脊髓栓系综合征课件

脊髓栓系综合征,1,脊髓栓系综合征,汇报人：王磊,脊髓栓系综合征,2,一、概念,脊髓栓系综合征(Tetheredcordsyndmm，Cordtractionsyndrom)：为先天性或后天获得性脊柱、椎管、脊髓异常，终丝变异变短、增粗、紧张而使脊髓圆锥受到牵拉，处于低位，造成脊髓及马尾神经出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变，临床上出现疼痛，大小便功能障碍，下肢感觉运动障碍，足部畸形等神经损害症候群。,脊髓栓系综合征,3,二、病因、病理,胚胎三个月前：L椎管=L脊髓S椎管S脊髓出生时：脊髓末端位于L3水平成人时：脊髓末端位于L1水平，上下不超过1cm圆锥变细终丝内终丝：硬膜囊内S2水平外终丝：终丝鞘内固定于尾椎,脊髓圆锥位于L3以下可诊断为脊髓栓系,脊髓栓系综合征,4,二、病因、病理,原发性脊髓栓系终丝发育异常、变短、增粗、紧张脊柱畸形：侧弯、后凸椎管闭合不全：脊柱隐裂、硬脊膜膨出脊髓纵裂椎管内占位：畸胎瘤、脂肪瘤等继发性脊髓栓系脊膜膨出修补术或其他椎管内手术后出现脊髓及硬脊膜黏连或瘢痕形成,脊髓栓系综合征,5,二、病因、病理,脊髓栓系类型终丝单纯短粗型脂肪瘤型术后瘢痕粘连型椎管内肿瘤型混合型,脊髓栓系综合征,6,二、病因、病理,脊髓圆锥及周围神经组织受到牵拉，上移受阻，处于低位。长期、过度被牵拉的脊髓和神经组织逐渐可发生血运、代谢和电生理功能方面障碍。脊髓不同部位对牵拉的敏感性不同，导致骶尾段脊髓最易损伤，腰段次之。因此，脊髓栓系综合征产生神经损伤症状的部位，最常见于骶腰段的圆锥与马尾神经。,脊髓栓系综合征,7,三、临床症状及体征,1.腰骶正中皮肤异常，如有软组织包块、丛毛、皮肤下陷或色素癍等，但约半数皮肤是正常的2.下肢畸形、感觉及运动障碍：如有下肢短缩，肌萎缩、肌无力甚至瘫痪，足发育落后、小，马蹄内翻足畸形或鞍区、足皮肤感觉减退等；3.括约肌功能障碍：如有扩张性大膀胱、滴流性尿失禁，痉挛性小膀胱、压力性尿失禁或有遗尿症，大便失禁等。,脊髓栓系综合征,8,三、临床症状及体征,儿童及成人脊髓栓系临床表现异同,脊髓栓系综合征,9,四、诊断,1.临床表现2.影像学检查：X线CTMRI超声3.辅助检查,脊髓栓系综合征,10,四、诊断影像学检查：X线,X线平片：显示畸形、骨性异常有占位时可见椎弓根距离增宽，椎间孔扩大椎管扩大，甚至骨质破坏。脊髓造影：显示圆椎位置、椎管内梗阻情况有创操作,脊髓栓系综合征,11,四、诊断影像学检查：CT,CT:清晰显示骨性异常CTM（脊髓造影CT)有创操作,脊髓栓系综合征,12,四、诊断影像学检查：MRI,MRI：最有效检查手段但评价术后效果不理想典型MRI影像学表现为低位圆锥伴圆锥的异常变细和肥厚的终丝(直径超过2mm)及移位.同时还有助于发现椎管内原发疾病或致病因素。有症状，MRI表现不典型的内镜检查可见终丝后置移位，弹性差脊髓MRI弥散张量成像（DTI),脊髓栓系综合征,13,脊髓栓系综合征,14,脊髓栓系综合征,15,四、诊断影像学检查：超声,超声：适用于骨性结构未闭合的患者1.1岁内婴儿骨性结构未完全骨化2.脊柱裂通过圆锥搏动情况评估栓系情况用于术后复查，观察脊髓血供改变,脊髓栓系综合征,16,四、诊断辅助检查,1.神经电生理2.尿流动力学检查逼尿肌反应性膀胱的顺应性,脊髓栓系综合征,17,五、治疗,手术是治疗TCS的唯一手段手术最终目的：“栓”、“系”因素的解除，终丝牵拉的纠正，从而促进神经功能的恢复。绝对的松解：终丝切断、周围神经的松解，圆锥位置上移相对的松解：椎管缩短，椎管和脊髓相适应，牵拉解除,脊髓栓系松解术,脊柱截骨术,脊髓栓系综合征,18,五、治疗松解术,神经外科去除致病因素，切开硬膜，寻找终丝，分离神经，切断终丝（低位），圆锥自然回缩神经内镜辅助下松解术缺点：1.再栓系；2.神经功能受损,脊髓栓系综合征,19,五、治疗脊柱截骨术,Kokubun等于1995年提出了一种新的手术方法脊柱缩短截骨术Grande在尸体上对截骨缩短术治疗脊髓栓系综合症进行了试验研究，发现当截骨部位位于T11-T12、截骨缩短距离20-25mm时，脊髓圆锥以及神经根的张力得到明显减轻，相当于将90%的终丝进行离断，应用传统的栓系松解术很难达到该结果。,脊髓栓系综合征,20,五、治疗脊柱截骨术,Smith-Peterson截骨（SPO）经椎弓根椎体截骨（PSO）全椎体截骨（VCR）椎体部分去松质骨截骨（VCD）脊柱均匀短缩脊髓轴性减压术,脊髓栓系综合征,21,五、治疗单一椎体截骨PSOVCR,脊髓栓系综合征,22,五、治疗单一椎体截骨PSOVCR,适用于椎体已骨化成熟的青少年及成人特别是伴有侧凸、后凸畸形的患者,脊髓栓系综合征,23,五、治疗单一椎体截骨PSOVCR,脊髓栓系综合征,24,五、治疗单一椎体截骨PSOVCR,脊髓栓系综合征,25,五、治疗单一椎体截骨PSOVCR,脊髓栓系综合征,26,五、治疗单一椎体截骨PSOVCR,脊髓栓系综合征,27,五、治疗单一椎体截骨PSOVCR,缺点：1.截骨损伤脊髓、神经可能2.创伤大，出血多3.脊柱无畸形患者发生医源性畸形可能,脊髓栓系综合征,28,五、治疗脊柱均匀短缩脊髓轴性减压(HSAD),脊髓栓系综合征,29,五、治疗脊柱均匀短缩脊髓轴性减压(HSAD),手术范围选择：多节段减压:MRI弥散张量成像（DTI)OE(Theorientationentropy)OE0.8则认为有神经损伤OE,脊髓栓系综合征,30,五、治疗脊柱均匀短缩脊髓轴性减压(HSAD),脊髓栓系综合征,31,五、治疗脊柱均匀短缩脊髓轴性减压(HSAD),脊髓栓系综合征,32,优点：1.多节段、均匀减压，使减压的范围同脊髓损害范围相一致2.不打开硬膜囊，不用过度分离马尾、神经，减少神经损伤，椎管内感染及再栓系发生。3.处理间盘为主，可配合合适的截骨术，减压更彻底缺点:1.长节段固定，对活动度影响大2.手术范围大，创伤大3.新兴手术，缺少长期随访,脊髓栓系综合征,33,小结,TCS发病原因众