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文档简介

概述,再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。临床以严重贫血、出血、感染为特征发病率：0.74/10万,病因,化学因素：药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用品（苯）物理因素：X线、放射性核素生物因素：病毒性肝炎、严重感染,发病机制,造血干细胞内在缺陷异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞造血微环境支持功能缺陷遗传倾向,临床表现,贫血、感染、出血重型再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血,再生障碍性贫血临床表现：出血,一例患者因再生障碍性贫血致血小板减少而牙龈出血,实验室检查,血象骨髓穿刺检查骨髓活检造血干/祖细胞培养,诊断与鉴别诊断,一、诊断重型再障的血象诊断标准网织红细胞0.01，绝对值15109/L中性粒细胞绝对值0.5109/L血小板20109/L,二、鉴别诊断阵发行睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓增生异常综合征(MDS)恶性组织细胞病,治疗,1.支持及对症治疗2.雄激素3.免疫抑制剂4.造血细胞因子5.骨髓移植,预后,慢性再障：治疗后80%病情缓解重型再障：约1/31/2患者于数月至1年内死亡死亡原因：脑出血和严重感染,急慢性再障鉴别,
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