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围产期心肌病peripartumcardiomyopathy,1,2,1、定义,peripartumcardiomyopathy-PPCM一类少见而预后不佳的非家族遗传性特异性心肌病！2000年，美国罕见疾病研究院定义：超声心动图示左室射血分数（LVEF）45%和（或）左室缩短分数30岁，妊娠高血压综合征（发病率22），围产期心肌病家族史，再次妊娠复发均为其危险因素。365医学网转载请注明病因不明，主要包括（1）心肌炎：PPCM心内膜心肌活检标本有密集的淋巴细胞浸润，并可见心肌细胞水肿、坏死及纤维化，用糖皮质激素及免疫抑制药治疗后，临床症状有所好转；细菌与病毒的感染，有资料表明孕妇中约-80有巨细胞病毒感染证据。（2）妊娠期免疫应答异常：研究表明，妊娠期间胎儿的造血细胞与母体嵌合，并滞留于母体循环呈免疫抑制状态。分娩后免疫系统恢复，居留于心肌组织的嵌合细胞被免疫攻击，已证实PPCM与高滴度的抗心肌组织蛋白（腺嘌呤核苷酸易位子、支链a-酮酸脱氢酶）自身抗体有关伴T4/T8比例增高，Hilfiker-Kleiner等发现过度的氧化应激导致产生过量催乳素会加速PPCM进展。（3）应激致炎症因子激活：Sliwa等对100名围产期心肌病患者研究中发现，一些血浆中的炎症因子与PPCM病程进展关系密切。,48,认识围产期心肌病作者：谭虹1单位：广东省人民医院1,美国调查资料显示，1990-2002年间PPCM发生率为1例/2289人，近期报告的死亡率为05。非洲妇女发生PPCM更常见，其中海地发生率最高（1例/300人），但导致PPCM发病有种族差异的原因至今未明。经产、高龄妊娠（30岁以上女性发病率更高）、多胎妊娠、先兆子痫、妊娠高血压及非洲裔等均是PPCM的危险因素，但不存在上述危险因素的妇女也会发生PPCM。365医学网转载请注明1发病机制学说众多、有待明确365医学网转载请注明PPCM发病机制有以下几种学说，但确切机制有待探索。365医学网转载请注明1.1心肌炎：有研究显示，PPCM患者心肌炎发生率为8.878，而发生心肌炎并不影响PPCM预后。365医学网转载请注明1.2病毒感染：病毒感染后的局部免疫反应会介导心肌组织损伤，导致心室功能障碍。在PPCM患者的心内膜心肌活检标本中已发现细小病毒组B19、人类疱疹病毒组6、EB(EpsteinBarr)病毒及巨细胞病毒DNA。病毒清除后，患者平均左室射血分数（LVEF）显著
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