布加氏综合征

布加氏综合征,小儿血管外科,布-加综合征(Budd-ChiariSyndrome，BCS)是由肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压症。,概念,1845年，英国内科医生GeorgeBudd第一次描述了肝静脉血栓形成导致的布-加综合征。1899年，澳大利亚病理学家HansChiari第一次描述了布-加综合征的病理学表现。后人即以这两个人的名字来命名Budd-ChiariSyndrome(布-加综合征，BCS)。,名称由来,BCS是罕见病多见于中国、印度、南非、尼泊尔等发展中国家；日本相对较多；西方国家发病较少我国并不罕见，为黄河中下游地区较为常见的疾病山东、河南和安徽北部为明显的高发区。,流行病学,年龄分布,原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞；也可由肿瘤压迫、静脉炎、血栓或瘤栓等引起；部分学者认为：各类型BCS可能均由静脉血栓演化机化所致。较短的血栓膜状；较长的血栓节段性纤维组织。,发病原因,分型,A型以隔膜为主的局限性狭窄或阻塞B型下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞C型肝静脉阻塞,临床表现,肝区疼痛肝脏肿大脾脏肿大食管静脉曲张或破裂出血下肢水肿下肢和躯干浅静脉曲张,晚期可出现肝功能不全、消化道出血、肝性脑病、自发性细菌性腹膜炎、肝肾综合征、肝肺综合征等。,诊断要点（一）,凡双下肢水肿及腹胀或肝脾肿大者伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢静脉曲张者要高度怀疑此征；可伴有黄疸、腹水、消化道出血、下肢静脉曲张或对称性色素沉着、顽固性溃疡；,诊断要点（二）,B超是简单、可靠且方便的无创性筛选手段；可显示血管狭窄部位、长度、肝静脉情况、有无血栓、另外可发现肝外侧支循环开放诊断准确率达90%以上。,诊断要点（三）,CT及MRI为重要的补充诊断方法。MRI特有血管流空效应，可清楚显示血管、血栓,诊断要点（四）,下腔和（或）肝静脉造影为诊断此病的金标准。,治疗原则,保守治疗保留造影导管进行纤溶疗法；介入治疗A型首选球囊扩张和支架植入；手术治疗A型介入治疗失败或B型病变，可选用破膜或根治术及各种转流术；C型病变可选用各种门体分流术；肝移植术晚期病例。,1974年Eguchis首次应用球囊扩张成形术（percutaneoustransluminalangioplasty，PTA）治疗BCS经过近40年的发展，介入治疗BCS的技术已日趋成熟和完善。随着技术及器械的进步，介入治疗技术较外科治疗具有创伤小，操作简单、并发症少而轻，可重复行强等优点。已在临床上普及推广应用，且已成为布加的首选治疗方法。,介入治疗,根据下腔静脉造影表现，对阻塞近心端和远心端形态进行分类：一、阻塞远心端形态可分为7种：膜中有孔形、圆弧形、锥形、水平形、斜形、不规则形和伴交通支形；二、阻塞近心端形态可分为4种：膜中有孔、圆弧形、锥形和水平形。,阻塞段形态分类,狭窄性病变：PTA或PTA+STENT；阻塞性病变：穿刺破膜+PTA或穿刺破膜+PTA+STENT；合并附壁血栓的病变：溶栓+破膜是介入治疗成功的关键所在。,介入治疗方式选择,经股静脉途径经颈内静脉途径经皮肝穿刺途径联合途径,介入治疗途径选择,PTA后残余狭窄50及静脉压下降不明显；PTA后复查显示病变复发；下腔静脉狭窄远端陈旧性血栓难以溶解清除，又需开通下腔静脉者；需行TIPS治疗者；肝静脉用直径1012mm支架；下腔静脉用直径2030mm支架。,STENT置入选择,肺动脉栓塞弥散性血管内凝血（DIC）对比剂外溢心包填塞术后再狭窄支架移位等,介入治疗相关并发症,介入治疗具有安全性高、创伤小、操作简单等优点，已成为BCS的首选治疗方法；随着介入器械的改进，介入放射学技术的日趋成熟，必将进一步扩大介入治疗BCS的适应症，介入治疗BCS的疗效将进一步提高。,介入治疗展望,