肾炎综合征杜跃亮

肾炎综合征,杜跃亮漯河市中心医院肾病科,肾小球疾病总论,发病机制,免疫反应炎症反应非免疫非炎症发应,细胞免疫体液免疫,炎症细胞肾脏固有细胞,高压高灌注高滤过,炎症细胞炎症介质,补体激活,组织损伤,IC,IC沉积,细胞毒作用,原发性肾小球疾病临床分型,急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合征,轻微肾小球病变局灶节段性病变弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎硬化性肾炎未分类的肾小球肾炎,原发性肾小球疾病病理分型,系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎,急性起病血尿、蛋白尿、水肿、高血压一过性氮质血症链球菌感染后急性肾小球肾炎(PSGN),发病机制,-溶血性链球菌A组12型种植抗原循环免疫复合物沉积抗原修饰抗原性交叉,上皮下驼峰样电子致密物,临床表现,好发于儿童8-15岁前驱感染史1-3周水肿、高血压、血尿、蛋白尿,实验室检查,尿改变100%镜下血尿，40%肉眼血尿轻中度蛋白尿RBC管型、颗粒管型肾功能一过性Cr、BUN血清免疫学C3CH50下降持续8周,并发症,急性高血压脑病急性左心衰、肺水肿急性肾衰,诊断,前驱感染史肾炎综合征表现尿异常C31-2周病情自动减轻，1-2月自然痊愈病程2月，病情加重，行肾活检,治疗,休息绝对卧床休息限水限盐对症治疗利尿降压其它控制残存感染灶青霉素不用激素不用莨菪类药物,预后,预后良好，95%以上自愈,慢性肾小球肾炎,起病隐匿不同程度水肿、高血压、尿改变、贫血、肾功能损害病情反复发作、病程漫长、最终发展为ESRD无特效药物治疗，预后不佳,免疫反应启动健存肾单位学说病变进展、病情恶化高血压恶性循环,病因,绝大多数病因不清极少数来自AGN,机制,多种多样MSPGN、MPGN、FSGS交叉存在相互转化共同特点不同程度小球硬化、小管萎缩、间质纤维化,病理,临床表现,水肿可有/无高血压（不同程度）蛋白尿1-3g/24h镜下血尿可有/无肾功能不全（不同程度）,诊断,起病隐匿，无明确病史不同程度尿改变不同程度肾功能损害肾体积正常/缩小排除继发性肾炎,鉴别诊断,高血压肾小动脉硬化与AGN、RPGN区别Alport综合征,治疗,原则不可逆转，无神丹妙药关键一般治疗+对症处理目的延缓肾功能不全,方法避免肾损害加重因素：药物、感染等低蛋白饮食控制血压：限盐+药物（ACEI+ARB）降蛋白尿（ACEI+ARB+中药）延缓肾功能不全（ACEI+ARB）,治疗,隐匿性肾炎,有前驱感染史，潜伏期短病理特点多为MsPGN临床特点单纯性血尿/无症状性蛋白尿无特殊方法，避免感染，ACEI应用,IgA或IgA为主的，伴或不伴C3沉积于系膜区或毛细血管壁系膜细胞和/或系膜基质增殖临床表现多样,IgA肾病,IgAN,以IgA和C3为主的免疫复合物沉积在系膜区和毛细血管壁,IgAN,亚洲发病率高与前驱感染有关以单纯性血尿、反复发作性血尿为临床特点免疫反应介导分型治疗，20-25%进入尿毒症,临床表现,青少年，男性多见前驱感染，潜伏期短肉眼血尿40镜下血尿/蛋白尿1/3其他肾病综合征慢性肾炎高血压,辅助检查,尿检查血尿100小球源性血尿或混合型血尿蛋白尿血清学IgA升高补体正常或升高,诊断,单纯血尿（小球源性）或伴蛋白尿肾活检排除薄基底膜肾病家族史+肾活检AGN肾活检紫癜性肾炎紫癜+关节+腹痛、黑便狼疮性肾炎血清免疫学+肾活检,自然病程,持续性高血压持续性蛋白尿肾病综合征发病时肾功能损害,2030在20年内出现肾功能损害,肾间质纤维化小管萎缩新月体形成,ACE基因多态性DD