发绀型先天性心脏病病理及护理

发绀型先天性心脏病病理及护理,法洛氏四联症,概述TOF是一种常见的发绀型先天性心脏病占先天心脏病的10%左右，在发绀型心脏病中居首位，占50%-90%1888年，Fallot对此症作了较为完整的阐述指出其病理解剖:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,病理解剖,法洛四联症的胚胎学基础是圆锥动脉干发育异常1、右室流出道狭窄（1）右室漏斗部狭窄a,隔膜部b，异常肌束型c,管状狭窄（2）肺动脉瓣，瓣环，主干，左右分支狭窄（3）一侧肺动脉缺如：少见2、室间隔缺损3、主动脉骑跨4、右心室肥厚5、合并畸形四联症可合并右位主动脉弓，房间隔缺损，左上腔静脉，动脉导管未闭，肺静脉异位引流，完全性心内膜垫缺损等。,病理生理,TOF的病理生理改变取决于右室流出道和（或）肺动脉狭窄及室间隔缺损的大小肺动脉狭窄及右室流出道梗阻右室排血阻力增大肺血流量减少肺的侧支循环增多肺动脉狭窄及右室流出道梗阻右室压力增高血液分流到体循环的血量增多缺氧越严重代偿性侧支循环愈多室间隔缺损引起左向右分流，但随着右室压力增高而左向右分流减少紫绀严重主动脉骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左右两室的排血，如主动脉右移骑跨越多，主动脉接受右室的血越多，发绀也越严重左心功能差，左心发育不良，右心负担重，且随着年龄增长逐渐加重，最终导致心力衰竭,临床表现,1.紫绀：口唇、甲床2.蹲踞：是TOF的特征性姿势，蹲踞时，体循环的阻力增加，减少了右向左的分流3.杵状指（趾），缺氧越严重，症状越典型4.发育迟缓，营养不良,术后监护,1.循环的维护：严格限制晶体的摄入量维持正常的血容量，维持正常的胶体渗透压术后利尿，注意肝脏的大小，详细记录出入量术后注意CVP的监测，左房压与右房压大致相等，大概1215cm水柱合适术后输入多巴胺和多巴酚丁胺，以增强心肌收缩力，增加心脏的兴奋性,2.呼吸的支持：术后呼吸机的辅助，依病情适当延长机械辅助通气时间，用呼吸末正压（PEEP)的方式，保持机体充分的氧供，密切观察呼吸机的各项参数1）加强呼吸道的护理，保持呼吸道的通畅，及时排除呼吸道的分泌物。吸痰不应太过频繁，时间不宜太长。2）拔除气管插管后，雾化吸氧，注意呼吸道的护理，以防肺不张及肺炎的发生。,3.密切监测心率，心律的变化4.观察胸腔引流液的量和性质：由于术前低氧血症、侧支循环丰富及术中抗凝，血液稀释等，均可导致术后出血。如果胸腔引流突然中止，可能是血块堵塞引流管或心包填塞，应及时报告医师，并做好再次开胸的准备,常见的并发症,1.低心排血量综合征病因：病情重：远端肺血管发育不良，升主动脉右移骑跨过多，左室发育不全畸形矫正不满意心肌保护不好：阻断时间过长等术后血容量不足或过量心包填塞临床表现：心率快、血压低、中心静脉高、尿量少、中心体温高、四肢末梢凉、烦躁、全身湿冷处理：调节前负荷、减轻后负荷、增强心肌收缩力、延长呼吸机辅助时间、合理利尿、补充血容量、强心、利尿等,2.灌注肺病因：与该病的病理改变有关a.体肺侧支循环丰富，体外循环造成肺内血液灌注淤滞b.患者发绀重，血红蛋白高，血液粘稠度高，术中体外循环血液稀释不够血浆胶体渗透压低，液体易于进入肺间质补血补掖过多过快，造成肺水肿临床表现：呼吸急促、发绀，未脱机者表现为自主呼吸增强、增快、鼻翼扇动血痰或血水痰血气分析，氧分压下降，二氧化碳升高患肺早期呼吸音减低，中晚期出现湿罗音气道压力高，肺顺应性降低处理：呼吸机用PEEP可防止小支气管和肺泡早期委缩，并使陷闭的肺泡扩张，增加功能残气量，减少肺动静脉短路，纠