《造血系统疾病》PPT课件

造血系统疾病,儿科教研室,第一节小儿造血和血液特点,小儿造血分胚胎期造血及生后造血,一、造血特点,(一）胚胎造血：3个阶段起止时间高峰内容中胚叶造血期3-10周5周有核RBC肝(脾)造血期6周-生后5天5月有核RBC幼稚粒C巨核C骨髓造血期4-5月5岁RBC粒C巨核C,特点：1、胎儿期主要造血器官是肝脏2、肝、脾参与造血则周围血中出现有核RBC，幼稚粒C。,胚胎期造血,（二）生后造血,骨髓造血红骨髓：处于造血状态黄骨髓：有潜在造血功能小儿黄骨髓少,造血潜力差骨髓外造血当婴幼儿发生严重感染或各种贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结应需要恢复到胎儿时期的造血状态.表现为：肝、脾、淋巴结肿大；外周血中可见幼红细胞或（和）幼稚粒细胞出现“髓外造血”。,问题:1.为什么婴幼儿较成人容易发生贫血?2.为什么小儿贫血时容易出现肝、脾、淋巴结肿大?,二、小儿血象特点,（一）红细胞数与血红蛋白量,出生时:RBC5-71012/L,Hb150-220g/L生后2-3月（生理性贫血期）RBC31012/L，Hb100g/L，早产儿Hb70-90g/LEPO生成减少，骨髓造血功能暂时减低*胎儿红细胞寿命短、破坏增加体重/血容量增加6月-6岁RBC41012/L,Hb110g/L7岁后：RBC41012/L,Hb120g/L,血红蛋白组成血红蛋白功能血红蛋白种类珠蛋白肽链HbF（22）HbA（22）HbA2(22）,血红蛋白种类,血红蛋白种类变化,血红蛋白,肽链,胎儿6月（%）,出生（%）,6月-12月（%）,2岁（%）,HbF,22,90-95,70,95,HbA2,22,1,2-3,3.5,(HbA:HbA2=30:1),网织红细胞及有核红细胞,网织红细胞（Rc）出生时:4-6%1-3月:0.3%5月后:0.5-1.5%有核红细胞3-10个/100RBC1周后消失,白细胞数出生时：15-20109/L婴儿期:10109/L学龄期:8109/L白细胞分类双交叉,（二）白细胞数与分类,出生时NC占65%，LC占35%，出生后46天，两者相等，形成第一次交叉。随后LC上升占60%，NC占35%，到46岁时二者又相等，形成第二次交叉，7岁后与成人相等。,605040302010,(%)70,中性粒细胞,4-6天,4-6岁,淋巴细胞,13579日数,1357911岁数,白细胞分类两次交叉,血小板：150-250109/L血容量8-10%足月新生儿:85ml/kg婴幼儿:75-80ml/kg成人:75ml/kg,血小板和血容量,第二节小儿贫血,1、定义：单位容积血液内血红蛋白量或红细胞数低于正常,2、正常值：WHO（1）6月6岁Hb110g/L（2）6岁14岁Hb120g/L（3）海拔每升高1000米、Hb上升4%,国内标准：新生儿Hb145g/L1-4月Hb90g/L4-6月Hb100g/L,（4）6月Hb值变化较大，目前WHO无统一标准,3、贫血的分度,按Hb量分度,90120g/L轻度,6090g/L中度,60g/L以下重度,4、贫血的原因：有3大类,（1）失血性：,急性失血：创伤大出血，出血性疾病,慢性失血：胃溃疡、钩虫病,（2）溶血性：G6PD缺陷、海洋性贫血,（3）RBC生成不足：,再障：骨髓生成不足,营养性贫血：缺铁、缺乏VB12和叶酸等,问题:1.生理性贫血及产生的原因?2.一3岁小儿门诊检查发现：RBC3001012/L,Hb75