红斑鳞屑性皮肤病

红斑鳞屑性皮肤病,银屑病(psoriasis)玫瑰糠疹(pityriasisrosea)毛发红糠疹(pityriasisrubrapilaris)扁平苔癣(lichenplanus)多形红班(erythemamultiforme)远心性环状红斑(erythemaannularecentrifugum)红皮病（又称剥脱性皮炎）(erythroderma),银屑病,定义是一种常见并易复发的慢性炎症性皮肤病。,发病率,发病率约为0.10.3西北欧：1.52%英美：2%中国：0.123广西：0.05上海：0.3延边：3.47,病因(一),遗传因素约15-30%的患者有家族发病史。国外30%，中国11%-20%单卵双生的发病率较双卵双生为高常染色体显性遗传也可为常染色体隐性遗传,病因（一）,有关基因定位于人6号染色体（17q）。,病因（一）,关节型银屑病HLA-B27可增高脓疱型银屑病与HLA-B27相关点滴型、红皮病型与HLA-B13、-B17相关。掌跖脓疱病与HLA-B8、-Bw35、-Cw7、-DR3相关。但HLA分型用于诊断无意义。,病因(二),感染因素细菌感染部分患者的发病或复发与上呼吸道感染或扁桃体炎有关。以儿童为多，咽喉炎、扁桃体炎后发病桃腺摘除后皮损可明显好转与病毒的关系尚未证实。,病因(三),免疫障碍部分银屑病患者有细胞免疫功能低下。发现患者血中有抗角层抗体。,病因(四),代谢障碍银屑病表皮内的3,5环磷酯腺苷（3,5cAMP）降低。病人血清中存在过多的有丝分裂刺激因子，打破了抑素刺激因子之间的正常平衡，而出现表皮细胞的异常增殖表皮细胞的增殖与聚胺（polyamine)有关，银屑病皮损处聚胺含量显著增加,病因(五),内分泌障碍主要与妊娠、哺乳及月经有关大部分病例妊娠时皮损减轻或全消少数病人在月经期前后皮损加重有应用长效避孕药，治疗本病获得一定的疗效。,病因（六）,精神紧张引起约占14.9,发病机理（一）,银屑病是多基因遗传背景下、T细胞功能异常导致继发性表皮角质形成细胞增生的皮肤病。,发病机理（二）,表皮生长因子、神经生长因子、粘附因子、趋化因子、神经肽和T细胞受体参与了银屑病的发病机制,银屑病分型,寻常型银屑病关节型银屑病脓疱型银屑病红皮病型银屑病,临床表现(寻常型银屑病),皮损初为淡红色或红色丘疹或斑丘疹表面有多层银白色鳞屑刮去鳞屑可露出发亮的薄膜刮去薄膜则有点状出血。,特点,慢性,反复发作可自愈，但易复发一般多于冬季加重，夏季减轻。但也有夏季重冬天或不受季节影响。,特点,青壮年常在头皮和四肢伸侧，可全身发病。数目多少不一有的患者可在较短时间皮损泛发全身，有的只有少数皮损，可多年不变。本病可有不同程度的瘙痒。,根据形状,点滴型银屑病钱币型地图型混和型,根据部位,头皮损害界限清楚，发呈束状，但不脱落。粘膜毛囊甲(指、趾）甲表面可呈顶针状凹陷或不平，也可变黄、增厚，甲板与甲床分离，其游离缘可破碎或翘起。,分期,进行期皮损多呈点滴状，鳞屑较少，损害增大、增多、周围有红晕，容易发生同形反应（在针刺或外伤处发生新的皮损，也称为Koebner现象）静止期静止期的皮损基本不变。消退期皮损缩小变薄，周围有色素减退晕,寻常,寻常,组织病理,角化不全棘层肥厚皮突延长真皮浅层毛细血管扩张，周围炎症细胞浸润。,关节型银屑病（一）,银屑病皮损伴有关节的病变。任何关节均可累及，部分病人仅侵犯远端指（趾）关节，单个或数个关节同时或先后受累，可有关节畸形。RF因子常阴性,关节型银屑病（二）,多数病例侵犯远端指（趾）、腕、踝、肘和骶髂关节等初期呈现显著的炎症变化，如红肿、疼痛，随后发生关节骨质破坏，关节损毁畸形、症状消失X线片显示骨质局部脱钙，关节腔狭窄及不同程度的关节侵蚀与软组织肿胀。,红皮病型银屑病,进行期外用刺激性较强药物引起或因内用砷剂、氯喹等引起内服激素减药过程中发生。也可由进行期直接发展而成。,红皮病型银屑病,全身皮肤弥漫性潮红、浸润、大量脱屑。可有部分皮肤保持正常，边界清楚。伴全身症状发热等肝脾/淋巴结肿大,脓疱型银屑病,皮损可限局于刺激部位脓疱限局于掌跖部称为掌跖脓疱性银屑病脓疱常多发于大、小鱼际及趾弓部位泛发全身,脓疱型银屑病,部分病例原来无银屑损害，可以突然发生脓疱性损害，迅速泛发全身。泛发型常伴有寒战、高热等全身症状，可反复发作，以后逐渐可以出现银屑病的损害。,脓疱型银屑病,在银屑损害的基础上发生成群的米粒大的脓疱，基底潮红脓疱表浅，黄白色，脓液不多，较快即干涸结黄痂，周围陆续出现新的脓疱。脓液培养阴性。,诊断,临床表现组织病理,鉴别诊断,扁平苔藓玫瑰糠疹毛发红糠疹副银屑病二期梅毒体癣慢性湿疹脂溢性皮炎,玫瑰糠疹,皮损为圆形、椭圆形的玫瑰色斑疹，以躯干及四肢近端为主。躯干部的皮损长轴与肋骨平行。病程有自限性，一般在48周左右自愈。通常不复发。,1,毛发红糠疹,损害为毛囊角化丘疹，呈圆锥形，淡红至暗红色，质硬，疹间有正常皮肤形成岛屿状。皮损好发于手指和肘、膝伸侧。掌、跖伴角化过度。,扁平苔藓,皮损为稍高起皮面的多角形扁平紫红丘疹，表面有腊样光泽，鳞屑薄而紧贴，常有剧痒。皮肤及粘膜均可发病。组织病理有特点。,副银屑病,皮损为单个或数个红色，有少许鳞屑的斑块，境界清楚，轻度浸润。散在分布于躯干及四肢近端一般无自觉症状。对各种治疗疗效不佳。,二期梅毒,二期早发梅毒疹最常见的是玫瑰疹自觉症状轻微数周后逐渐消退，不留痕迹。梅毒血清学阳性。,体癣,皮损为炎症性红色环形或钱币状斑片表面可有细薄的鳞屑，边界清楚，略隆起。查真菌阳性。,慢性湿疹,患部皮损肥厚浸润、粗糙、色素沉着，部分呈苔藓化。遇热或入睡时痒加重。,脂溢性皮炎,好发于头皮、耳、胸、背部等。红斑表面有油腻性鳞屑刮之无点状出血,治疗,外用制剂光化学疗法系统制剂,外用疗法,润肤剂角质松解剂煤焦油蒽林他扎罗汀维生素D3同系物皮质类固醇,光疗,PUVA光疗UVB光疗外用药和光疗结合,系统制剂,维甲酸MTX环胞素轮流或结合疗法,润肤剂,大多数润肤剂是矿物油和石蜡组合的水包油乳剂。药物硅霜、凡士林轻度银屑病患者可用润肤剂软化角质层，促进脱屑,水杨酸,具有角质离解和促皮渗透的作用。一般常用浓度为2%6%用于鳞屑较厚的部位，如掌、跖及头皮等，单用或与煤焦油、蒽林联合外用注意高浓度的刺激和大面积使用易引起水杨酸中毒。,煤焦油（一）,开始浓度用0.5%1.0%随耐受性增大浓度有效浓度在1%5%之间。,煤焦油（二）,脏、污染衣服及难疗的气味。由于其刺激性，应用于面部和屈侧时要小心病情不稳定的患者应避免使用。其它不良反应有痤疮样皮疹、毛囊和光敏等，致癌性尚未得到证实。,煤焦油（三）,新的在精制煤焦油基础上加工的溶液患者易接受5%-10%煤焦油酒精制剂或软膏1%纯正煤焦油洗剂（泽它洗剂）香波剂型，对头皮银屑病效果较理想适用于寻常型银屑病,糠镏油、黑豆镏油,蒽林,蒽林主要是通过被氧化而形成强反应性自由基复合物，抑制DNA的合成。开始浓度为0.1%，根据刺激程度和临床反应逐渐增加浓度。对泛发性银屑病患者每日煤焦油沐浴和UVB光疗，24小时后用蒽林糊膏。改良的短程接触疗法即蒽林外用皮损处，保留1560分钟，同样有效。,蒽林,副作用污染皮肤和衣服刺激周围皮肤，不能用于面部、屈侧和病情不稳定者,外用皮质类固醇,皮质类固醇主要通过抗炎、抗增生和免疫抑制而治疗银屑病。局部不良反应有真皮萎缩、萎缩纹、毛细血管扩张、痤疮样疹、口周皮炎、色素减退等，这与激素的强度和外用的方式如封包等有关。,外用皮质类固醇,皮质类固醇的外用在美国被广泛采用在英国，皮肤科医生倾向于将皮质类固醇用于治疗抵抗或其它外用药效果差的部位，如面部、头皮和屈侧。中国通常不用,维生素D3同系物,维生素D3同系物包括卡泊三醇和他骨化醇通过抑制表皮细胞增生和促进分化而起作用同时可抑制KC和淋巴细胞分泌细胞因子。轻至中度斑块型银屑病患者的一线用药。,维生素D3同系物,卡泊三醇的用法为每日12次外用剂型有头皮洗液、软膏和霜剂推荐剂量是每周最大量不超过100g软膏和霜剂。他骨化醇每日1次，最好在夜间使用，每日最大量不超过5g软膏。该类药物的优点是不影响美观，但亦有刺激性，面部和屈侧勿用。,他扎罗汀,维A酸类药物通过抑制表皮KC的增生，使其分化正常，并有抗炎作用。选择性作用于VitA酸受体的和亚单位，降低银屑病皮损中炎症标记物的过度表达轻中度银屑病患者,他扎罗汀,不良反应有痒、灼热、红斑和刺激。面部、擦烂部和头皮，孕妇和哺乳期妇女忌用。无系统不良反应,光疗,UVB光疗特别适用于中-重度点滴状和慢性斑块状银屑病对外用治疗抵抗方法是每周23次，剂量为最小红斑量。Goexkerman疗法是煤焦油与UVB联合应用，可使至少80%患者有效。,光疗,可出现红斑或水疱长期使用可引起皮肤老化。,光化学疗法,光化学疗法（PUVA）是指长波紫外线（320nm400nm）UVA照射加上口服或外用补骨脂素。甲氧补骨脂素（MOP）通过UVA活化插入DNA，在DNA链之间形成交叉连接，扰乱DNA的合成，进而抑制细胞增生。,光化学疗法,初始暴露UVA的量通过预先测定最小光毒量（MPD）来定，可渐增加剂量每周25次。,光化学疗法,恶心、瘙痒及红斑。痤疮样疹、同性反应、头痛和皮痛；光老化、色素沉着皮肤癌的可能性。,甲氨蝶呤（一）,叶酸拮抗剂，通过抑制叶酸还原酶而抑制DNA的合成。治疗顽固的、对外用治疗无反应的银屑病。,甲氨蝶呤（二）,每周口服7.5mg15mg或静脉用,甲氨蝶呤,恶心白细胞及血小板减少肝毒性孕妇和哺乳期禁用，因可致畸，至少停药3个月后方可受孕。,近20年来维甲酸在生物学上与药物学上的研究以及在银屑病等角化性皮肤病及角化不良的皮肤病的治疗方面取得重大进展。,维甲酸,维A酸是一大组在化学结构或药物学上与维生素A有关的化合物在维生素A基本分子结构上改变环及侧链的末端，可使之在药物学上产生明显改变，在治疗学上有重要意义。,维A酸类,抑制细胞增殖、促进细胞分化、抗炎作用,维A酸分类（一）目前可分三代,第一代维A酸全反式维A酸（Tretinoin）维胺酯（Viaminati）,维A酸分类（二）,第二代维A酸13-顺维A酸（lsotretinoin）商品名罗可坦(Roaccutane)依曲替酯(Etretinate)，商品名体卡松(Tigason)依曲替酸(Acitretin)，商品名新体卡松(Neotigason),维A酸分类（三）,第三代维A酸（多聚芳香族化合物）芳香维A酸（Arotinoid,Ro15-0778）阿达帕林（Adapalene,CD271）,依曲替酯（Etretinate）,治疗严重类型银屑病，如面积50%的斑块型银屑病、红皮病型银屑病、脓疱型银屑病；鱼鳞病、Dariers病、毛发红糠疹口服0.5mg-0.75mg/kg/d,皮肤肿瘤口服1.5mg/kg/d.,维A酸不良反应,出现唇干、口干、鼻干、脱屑，主要是掌跖皮肤明显脱屑、瘙痒。ALT、碱性磷酸酯酶和甘油三酯可逆性升高。,维A酸不良反应,致畸作用服维A酸药可导致先天畸形。,雷公藤,抑制细胞DNA合成作用，控制银屑病表皮角质形成细胞的异常增殖具有免疫调节作用，可改善银屑病患者的免疫功能银屑病有血瘀征象，雷公藤具有活血化瘀功效，对微循环有一定影响。,环孢素,机理是通过阻止胞浆钙调磷酸酶的活化，抑制IL2的产生和T细胞的活化常规治疗无效的严重银屑病、脓疱型、红皮病型银屑病2.5mg5mg/kg/d,环孢素,主要的不良反应是肾毒性和高血压其它的有肝毒性、多毛、齿龈增生、胃肠道和神经系统症状等。,系统性皮质类固醇,系统应用皮质类固醇的最严重的危害是停药反跳，甚至导致泛发性脓疱型银屑病。长期其它方法不能控制的红皮病型银屑病其它药物禁忌或无效的脓疱型银屑病严重的银屑病型多关节炎导致不可逆关节损害。,阻断T细胞活化信号的药物Anti-CD11单克隆抗体(huel124)(Targetedtreatmentofpsoriasis),机理：减少皮损内促炎症细胞因子的分泌,玫瑰糠疹(pityriasisrosea),定义是一种较为常见的炎症性皮肤病，皮损为圆形、椭圆形的玫瑰色斑疹。,病因不清楚,可能与病毒或细菌感染后产生的自身免疫反应有关。,临床表现,皮损为圆形、椭圆形的玫瑰色斑疹，表面附有少许糠秕状鳞屑。皮损中央趋向消退呈黄褐色。好发于躯干及四肢近端。躯干部的皮损长轴与肋骨平行。,临床表现,常先发一母斑，类似皮疹陆续成批发出。少数患者可伴低热、全身不适、食欲减退、咽痛、头痛及淋巴结肿大等。病程有自限性，一般在48周左右自愈。通常不复发。,诊断,根据临床表现,鉴别诊断,体癣查真菌阳性。脂溢性皮炎红斑表面有油腻性鳞屑，好发于头皮、耳、胸、背部等。花斑癣查真菌阳性。,治疗,抗组胺类以及维生素类药物口服。外用炉甘石洗剂，或皮质类固醇霜。可用红斑量或亚红斑量紫外线照射。中药内服。,毛发红糠疹(pityriasisrubrapilaris),定义是一慢性鳞屑性炎症性皮肤病。,病因不清楚,可能与遗传、维生素A缺乏、内分泌机能障碍、神经功能失调有关。,临床表现,皮损为毛囊性角化丘疹，可密集融合成片，疹间有正常皮肤形成岛屿状。在片状损害外围可见散在毛囊性丘疹。指节背面可见特征性的毛囊性丘疹。掌、跖部大片呈黄色的角质增厚，可有皲裂。指（趾）甲经常受累，外观混浊、增厚、表面不平。,临床表现,皮损好发于手指和肘、膝伸侧，其次为躯干和四肢伸侧，严重者皮损可波及全身，形成红皮病。病程慢性。,诊断,临床表现结合组织病理组织病理示毛囊部位角化过度，点状角化不全，棘层肥厚，基底层液化变性，真皮上部毛囊周围轻度慢性炎症细胞浸润。,鉴别诊断,脂溢性皮炎红斑表面有油腻性鳞屑，好发于头皮、耳、胸、背部等。银屑病扁平苔藓组织病理有特点。离心性环状红斑环状红斑，中央消退，周围扩张性边缘隆起如堤状。,治疗,维生素A，每日15万U，分3次口服。芳香维甲酸如Tigasonl0mg/次，34次/日，口服有发生红皮病倾向者，病情顽固者，可采用免疫抑制剂如MTX、硫唑嘌呤等，或皮质类固醇。局部外用润肤剂、0.0250.1%维甲酸软膏、10%尿素软膏等。,扁平苔藓(lichenplanus),定义是一慢性或亚急性炎症性皮肤病。,病因不清楚。,可能与遗传、自身免疫、感染、精神神经功能失调、药物、慢性病灶、代谢紊乱、内分泌紊乱有关。,发病机制主要是通过各种细胞因子介导的T细胞免疫反应。,临床表现,皮损为针头至高粱米大多角形或三角形扁平丘疹，紫色或紫红色。有蜡样光泽，边缘清楚。表面可有灰白色小点或网状纹。可沿搔抓处出现条状损害（同形反应）。好发于腕、前臂、股内侧、踝部和股臀部，可侵及躯干和阴唇常有阵发性剧痒。,临床表现,口腔粘膜累及常见。可侵犯甲，常见为纵峭和表面粗糙不平。严重时甲板变薄、分裂、匙形甲，可发生甲胬肉、甲床萎缩、甲板脱落等。,组织病理,表皮角化过度颗粒层增厚基底层液化变性。真皮上部带状细胞浸润，以淋巴细胞为主。,诊断,根据临床表现和组织病理,鉴别诊断,皮肤淀粉样变组织病理示真皮乳头有淀粉样物质沉积。慢性单纯性苔藓好发于颈、肘等，皮疹为苔癣样变。扁平疣为扁平丘疹见于面和手背，组织病理示表皮见空泡细胞。,鉴别诊断,结节性痒疹组织病理主要为表皮增生改变。银屑病药疹有明确的服药史，停服过敏的药物及治疗后皮疹可逐渐消退。,鉴别诊断,硬化性萎缩性苔癣组织病理有特点。线状苔癣组织病理有一定的特异性。粘膜白班病组织病理有助诊断。,治疗,局部治疗皮质类固醇外用；肥大性斑块可作损害内注射。0.025%0.1%维甲酸软膏外用。角化促成剂或角质剥离剂，如煤焦油制剂、水杨酸软膏。,光化学疗法：PUVA照射。内用疗法羟基氯喹。急性泛发性或较严重病例可口服维甲酸治疗。抗组胺药。可用环孢菌素A、氨苯砜、或雷公藤多甙等。,根据不同病变可采用激光、放射线、冷冻或外科手术治疗。中医中药治疗。,多形红班erythemamultiforme,本病又称多形性渗出性红斑，重症型称Stevens-Johnson综合症。定义本病为急性炎症性疾病，皮疹多性，常伴粘膜损害，可有内脏损害。,病因不明,可能是一种小血管内皮细胞的变态反应，变态原包括感染因素（单纯疱疹病毒、细菌、真菌、原虫、支原体）、药物等。也可能与内脏疾病、寒冷因素有关。,临床表现（轻型）,皮疹好发于手、足背、掌跖、前臂、小腿伸侧、面部及颈侧等处，对称分布。损害呈多形性，有斑疹、丘疹、水疱和大疱等，典型病变可有虹膜样损害。局部有瘙痒、烧灼或肿痛感。常无全身症状。病程自限性，约24周可痊愈，常复发。,临床表现（重型）,起病急，有较重的前驱症状如高热、头痛、咽痛、肌痛和关节痛等。损害广泛，除上述部位外，躯干亦常受累。皮肤损害为斑疹、丘疹、水疱和大疱等，常有瘀斑和血疱。,临床表现（重型）,粘膜损害重，重者累及角膜形成溃疡，甚至穿孔或引起全眼球炎中毒症状显著，有高热、寒战、气促、腹泻，甚至昏迷等。可并发内脏病变。严重者可导致死亡。,诊断,临床表现组织病理：表皮可有坏死、大疱形成，真皮浅层水肿，毛细血管扩张充血，管壁有纤维蛋白样变性，周围有淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润。实验室检查血白细胞增多、贫血、血沉增快。,鉴别诊断,玫瑰糠疹见前体癣见前,鉴别诊断,通过临床、病理、免疫荧光检查，可与疱疹样皮炎、大疱性类天疱疮、天疱疮等相鉴别。中毒性表皮坏死性症表皮大片松解、萎缩、坏死，呈棕红色烫伤样外观，尼氏征阳性，伴严重的内脏损害。,治疗,找出并去除可能的病因。重症病例给以大剂量皮质类固醇。轻症病例给予中小剂量皮质类固醇。保持水、电解质平衡给以高蛋白饮食等支持疗法。注意激素副作用。,治疗,口服抗组胺药物、钙剂、维生素C等。外用药物如炉甘石洗剂、3%硼酸溶液或高锰酸钾液。加强口腔、眼部、会阴部护理。,远心性环状红斑(erythemaannularecentrifugum),为一种反复发作的慢性红斑。,发病原因,可能与真菌感染、昆虫叮咬、细菌感染、过敏或内脏肿瘤有关。,临床表现,以靑壮年多见，女性多于男性。初发损害为单个或多个淡红色丘疹，离心性向周围扩大形成环状、弧形或融合成多环状。皮疹中央消退，扩张性边缘隆起如堤状，内缘有黄色鳞屑附着。自觉症状无或仅有轻度瘙痒。好发于四肢、躯干，分布广泛。可持续数月至数年，消退后留有色素沉着，易复发。,图片,诊断,根据临床表现结合组织病理组织病理：分深在型和浅型。深在型病理有特征性，真皮中下部血管周围可见呈袖套状的炎症