过敏性紫癜最新版本

.,过敏性紫癜,.,概述,过敏性紫癜是常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。主要病理基础为广泛的毛细血管炎，以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现，少数患者还伴有血管神经性水肿。以儿童和青少年多见，男性多于女性，四季均可发病，但春秋季发病居多，病程有时迁延反复，但预后多良好。,.,病因及流行病学,可能导致本病发生的物质比较多，但真正能确定为直接致病因素较难。一般认为与下列因素有关。1细菌和病毒感染是引起本病最常见原因，以溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见。在病程中或痊愈后，再次患上呼吸道感染常使病情加重或导致复发。此外，结核杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌及伤寒杆菌亦可导致本病发生。病毒感染常见为流感、麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎病毒等。,.,2寄生虫感染是本病较常见的致病因素。主要机理是机体对寄生虫的代谢产物和幼虫死后释放的异体蛋白等过敏所致。以蛔虫最多见，其次为钩虫、丝虫、血吸虫、鞭虫、疟原虫及阴道滴虫等。3食物因素主要有牛奶、蛋类、鱼、虾、蛤、鸡肉及羊肉等。为特异体质对动物蛋白过敏所致。此外，巧克力及蚕豆也可引起本病。,.,4药物因素如青霉素、链霉素、氯霉素、红霉素、磺胺类、解热镇痛药类、碘化物、对氨柳酸、雷米封、苯巴比妥类、水合氯醛、安宁、阿托品、麻黄素、洋地黄制剂、奎尼丁、双氢克脲塞、D860、硫氧嘧啶、奎宁、人工合成的雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素、海群生以及金、汞、砷、铋制剂等。,.,5其他诱发因素如寒冷刺激、花粉吸入、外伤、昆虫叮咬、结核杆菌试验、预防接种以及精神因素等。,.,现代医学病理,速发型变态反应：由致敏原与体内蛋白质合，形成抗原。产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上，释放出组胺及慢反应物质(SRS-A)。这类物质引起小动脉及毛细血管扩张，血管通透性增加。免疫反应：是由于抗原-抗体复合物的形成所致。这类可溶性、小分子的复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及5-羟色胺，也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活补体，引起组织损伤。,发病机制为变态反应，可有两类情况：,.,病理变化,是毛细血管及小动脉血管壁的纤维样坏死、血管周围有浆液渗出及炎性细胞浸润。以上病变主要发生于皮肤，但也可发生于心、肺、肝、头颅内的血管，引起器官损害及出血。肾脏病变是本病病理变化的一个重要方面，轻型的病例表现为肾内局灶性病变，仅有蛋白尿；病变进展时，肾小球毛细血管基底膜有广泛的增殖性病变，反覆发作时，肾小球基底膜及粘合质上有大量纤维蛋白、IgG、IgA及C3等沉着，出现肾功能不全；严重者肾小球毛细血管有灶性坏死及血小板血栓形成，肾小管上皮细胞肿胀、管腔堵塞。,.,临床表现及分型,1单纯皮肤型以皮肤紫癜为首发症状最为多见。皮肤紫癜对称分布，分批出现，反复发作于四肢及臀部，尤以双下肢伸侧为甚，少数累及面及躯干部。紫癜出现前可有皮肤瘙痒，随后出现小型荨麻疹或红色圆型丘疹，高出皮面，颜色逐渐增深，呈紫红色，压之不退色。重者可发生水疱、溃疡及局部坏死。个别病例可伴有荨麻疹及血管神经性水肿，后者多发生于头面部。,.,.,2关节型除皮肤紫癜外，尚有关节肿痛，有时局部有压痛。多发生在膝、踝和腕关节等处，疼痛可呈游走性。关节腔可有渗液，但不留后遗症。3腹型除皮肤紫癜外，还伴有腹痛、腹泻，甚至呕血、便血等胃肠道症状。腹痛常位于脐周、下腹部及全腹部，以突然发作的绞痛为特点，有时甚为剧烈。偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔,也有误诊阑尾炎手术中才发现的。,.,4肾型除皮肤紫癜外，还兼有蛋白尿、血尿、甚至出现管型尿。少数病例尚有少尿、浮肿及高血压。可见于病程的任何时期，多见于紫癜后2-4周出现。5.中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一。偶可发生颅内出血，导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥，肢体麻痹。6混合型以上分型中除单纯皮肤型外有2种以上合并存在时，称为混合型。,.,实验室及其他检查,白细胞计数多正常，寄生虫感染时嗜酸性粒细胞增高，血小板计数，出血时间及凝血各项试验均正常。部分病人束臂试验阳性。,.,治疗,1.去除致病因素清除感染灶是治愈本病的关键一环，尤其是扁桃体炎及其他部位的慢性感染灶应及时处理。有寄生虫感染者应服驱虫药。慎用或禁食可能导致本病的药物及食品。2抗组胺类药物此类药物能降低机体对组织胺反应和毛细血管通透性，可能减轻症状。常用药物为：盐酸苯海拉明、西米替丁等。,.,3维生素C、芦丁及葡酸钙可增强毛细血管抗力，降低毛细血管通透性及脆性，作为一种辅助治疗措施。4普鲁卡因封闭疗法此疗法具有调节中枢神经系统，抑制过敏反应。用法：皮试阴性者，以普鲁卡因150300mg加入5葡萄糖溶液500ml中静脉滴注，每日1次，连用7l0天为1疗程。,.,5肾上腺糖皮质激素可抑制抗原抗体反应，改善毛细血管通透性。对软组织肿胀、关节肿痛及腹痛症状的改善、以及对肾病型和镜下血尿疗效较好，对其他类型疗效不肯定。肾上腺皮质激素单独皮肤或关节病变时，无须使用。,.,6.免疫抑制剂对紫癜肾采用其他方法无效时可用免疫抑制剂，与肾上腺糖皮质激素合用常能提高疗效。常用药物：环磷酰胺、硫唑嘌呤。7止血药止血敏、安络血、止血芳酸等。8血浆置换对严重胃肠道受累者及暴发性紫癜，应用此法可获得明显效果。可能与除去血中部分免疫复合物有关。对严重病例可用丙种球蛋白治疗。,.,9对症治疗（1）腹痛：皮下注射阿托品及654-2等解痉剂。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂（2）浮肿、尿少：可用利尿剂及脱水剂。肾功能不全者可用血液透析等。（3）脑部并发症：可用大剂量糖皮质激素静脉滴注，颅内压增高者选用甘露醇等脱水剂。,.,（4）消化道出血：除静滴止血药外，还可口服凝血酶，出血量多者给予输血。（5）抗血小板聚集、抗凝：阿司匹林、潘生丁。因为本病有纤微蛋白原沉积、血小板沉积和血管内凝血的表现，故有使用小剂量肝素预防过敏性紫癜性肾炎，可降低过敏性紫癜性肾炎的发生，也有推荐使用尿激酶。,.,预后,本病为自限性疾病。多数患者预后良好，部分患着可复发，肾脏受损程度是决定预后的关键因素，约2%患者发生终末期肾炎。,.,护理,1、心理护理过敏性紫癜为慢性病程，皮疹常时轻时重，反复发作，严重时还可并发肾损害，应根据具体情况尽量予以解释介绍疾病的相关知识，使患者及家属消除恐惧心理，减轻心理负担，保持乐观情绪，赢得患者及家属的信任，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。,.,2、皮肤护理观察皮疹形态、数量、部位，是否反复出现，每日记录皮疹的变化情况。保持皮肤清洁，勤剪指甲，防擦伤，防抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染，穿柔软、透气性良好、宽松的棉质内衣，并经常换洗，保持床铺清洁、干燥，无碎屑，避免使用碱性肥皂。如出现水肿、血疱时，及时做好预防感染处理。进行穿刺时，应避开紫癜部位。,.,3、饮食护理高热量、高维生素、富有营养、易消化、清淡饮食。勿食各种致敏性食物，如果是食物过敏引起的紫癜，则需要终生禁用这种食物。多食富含维生素C、K的食物，维C是保护血管和降低血管通透性的必需物质，维生素K可增加凝血因子的水平，有利于凝血和止血。,.,忌食辛辣食品。要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物，以免刺伤口腔粘膜和牙龈，引起或加重出血。肾型紫癜患者，应给予低盐饮食。,.,4、关节肿痛的护理卧床休息，待肿胀消退、疼痛缓解后逐渐下床。关节疼痛较剧烈者，抬高患肢，或利用柔软的枕头支撑疼痛部位，使肌肉放松。观察疼痛及肿胀情况，保持患肢功能位置，协助患者选用舒适体位，做好日常生活护理。避免在患肢进行静脉输液，注意关节保暖。,.,5、腹痛的护理腹痛时应卧床休息，采取舒适体位。控制饮食，观察有无腹绞痛、呕吐、血便注意大便次数及性状，疼痛剧烈时可遵医嘱使用解痉止痛药物。腹痛者禁止腹部热敷，以防加重肠出血。有血便者应详细记录大便次数及性状，留取大便标本及时送检，报告医师并做好记录。对腹痛严重、便血量较多者，做好止血输血等抢救工作。,.,6、紫癜性肾炎的护理急性期绝对卧床休息，定期做晨尿检查，有浮肿的患者要记录尿量，待浮肿消退，血压正常，肉眼血尿消失后，方可下床轻微活动。,.,7、药物护理使用肾上腺皮质激素时，要防止继发感染。注意个人卫生，饭前便后洗手，勤换内衣，注意口腔清洁；病室每日通风2-3次，每次15-20分钟；防寒保暖，预防呼吸道感染；限制探视人员，严格无菌操作。使用环磷酰胺时，要鼓励病人多饮水，观察小便的量和颜色。,.,保健指导,1