神经系统畸形PPT课件

-,1,中枢神经系统先天畸形,-,2,CNS畸形原因,染色体异常10%遗传因素20%宫内感染10%不明60%,-,3,先天畸形分类,器官形成障碍组织发生障碍细胞发生障碍,-,4,一器官形成障碍,1.神经管闭合障碍34周脑膨出,脑膜膨出Chiari畸形(基阿利),-,5,2.中线脑结构异常510周全前脑无裂畸形视隔发育不全胼胝体发育不全,-,6,3.小脑异常510周Dandy-Walker畸形,-,7,4脑沟形成和神经元移行异常25月光滑脑,多小脑回,厚脑回脑裂畸形(Schizencephaly)灰质异位,-,8,二组织发生障碍,神经皮肤综合征(斑痣性错构瘤病)26月神经纤维瘤病结节性硬化脑-三叉神经血管瘤病(Sturge-weberSyndrome)视网膜和中枢神经血管瘤病(VonHippel-Lindaudisease),-,9,三细胞发生障碍,脑白质营养不良(Leukodystrophies)粘多糖病(Mucopolysaccharidoses),-,10,正常脑发育,-,11,-,12,-,13,-,14,-,15,-,16,-,17,-,18,-,19,正常变异,第五、六脑室中间帆腔,-,20,-,21,一器官形成障碍,1.神经管闭合障碍34周脑膨出,脑膜膨出Chiari畸形(基阿利),-,22,脑膨出(Cephaloceles),颅骨缺损加颅内容物外疝脑膜加脑脊液即脑膜膨出(meningocele)脑膜加脑脊液加脑即脑膜脑膨出(meningoencephalocele),-,23,-,24,ChiarimalformationI型,扁桃体下移至枕大孔以下,进入颈椎管内,不合并其他脑畸形34mm无症状5mm有症状合并症:Syringohydromyelia,Hydrocephalus,Klippel-FeilSyndrome,Cranio-vertebralanomalies,C1toocciputassimilation,Basilarimpression,-,25,-,26,-,27,ChiarimalformationII型,颅骨缺损，陷窝小后颅窝，横窦低大脑镰缺损小脑幕发育不全枕大孔裂隙状斜坡、岩骨体凹陷,-,28,脑积水，90%4室管状延长，下移3室中间块显著侧室前尖后宽,-,29,-,30,-,31,前脑无裂畸形(Holoprosencephalies),无脑叶型Alobar半脑叶型Semilobar有脑叶型Lobar视-隔发育不全Septoopticdysplsia,-,32,-,33,-,34,-,35,视隔发育不全,-,36,-,37,胼胝体发育不全(corpuscallosumagenesis),侧脑室额角和体平行,分离,前端尖,枕角扩大,侧脑室内缘凹陷(prob氏纤维)III室升高,扩大III室前部与纵裂相通合并囊肿,脂肪瘤,-,38,-,39,-,40,-,41,后颅凹畸形和囊肿Dandy-WalkerComplex大枕大池后颅凹蛛网膜囊肿,-,42,脑三叉神经血管瘤病Sturge-WebersSyndrome结节性硬化BournevillesDisease(TuberousSclerosis)视网膜及中枢神经血管瘤病VonHippel-LindauSyndrome,-,43,-,44,-,45,-,46,-,47,4脑沟形成和神经元移行异常25月脑裂畸形(Schizencephaly)光滑脑,多小脑回,厚脑回灰质异位,-,48,-,49,-,50,-,51,脑裂畸形(Schizencephaly),异常脑裂脑裂两侧异常灰质开放型闭唇型鉴别:脑穿通畸形囊肿(孔洞脑)Porencephaly,-,52,-,53,-,54,-,55,-,56,-,57,脑沟形成和神经元移行异常25月脑裂畸形(Schizencephaly)光滑脑,多小脑回,厚脑回灰质异位,-,58,-,59,-,60,-,61,-,62,脑沟形成和神经元移行异常25月脑裂畸形(Schizencephaly)光滑脑,多小脑回,厚脑回灰质异位,-,63,-,64,-,65,-,66,-,67,一侧巨脑畸形,-,68,-,69,二组织发生障碍,神经皮肤综合征(斑痣性错构瘤病)26月神经纤维瘤病结节性硬化脑-三叉神经血管瘤病(Sturge-weberSyndrome)视网膜和中枢神经血管瘤病(VonHippel-Lindaudisease),-,70,神经纤维瘤病,I型VonRecklinghausens1:4000(90%NF)17染色体显著皮肤表现,牛奶咖啡斑伴有错构瘤,胶质瘤(星形细胞瘤),丛状神经纤维瘤,恶性神经鞘瘤,脊柱神经纤维瘤(体积小,单个),硬膜囊扩张,II型双侧听神经鞘瘤1:50000(10%NF)22染色体很少皮肤改变伴有脑膜瘤和雪旺细胞(神经鞘)瘤,脊柱神经鞘瘤(体积大,双侧,多发),脊髓室管膜瘤,星形细胞瘤,-,71,-,72,-,73,-,74,二组织发生障碍,神经皮肤综合征(斑痣性错构瘤病)26月神经纤维瘤病结节性硬化脑-三叉神经血管瘤病(Sturge-weberSyndrome)视网膜和中枢神经血管瘤病(VonHippel-Lindaudisease),-,75,-,76,-,77,-,78,-,79,-,80,二组织发生障碍,神经皮肤综合征(斑痣性错构瘤病)26月神经纤维瘤病结节性硬化脑-三叉神经血管瘤病(Sturge-weberSyndrome)视网膜和中枢神经血管瘤病(VonHippel-Lindaudisease),-,81,-,82,二组织发生障