儿科疾病-泌尿系统疾病

2020/5/1,.,1,第十四章,小儿泌尿系统疾病,2020/5/1,.,2,目的要求,了解急性肾炎（AGN）的病因了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断掌握AGN和NS的治疗要点,2020/5/1,.,3,小儿泌尿系统解剖生理特点,2020/5/1,.,4,解剖特点,肾脏1.年龄越小相对越重2.婴儿肾脏较大,位置较低3.2岁肾脏表面呈分叶状输尿管1.长而弯曲2.管壁肌肉弹力纤维发育不良膀胱婴儿膀胱位置较高尿道女婴较短,接近肛门男婴较长,常有包茎,2020/5/1,.,5,生理特点,胎儿肾功能肾小球滤过率(GFR)肾小管重吸收及排泄功能浓缩和稀释功能酸碱平衡肾脏的内分泌功能,2020/5/1,.,6,胎儿肾功能,胚胎12w时已有尿液生成胎儿尿液为羊水的主要来源,2020/5/1,.,7,肾小球滤过率(GFR),早产儿15-18ml/min.1.73m2足月新生儿20ml/min.1.73m23-6个月为成人的1/26-12个月为成人的3/42岁达成人水平,2020/5/1,.,8,肾小管重吸收及排泄功能,新生儿葡萄糖肾阈较成人低，静脉输入或大量口服葡萄糖时易出现糖尿；低出生体重儿排钠较多，如输入不足，可出现低钠血症。新生儿血浆中醛固酮浓度较高，且排钠能力较差，易发生钠潴留和水肿；生后头10天的新生儿，钾排泄能力差，有高血钾倾向。,2020/5/1,.,9,浓缩和稀释功能,由于髓袢短，尿素形成量少以及ADH分泌不足，浓缩功能较差，易发生脱水，继之发生肾衰。新生儿稀释功能虽然接近成人，但因GFR较低，大量水负荷或输液过快时可发生水中毒.,2020/5/1,.,10,酸碱平衡,新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，主因为：1、肾保留HCO3-的能力差2、泌NH3和泌H+的能力低3、尿中排磷酸盐量少,2020/5/1,.,11,肾脏与内分泌,肾脏能分泌：肾素前列腺素激肽释放酶促红细胞生成素1,25-二羟骨化醇,2020/5/1,.,12,小儿排尿及尿液的特点,2020/5/1,.,13,正常尿量,新生儿：70-200ml/d婴儿:400-500ml/d幼儿:500-600ml/d学龄前:600-800ml/d学龄儿:800-1400ml/d,2020/5/1,.,14,少尿,新生儿：1.0ml/kg.h婴幼儿：200ml/d学龄前：300ml/d学龄儿：400ml/d,新生儿：0.5ml/kg.h每日尿量：50ml/d,无尿,2020/5/1,.,15,排尿次数,2020/5/1,.,16,尿的性质,尿色酸碱度尿比重和渗透压尿蛋白尿沉渣检查,2020/5/1,.,17,正常尿色,淡黄透明新生儿生后1-3d可显红褐色沉淀-尿酸盐结晶,2020/5/1,.,18,尿比重与渗透压,新生儿-1.0061.008-240mmol/L左右婴儿-1.0031.018-50600mmol/L儿童-1.0031.030-500800mmol/L,2020/5/1,.,19,蛋白尿正常上限值,一般100mg/m2/d一次尿蛋白/尿肌酐0.2,2020/5/1,.,20,尿沉渣检查,2020/5/1,.,21,肾小球疾病,正常肾小球结构模式图,2020/5/1,.,22,肾小球疾病分类,紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他：毒物药物或其他全身性疾病,肾小球肾炎肾病综合症孤立性血尿/蛋白尿,继发性,遗传性,原发性,先天性肾病综合征遗传性进行性肾炎家族性再发性血尿其他：如甲-膑综合征,2020/5/1,.,23,急性肾小球肾炎,2020/5/1,.,24,概述,急性肾小球肾炎（Glomerulonephrits，AGN）简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）和非链球菌感染后肾小球肾炎。,2020/5/1,.,25,病因,原发性:感染后性:急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN):A组溶血性链球菌非链球菌感染后肾小球肾炎:病毒,支原体,细菌,寄生虫非感染性:膜性增殖性肾炎继发性:全身或系统性疾病累及肾脏,以肾炎症状起病,或为主要表现,2020/5/1,.,26,发病机制,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM完整性受损,GRF,水、钠排出,尿少,血容量静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,血尿蛋白尿,溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag）,形成CIC或IC,高血压,2020/5/1,.,27,病理特点,呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变光镜下：肾小球增大、肿胀，毛细血管腔狭窄甚或闭塞，部分病人可见到新月体。电镜下：内皮细胞胞浆肿胀，电子致密物在上皮细胞下沉积，基膜有局部裂隙或中断。,2020/5/1,.,28,毛细血管内增殖性肾炎（图注：肾小球内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生，肾小球囊闭塞）。,2020/5/1,.,29,临床表现,前驱感染,2020/5/1,.,30,少尿oliguria,水肿edema,高血压hypertension,临床表现,血尿hematuria,典型表现,2020/5/1,.,31,水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数,年龄正常尿量少尿无尿婴儿400-500200幼儿500-60020050学龄前600-800130/90,高血压判断,临床表现,一般病例-高血压,2020/5/1,.,35,临床表现,严重病例-严重循环充血,2020/5/1,.,36,严重病例-高血压脑病由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,临床表现,临床表现,2020/5/1,.,37,肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿氮质血症代谢性酸中毒电解质紊乱（BUN6.4mmol/LCr62.0mol/L）,临床表现,严重病例-急性肾衰竭,2020/5/1,.,38,临床表现,不典型表现,无症状性急性肾炎,肾外症状性急性肾炎,以肾病综合征形式起病的急性肾炎,2020/5/1,.,39,实验室检查,尿常规血常规血沉ESR链球菌溶血素“”-ASO抗脱氧核糖核酸酶-ADNase-B抗双磷酸吡啶核苷酸酶-ADPNase抗透明质酸酶-AHase咽拭子培养CH50、C3电解质肾功能肾脏B超同位素肾图,2020/5/1,.,40,APSGN诊断标准：,起病前1-3W有链球菌前驱感染史/其它链球菌感染的证据临床出现水肿、少尿、血尿、高血压尿检查有红细胞、蛋白、管型血清C3降低如有必要，做肾活检-病理检查,2020/5/1,.,41,鉴别诊断,1、其他病原体感染的肾小球肾炎2、IgA肾病3、慢性肾炎急性发作4、特发性肾病综合征5、其他：如急进性肾炎、紫癜性肾炎等,2020/5/1,.,42,治疗原则及程序,自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复,治疗治疗原则及程序,2020/5/1,.,43,治疗(1)护理,休息卧床休息-急性期2-3w起床轻微活动-水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失上学-尿常规好转/血沉正常正常活动-Addis计数正常饮食水肿、高血压-限盐60mg/kg.d氮质血症-限制蛋白质入量0.5g/kg.d无尿、心衰-限水,2020/5/1,.,44,治疗(2)对症治疗,抗生素:青霉素10-14d(目的:清除体内感染病灶)利尿:有明显少尿水肿高血压及循环充血给予利尿.禁用保钾利尿剂及渗透性利尿剂降压血压轻度升高-限制水盐摄入及卧床休息.血压持续升高,舒张压90mmHg-应降压,2020/5/1,.,45,重症病例的治疗,高血压脑病的治疗利尿速尿降压硝普钠止痉吸氧脱水严重循环充血的治疗严格限制水钠摄入，尽快利尿降压适当镇静强心，无效时血液滤过/透析急性肾功能衰竭的治疗利尿降压，限制水盐及蛋白质摄入纠酸及水电平衡，抗感染，透析,2020/5/1,.,46,肾病综合征,2020/5/1,.,47,肾病综合征(Nephroticsyndrome，NS),NS是由于多种肾小球疾病所致肾小球基底膜通透性增加，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征诊断标准大量蛋白尿(50mg/kg.dor40mg/m2.h)2w低蛋白血症(Alb5.7mmol/Lor220mg/dl)不同程度的水肿,2020/5/1,.,48,肾病综合征分类,原发性继发性,SLE淀粉样变性蜜蜂刺伤乙肝三日疟疾镰状细胞性贫血糖尿病静脉血栓形成先天性梅毒,单纯性肾炎性先天性,2020/5/1,.,49,NS的病理改变,微小病变(MCD)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)膜性增生性肾小球肾炎(MPGN)局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MN),2020/5/1,.,50,NS的病因及发病机制,PNS的病因和发病机制目前尚不明确，可能有：1、肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿；2、非微小病变型常见免疫球蛋白和（或）补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜；3、微小病变型其滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关；4、T淋巴细胞异常参与本病的发病；5、其他：遗传、人种、环境等；,2020/5/1,.,51,各种致病因素,静电屏障功能,肾小球基底膜损伤,基底膜断裂微血栓形成,大量蛋白尿,白蛋白及其它小分子蛋白漏出,各种蛋白及细胞漏出,低丙种球蛋白血症系膜细胞增生肾小管上皮退行性变,血浆胶体渗透压,水的重分布,尿RBC(+)FDPC3(+),肝合成脂蛋白,血容量,组织水肿,血液浓缩,低蛋白血症,高脂血症,激活RAA系统,水钠重吸收,尿量,血小板,高凝,2020/5/1,.,52,肾病性水肿的特点,眼睑及颜面部先出现晨重暮轻呈凹陷性浮肿可有胸水腹水,2020/5/1,.,53,并发症,1.感染2.电解质紊乱和低血容量3.血栓形成4.急性肾衰竭5.肾小管功能障碍,2020/5/1,.,54,常见感染及病原体,呼吸道感染:上感,支气管炎,支气管肺炎皮肤感染尿路感染原发性/继发性腹膜炎,败血症,细菌:肺炎双球菌葡萄球菌大肠杆菌克雷伯氏杆菌病毒支原体TB,2020/5/1,.,55,NS电解质紊乱的原因及类型,过多长期禁盐,或进食过少应用利尿剂呕吐腹泻感染ADH分泌,低钠血症低钾血症低钙血症,2020/5/1,.,56,实验室检查,尿:常规pr+RBC,WBC管型比重24h尿蛋白定量血:肝功能A/G；血脂分析补体；肾功能常规；血小板；血沉免疫球蛋白；血浆蛋白电泳血电解质胸片B超肾图肾活检,2020/5/1,.,57,原发性肾病综合征(PNS)的诊