血液与造血系统疾病症状学

血液与造血系统疾病症状学,南方医院内科教研室郑维扬,骨髓血液脾脏淋巴结肝脏单核吞噬细胞系统,血细胞血浆,白细胞红细胞血小板,造血系统,概述,骨髓血液脾脏淋巴结肝脏单核吞噬细胞系统,血细胞血浆,白细胞红细胞血小板,造血系统,概述,贫血出血淋巴结肿大,血液病常见症状,?,什么是？表现？程度？可能原因？,一、定义在一定容积的循环血液内红细胞数、血红蛋白量及红细胞压积均低于正常标准者为贫血(Anemia)。,贫血,RBCHbRBC压积男4.01012L120g/L40女3.51012L110g/L37,男:(4.05.5)1012L女:(3.55.0)1012L男:120160g/L女:110150g/L,红细胞,血红蛋白,正常值低限,红细胞的主要生理功能：肺部全身各种组织,O2,CO2,贫血实质上是组织供氧不足以及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现。,（）贫血发生机制,正常红细胞寿命120天。生成减少破坏增加丢失过多,（二）问诊要点,1.临床表现（共同、特殊）2.程度3.病因,最常见、最突出的体征：皮肤粘膜苍白,（二）问诊要点,1.贫血的共同表现,最早出现的症状:软弱无力、疲乏、困倦等,正常,贫血,其他：心悸、气促、头痛、头昏、耳鸣、眼花、嗜睡、注意力不集中、食欲下降、恶心、便秘、蛋白尿、月经失调。,症状轻重受多因素影响程度(轻、中、重、极重）速度代偿能力,.贫血的程度,饮食情况、生活习惯伴随症状：腹痛、黑便、痔疮、月经情况、发热、出血、黄疸等遗传因素：体征：匙状指、舌苔、肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛等工作环境、接触的物质,3.贫血的病因,匙状指,饮食情况、生活习惯伴随症状：腹痛、黑便、痔疮、月经情况等遗传因素：体征：匙状指、舌苔、发热、出血、肝脾淋巴结肿大等工作环境、接触的物质,3.贫血的致病因素,（三）临床意义,生成减少破坏增加溶血性贫血丢失过多失血性贫血,造血物质缺乏骨髓造血功能障碍,缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，血红蛋白合成不足，红细胞生成减少的一种小细胞低色素性贫血。,缺铁性贫血,造血物质缺乏,因出血而丧失,胃肠道,血浆转铁蛋白,单核巨噬细胞系统,骨髓幼红细胞Hb,脾及其他单核巨噬细胞系统HbFe3+,成熟红细胞Hb,（运输）,（储存）,（循环血液）,（RBC破坏）,肌肉及各种组织肌蛋白、蛋白酶等,（造血）,（造血以外的含铁物质）,食物铁(1015mg)(11.5mg),随肠、皮肤、肾等上皮细胞脱落而丧失(1.0mg),铁代谢,1慢性失血2铁的需求增加而摄入不足生长快速的婴幼儿（50）妊娠哺乳期妇女（40）育龄女性（20）3铁吸收障碍,缺铁性贫血一种全球性疾病,失血1ml丢失铁0.5mg,三、临床表现：1贫血征象2组织细胞缺铁性表现,粘膜损害,吞咽困难（Plummer-Vinson综合),异食癖,免疫力降低,3原发病表现,其他,(pica),粘膜损害,口角炎、舌炎(10%70）,三、临床表现：1贫血征象2组织细胞缺铁性表现,粘膜损害,吞咽困难（Plummer-Vinson综合),异食癖,免疫力降低,3原发病表现,其他,(pica),其他,三、临床表现：1贫血征象2组织细胞缺铁性表现,粘膜损害,吞咽困难（Plummer-Vinson综合),异食癖,免疫力降低,3原发病表现,其他,(pica),巨幼细胞贫血,造血物质缺乏,叶酸和维生素B12缺乏所致贫血、镜面舌、神经系统症状,再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）由于骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病，临床上以红细胞、粒细胞、血小板减少所致的贫血、感染、出血为特征。一般无肝、脾、淋巴结肿大。,再生障碍性贫血,免疫功能紊乱造血干细胞缺陷造血微环境缺陷,发病机制尚未完全阐明,虫子,种子,土壤,WBCRBCPLT,正常血细胞,正常骨髓,脂肪组织,正常血细胞,WBCRBCPLT,再生障碍性贫血,感染贫血出血,溶血性贫血,一、定义：溶血性贫血（hemolyticanemia）指红细胞寿命缩短，破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血，主要表现为贫血和黄疸。,RBC内在缺陷（先天、遗传）膜：遗传性球形红细胞增多症酶：G6PD缺乏Hb：Hb病、地中海贫血RBC外在因素（后天）免疫性非免疫性：理化、生物、其它,由于机体的止血与凝血功能障碍引起的全身性或局限性皮肤、粘膜自发性出血或轻微外伤后出血不止。,出血性疾病,血管壁异常血小板异常凝血异常,出血性疾病分类,1出血性状2出血累及的部位和程度3病因（诱因、伴随症状等）,问诊要点,（三）临床意义过敏性紫癜血管异常性出血性疾病,儿童青少年多见，常有前驱症状，皮疹对称性分布，成批出现，局限于四肢和臀部。临床上有皮肤型、腹型、关节型、肾型、混合型。,.单纯性紫癜,血管异常性出血性疾病,青年女性发作与月经周期有关反复发作,3特发性血小板减少性紫癜血小板异常性出血性疾病一种自身免疫性疾病,4.原发性血小板增多症5.继发性血小板减少症,6凝血功能异常性出血性疾病,血友病性染色体隐性遗传性疾病,遗传规律：属X连锁隐性遗传性疾病。双亲均可遗传，子女均能发病。,弥散性血管内凝血（DIC）各种原因引起的高凝状态，导致微循环弥散性微血栓形成，消耗了大量的凝血因子和血小板而引起的出血性综合群。,6凝血功能异常性出血性疾病,浅表淋巴结肿大深部淋巴结肿大,淋巴结肿