过敏对日光有明显的反应，引起皮肤，从病史中得知或医生观察到。口腔溃疡-口腔或鼻咽部无痛性溃疡。非侵蚀性关节炎，累及两个或以上的周围关节，关节肿痛或积液。浆膜炎胸膜炎：胸痛。胸腔渗液或胸膜摩擦音。心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。,-,5,肾脏改变尿蛋白0.5g/24h或尿蛋白+；或管型（细胞管型），可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型等。神经症状抽搐（癫痫），非药物或代谢紊乱，如尿毒症，痛症酸中毒或电介质紊乱所致；精神症状（具精神神经症状），除外药物或代谢紊乱，如尿毒症，痛症酸中毒或电介质紊乱所致。血液学改变溶血性贫血伴网织红细胞增多；白细胞减少淋巴细胞减少血小板减少（除外药物影响）。免疫学异常抗ds-DNA抗体（+），或抗-SM抗体（+），或抗磷脂抗体（+），或至少持续6个月的梅毒血清试验（+）。抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。上述11项诊断标准中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后可诊断SLE.11条标准中，免疫异常和高滴度抗核抗体有重要参考价值，应密切随访。干燥综合征（SS）是累及外分泌腺体为主的慢性炎症性的自身免疫疾病。临床以腺型常侵犯涎腺和泪腺导致口、眼干燥症和腺外型累及淋巴结、肺、肝、肾、皮肤等多脏器损害表现，及自身抗体ANA（+）+抗-SSA（+）/抗-SSB(+)为特征。90%见于40-60岁女性，可分原发性干燥综合征（不伴其他任何疾病的单纯干燥综合征）和继发性干燥综合征（伴有其他结缔组织病的干燥综合征，最常见类风关、SLE、系统性硬化、皮肌炎、混合性结缔组织病）两型。干燥综合征诊断标准有2002年标准口干症状；眼干症状；泪膜破裂时间10秒/角膜荧光染色试验（+）；下唇活检病理（+）（淋巴细胞灶1）；涎腺受阻：唾液ECT示双侧腮腺、颌下腺摄取和排泌功能受损；自身抗体：抗-SSA（+）/抗-SSB(+)。符合上述四条或以上，必须具有（组织学检查）和（或）自身抗体，并除外颈头部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病（AIDS）、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主（CVH）病、抗乙酸胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄）等可诊断干燥综合征。2012年欧盟诊断标准自身抗体：ANA（+）+抗-SSA/抗-SSB(+)+RF（+）；泪膜破裂时间10秒或（和）角膜荧光染色试验（+）；下唇活检病理（+）（组织学检查）。符合3条中任2条即可诊断干燥综合征。SLE和干燥综合征都可以出现发热（38-40不等）+皮疹（SLE常见蝶形红斑、盘状红斑、,-,6,网状青斑、多形红斑、丘疹、疱疹、紫癜、荨麻疹、手足掌口和甲周红斑、雷诺现象；干燥综合征多见多形性/结节性/硬性红斑、皮下结节、紫癜、荨麻疹及口腔溃疡）+肝损害（累及肝脏，导致白蛋白、球蛋白、肝酶不同程度，少数伴黄疸）。本例具有：发热伴蝶形红斑；肾脏损害（尿蛋白0.5g/24h、尿蛋白+、（）血+、颗粒管型5个/ul；血液学改变（血WBC2.54109/L、RBC3.11012/L、PCT91109/L；ANA核颗粒型1:3200（+）；抗双链DNA抗体（+）+抗-SM(+)+抗核糖体部蛋白抗体（+）；抗-SSA(52)(+)+抗-SSA（60）（+）；泪膜破裂时间5秒+角膜荧光染色试验（+）；唾液ECT示双侧腮腺、颌下腺摄取和排泌功能受损；应用激素（强的松）+羟氢喹口服治疗见效等证据。诊断SLE+继发性干燥综合征成立。病例四：干燥综合征合并坏死性淋巴结炎女、21岁，因发热（最高40.5）伴畏寒、左颈旁包块（淋巴结肿大）8天入院（2012.11.11）。2013.11.5.血WBC5.69109/L、N56.84%、RBC3.831012/L、PCT45109/L.2013.11.6左颈淋巴结穿刺细胞学检查示淋巴结炎（镜见淋巴网状系统坛生，期间可见组织细胞）。2013.11.9胸片（-），经左氧氟沙星+丁卡+利福平治疗无效转入。T40.4、P110次/分、20次/分、BP104/74mmHg、47Kg，神清，左颈淋巴结明显肿大（1.02.0cm大小）疼痛伴左腹股沟淋巴结肿大（黄豆大小），面颊旁+面额、（）部皮肤见（）红斑，心肺（-），肝脾（），N.S（-）。血WBC1.87109/L、N71.6%（1.34）、RBC3.241012/L、PCT76109/L.肝功：A/g=36.6/39.8.、ALT43u/L、AST46u/L、CDH520u/L、PT15.3%、PIA77%,肾脏正常，电介质正常。ANA核歇栓型1:1000（+）+抗-SSA（52）（+）+抗SSA（60）（+）+RF111（0-14）个。抗双链DNA（-）、抗3-N（-）、ANCA（-）、抗CCP（-）。CRP40.07mg/L、血沉57mm/H、降钙素元0.724mg/mH，血IgG2679g/L个，免疫十项（-）、甲亢指标正常、EBVKMVlgm（-）、血培养（-）肥达氏反应（-）、大小便（-）。左颈淋巴结活检病理示左扁平组织，直径0.5cm，镜下见淋巴结副皮质区扩大，有多个凝固性坏死区，坏死灶有散在的组织细胞并吞噬核碎片，坏死区边缘可见许多大的转化淋巴细胞，核,-,7,不规则，分裂像多见，坏死灶中未见中性粒细胞和嗜酸细胞，结合免疫组化结果，诊断为组织细胞性坏死性淋巴结炎。免疫组化：LCA（+），CD3（+），CD20（+），CD,79d（+），UCHL-1（+），CD68组织细胞（+），Mac-38+（组织细胞+），CD21（+）（生发中心+），Ki-67（约30%-40%+）。骨髓象：髓性有核细胞减少+培养（-）。泪腺破裂时间右眼BUT4-5秒，左眼BUT4-5秒。角膜荧光染色试验（-）。24h尿生化：尿蛋白0.09g/24h（0.0-15）、尿量1700L/24h（1500-3000），尿肌酐3630（5300-16000umol/24h）、尿酸1214（2400-5900umol/24h）。心彩超（-），双肾B超无异常。治疗：抗菌治疗左氧氟沙星0.6/天静滴+米诺环素100mg2次/天（首次加倍）口服3天。抗病毒治疗膦甲酸钠注射液250ml/天静滴。激素治疗琥珀酸氢考100mg/天静滴（11.17-20）/100mg2次/天静滴（11.21-25）/醋酸泼尼松15mg3次/天口服（11.25）/10mg3次/天（11.26-）。+羟氢喹100mg3次/天口服（11.21-）+维D钙咀嚼片600mg/天口服（11.24-）+骨化三醇软胶囊0.25mg1次/天口服（11.24-）疗效观察上述治疗10天复查2013.11.28：体温正常8天，皮疹消失，左颈淋巴结明显缩小，肝功能正常，血WBC4.03109/L、N61.9%、RBC3.811012/L、PCT181109/L，明显好转出院。带：醋酸泼尼松10mg3次/天口服（5mg100#2）+羟氢喹100mg3次/天+维D钙咀嚼片600mg1次/天（300mg60#1）+骨化三醇软胶囊0.25mg1次/天口服（0.25mg10#3），门诊半月后风湿内科随访复查。分析与点评：,-,8,干燥综合征（SS）是累及外分泌腺为主的慢性炎症性的自身免疫疾病。发病与自身免疫、遗传、病毒感染（EBV/CMV等）、激素异常等相关，由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞坏死，功能丧失，从而出现一系列临床症状和体征。临床上分原发性干燥综合征（不伴其他风湿性疾病）和继发性干燥综合征（伴其他风湿性疾病）。中年女性多见，抗SSA（+）/抗SSB(+)具诊断价值，以激素、强的松0.5-1mg/天口服2周后，或疗程8周内逐渐减量（开始以1-2周减10%速度至0.5mg/1mg/天后，按病性调整，）最小维持量5-10g/天。有皮疹者加量羟氢喹200mg2次/天或100mg3次/天口服有效。临床表现：起病缓慢，可分腺型（侵犯唾液腺+泪腺）和腺外型（累及皮肤黏膜、腺体、关节肌肉、肺、肾、肝、神经、血液等损害）。（一）局部症状口、眼干燥症;；反复腮腺肿大；猖獗性龋齿；其他旁为干燥症状（鼻干，咽干，声音嘶哑，吞咽困难，干咳等）。（二）系统症状乏力，发热（38-40不等）。皮肤黏膜损害：紫癜性皮疹、异型性/（）性/硬性皮疹、皮下结节、反复发作荨麻疹、口腔/皮肤溃疡和雷诺现象。全身潜在/深部淋巴结肿大。关节痛（70%）肌炎（5%-10%肌无力+肌痛）。肺部病变：刺激性干咳/反复呼吸道感染/间质性肺炎/肺纤维化/肺部纵膈淋巴结肿大。肾脏损害：25%肾小管酸中毒（周期性低血钾性肌麻痹无力至瘫痪）、肾性糖尿、肾小球肾炎（大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全）。肝损害：肝脾肿大、低白蛋白血症/高球蛋白血症、黄疸、肝酶等，少数致慢性胰腺炎。神经系统损害：中枢神经系统受累（脑/蛛网膜下腔出血等）和周围神经炎、,-,9,多发性神经炎。淋巴坛殖：约30%血WBC，25%RBC，14%PCT、25%嗜酸球或淋巴细胞。淋巴症发生率为正常人的44倍（进行性体重、淋巴结肿大、脾肿大、免疫球蛋白，尿中出现白蛋白等）。（三）辅助检查全血(WBC,RBC明显、PCT更)抗-SSA/SSB抗体（+）+ANA（+）+RF（+）。.高球蛋白血症（白蛋白、以球蛋白为主、IgG/IgA/IgM）泪腺破裂时间10秒和（或）角膜炎染色试验（+）。唾液ECT示双侧泪腺、颌下腺摄取和排泌功能受损。下唇活检病理示淋巴细胞灶1.血沉坛块（常）100mm/H）。组织细胞坏死性淋巴结炎，又称KiKuchi病，是一种非肿瘤性淋巴结反应坛生的自身免疫疾病。为自限性良性淋巴结病。青春期（1030岁）女性多见，偶见老年人。病因与发病机理不明，根据病前多数有上呼吸道感染史，考虑可能与急性病毒感染（EBV/CMV/疱疹病毒/风疹病毒/副流感病毒等）以及病毒透发自身免疫性的变态反应或抗原抗体复合物反应有关。发热伴淋巴结肿大，血WBC减少是共同的特征，坏死性淋巴结炎可在SLE或SS出现之前，同时或之后出现，要长期随访。本病可在1-2个月内自行缓解（自愈），其中5%在数月以至数年后复发，发热，淋巴结疼痛要对症治疗，使用抗生素常无效，症状显著时治疗有效。坏死性淋巴结炎临床特点：青年女性多见，儿童男性多见，部分病前有病毒感染史，咽峡炎史等。发热：38-40不等，可见延长发热，低热、不规则或间歇性，可持续1-2周，少数1-2月或更长，一般自行消退。淋巴结肿大：多见颈部，其次腋下，锁骨上，肺，腹股沟等部位，直径0.5-2.5cm,-,10,伴疼痛或压痛。常随发热高低而增大或缩小。皮疹：部分出现一过性荨麻疹、丘疹、多形红斑，持续3-10天消退。肝脾肿大。血WBC，淋巴细胞，部分出现异淋，RBC及PCT多正常。骨髓：感染髓象伴粒细胞退行性病变，个别可见粒细胞成熟障碍及反应性组织细胞增多。淋巴结活检病理示确诊依据：组织细胞及淋巴细胞反应性增生，有淋巴（）化现象；大片或小灶的淋巴细胞或组织细胞凝固性坏死；坏死边缘带可见成片的组织细胞增生，吞噬碎片和核碎裂，无中性粒细胞浸润及浆细胞减少。B超示淋巴结、肝脾肿大。X线/CT示除外结核及肿瘤暂未病变。坏死性淋巴结炎诊断标准：发热，抗生素治疗无效。淋巴结肿大，多以颈部为主；血WBC；淋巴结活检病理示组织细胞坏死性淋巴结炎可确诊。干燥综合征出现发热（38-40不等）+皮疹（紫癜/多形性/结节性/硬性红斑、皮下结节、荨麻疹、口腔/皮肤溃疡）+肝损害（肝脾肿大、低白蛋白血症、高球蛋白血症、肝酶，少数伴黄疸）较多见。本病例具有：年轻女性，高热40.4，伴左颈淋巴结明显肿大疼痛；面颊、前额、腹部皮肤可见结节性红斑；肝损害（白蛋白，肝酶轻度）；血WBC明显RBC、PCT；ANA（+）+抗-SSA(+)+抗SSB（+）+RF（+）；泪腺破裂时间：双眼BUT4-5秒；左颈淋巴结活检病理示组织细胞坏死性淋巴结炎；抗生素治疗无效；应用激素治疗，两种自身免疫疾病同时缓解见效等特点。既符合2012年欧盟干燥综合征诊断标准3条中前2条（ANA（+）+抗-SSA(+)+抗SSB（+）+RF（+）；泪腺破裂时间10秒；下唇活检病理淋巴细胞灶1），又符合坏死性淋巴结炎诊断标准四条（发热，抗生素治疗无效；淋巴结肿大，多以颈部为主；血WBC；左颈淋巴结活检病理示淋巴细胞坏死性淋巴结炎，干燥综合征合并组织细胞坏死性淋巴结炎诊断成立。,-,11,病例五：皮肌炎女,50岁，环保工人，因发热（38.5）体乏力（行走无力，活动后加重），全是皮疹（斑丘疹）23天，肝功能进行性异常，半月入院（2013、6、22）。曾在多家医院就诊及住院，查：血WBC4.5109/L、N35.0%；肝功能：TB17.8-22.9-23.6umol/L、ALT109-247-863u/L、AST95-217-712u/L、白蛋白42.3-30.0-28.5g/L、CK962u/L、CDH1032u/L。胸PCT示两下肺呈磨玻璃样改变（间质性肺炎）。ANA十三项中抗-RO-52抗体（+），立克次体五项IgM抗体（-），布尼亚病毒IgM（-），布氏杆菌抗体（-），ANCA（-），EBV/CMV-IgM（-），血沉45mm/H，心电图正常。曾用甘草酸二胺150mg/天静滴+双环醇片25mg3次/天，及护肝降酶治疗，左氧氟沙星0.6/天静滴3天后（）头孢噻肟2.02次/天静滴+米诺环素100mg2次/天（首次加倍）口服5天抗菌无效转来。T38.4、P100次/分、R20次/分，BP98/69mmHg，巩膜不黄，双颈淋巴结黄豆大小，全身皮肤可见散在淡暗红色斑丘疹（开始消退，颜色变淡），但出现对称性双肘关节伸侧及双髋关节外侧（两臀p）皮肤紫红色斑块/瘀斑，随后又出现双眼脸浮肿+眶周水肿性暗紫红色瘀斑。心肺（-），肝肋下1.0cm、剑下2.5cm，质软，压痛（-），脾肋下未及，双下肢肌力3-4级，N、S（-）。血WBC2.55109/L、N62.4%、RBC4.281012/、PCT128109/L,大小便正常。肝功能：TB14.56umol/L、ALT514u/L、AST5797u/L、CDH620u/L、A/g=25.9/27.3g/L、CK412u/L、CKMB24u/L。肝功正常，电介质正常。肌电图：左侧正中神经感觉传导速度减慢；被检肌时限短、多相波坛多。胸腹PCT示右肺中叶及左肺上叶尖症；左肺下叶纤维灶；肝右叶及左肾水肿；盆腔（-）。肺功能：轻度混合性通气功能障碍、小气道功能轻度异常。ANA1:320胞浆纤维（+）、余（-）。治疗：支持护肝治疗异甘草酸镁150mg/天+还原性谷胱甘肽1.2/天+复方氨基酸（18AA-V）250mg/天+VitC3.0/天静滴。糖皮质激素治疗考虑皮肌炎，2013.6.29起开始激素治疗：,-,12,甲泼尼松（）80mg/天静滴3天，后改40mg/天静滴6天，再改16mg3次/天口服6天，再从20mg2次/天口服维持+同时加服羟氢喹100mg3次/天（有皮疹者加用）+维D钙咀嚼片600mg/天（补钙，防止骨质疏松）+奥美拉挫30mg/天（抑酸，保护胃黏膜）等治疗。治疗观察激素治疗第2天体温正常；第7天（2013.7.6）出现38发热+咽痛+痰（）找到G+球菌+冷冻片找到真菌孢子菌丝+胸PCT示两肺尖症+两肺少许纤维条索，加用头孢西丁2.02次/天7天+氟氢唑0.2/天14天静滴治疗6天退热；2013.7.18（激素治疗19天）：体温再正常7天、眼眶瘀斑基本消失、能下地轻松走路，血WBC6.13109、N79.44%、RBC4.10109/L、PCT149109/L，肝功能A/g=30.1/23.4g/L、ALT460u/L、AST239u/L、CDH539u/L、CK288u/L，明显好转出院，带：甲泼尼松20mg2次/天