中枢脱髓鞘样病变.ppt

急性播散性脑脊髓炎,典型病例,李鑫，男，18岁，主因双下肢无力2天，双上肢无力1天入院，一周前有上呼吸道感染史，高烧，后出现双下肢无力，初始可行走，逐渐不能行走，伴双下肢麻木，无头痛、头晕及大小便障碍。,辅助检查,MR检查：双侧中脑大脑脚及右额可见斑片状等T1略长T2信号影，边界欠清，抑脂抑水序列呈略高信号。颈胸段脊髓略肿胀，脊髓全程可见长T1长T2信号影，边界不清。脑脊液检查：脑脊液免疫球蛋白、脑脊液白蛋白、血清白蛋白及血清免疫球蛋白均正常。白细胞计数升高。免疫II：补体C40.14g/L,余正常。腰穿：脑脊液压力170mmH2O,急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitisADEM）是一种较少见的中枢神经系统脱髓鞘样病变，多在发病前数天至数周有病毒感染、腹泻、妊娠或疫苗接种史，少数可无诱因。本病发病率较低,好发于儿童及青少年成人病例报道少见其临床表现多样病情进展比较迅速但目前缺乏特异性的诊断方法，为早期诊断及治疗带来困难.发病机制：是因病毒感染或疫苗接种（如狂犬病疫苗或牛痘）所致机体产生针对中枢神经系统碱性蛋白特异性序列的细胞免疫应答，导致血管周围神经免疫性应答，并引起脑和脊髓弥散性炎症。急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎,临床表现：,好发于儿童及青少年，男女发病无差异，起病急，多以头痛、呕吐为首发症状，伴发热，体温可达39度以上，多表现为双侧对称性感觉异常和运动障碍，如：肢体麻木、疼痛，同时可伴有脊髓休克（瘫痪）和排尿困难等症状。,MR表现：,（1）病变部位：病变主要位于大脑白质内，部分同时累及丘脑、脑干、小脑白质及大脑皮质。(2)病变分布：大脑半球内病变分布为多灶性且多为不对称性分布，部分可见“垂直征”。（3）病变形态：多为斑点样或斑片样，常为类圆形或椭圆形。（4）信号特点：大多数表现为T1低信号（合并出血可为高信号），T2为弥漫多发高信号，边缘呈波浪状，边界清楚。增强扫描可见环形强化或小斑点样强化，但无脑回样强化（区别于病毒性脑炎）。脊髓MR显示多个脊髓节段损害伴有脊髓水肿，以胸段脊髓为主。,诊断,由于ADEM被认为是与免疫相关的自身免疫性疾病，目前尚缺乏特异性的诊断标准，需结合临床表现、MR、腰穿及生化检查等综合诊断。出现脑病（行为异常或意识障碍）是鉴别ADEM与其他脱髓鞘疾病尤其是M的主要指标之一，但尚不可靠。治疗：糖皮质激素,如甲强龙、泼尼松等,鉴别诊断：,视神经脊髓炎（neuro-opticmyelitisNMO）1）NMO亚洲多见，好发于青年女性，男女比例为1.0：2.57.0，而急性播散性脑脊髓炎发病男女无差异。2）临床表现中患者的感觉异常及运动障碍症状较轻，多双侧不对称，极少发生脊髓休克及排尿困难。眼底检查多有视神经萎缩、视力减退。倾向于累及视神经后部及视交叉，多双侧同时受累，可呈异常信号，强化率报道不一。3）脑部：常发生在水通道蛋白富集区，包括各个脑室旁、室管膜周围；4)MR检查病变呈斑片状，病变长度超过3个椎体节段，病变多累及脊髓中央灰质（MS斑块多位于脊髓白质，往往小于1/2横断面），以颈胸段脊髓联合病变为主。5）脑脊液寡克隆区带检测（NMOIgG）是诊断视神经脊髓炎的可靠生物学指标。NMO患者存在NMO-IgG自身抗体，其特异性大于90%，而在典型MS患者中并没有见到。6）极易复发，多发生在首次发病后一年内。,诊断标准,2006年Wingerchuk诊断标准：2条绝对标准+3条支持标准中的2条绝对标准：1.视神经炎2.急性脊髓炎3.无视神经和脊髓外其他病变证据支持标准：1.脑部MRI不符合MS诊断2.3个椎体节段长脊髓病灶3.NMO-IgG阳性,视神经脊髓炎一直被认为是多发性硬化的一个亚型，1999年Wingerchuk等对视神经脊髓炎患者进行了回顾性调查，发现视神经脊髓炎的临床表现较MS严重，且脊髓症状不易完全缓解，复发率较高，症状呈阶梯式进展，预后较差。因而认为视神经脊髓炎是一种不同于MS的独立性疾病。2004年Lennon等在NMO患者血清内发现了的特异性抗体NMOIgG随后又发现NMOIgG与水通道蛋白(AQP-4)结合,提示NMO是区别于的一个自身免疫性通道病.,多发性硬化,多发性硬化(multiplesclerosisMS)又称播散性硬化，是以病灶多发，病程缓解与复发为特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病。好发于中青年，女性稍多。欧洲地区MS以白质内硬化斑为主，一般起病慢，病程长，症状轻，而我国以白质软化坏死为主，一般以起病快，病程短，症状重。,MS的病灶可见于大脑半球、脑干，也可见于小脑半球。病灶主要位于侧脑室周围以及深部白质，脑干以中脑的大脑脚为多。病灶可以几毫米至整个侧脑室周围，大者有占位效应。横断面病灶呈圆形或椭圆形，冠矢状位呈条状，可垂直于侧脑室，这种征象称直角脱髓鞘征。这是因为病灶源于深部脑白质静脉周围。病灶T2WI为高信号，T1WI为低信号。处于活动期的MS斑块具有明显增