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文档简介

儿童交替性偏瘫,概念临床表现病因及发病机制诊断标准实验室检查治疗预后,概念,儿童交替性偏瘫(AHC):是交替性偏瘫频繁发作,常伴短暂的眼肌麻痹、眼球震颤,不完全瘫痪的肢体有舞蹈动作及植物神经功能紊乱。进行性智能障碍是本病的突出特征。AHC是一种罕见综合症,发病率大概1/100万,病因迄今不明。Verrent等人1971年首次对本病进行了描述,国内迟兆富1997年首次报道。,临床表现,本病的起病年龄在054个月间,平均7.913个月。诊断年龄平均3.43.6岁。男女发病相等。偏瘫出现年龄一般小于18个月,偏瘫可突然或逐渐发生,常左右两侧交替,或从一侧转移到对侧,也可始终局限于一侧,少数病人为双侧瘫痪、四肢瘫。偏瘫以上肢最重,下肢次之,面部最轻。偏瘫的肢体可有颤动、舞蹈样动作、冰冷或发热、皮肤苍白或潮红、出汗等。同时可伴有双眼,球震颤、双眼凝视。患儿偏瘫在清醒或活动时出现,睡眠特别是深睡以后消失。患儿除偏瘫外,常伴有不同程度的智力障碍,表现为开始说话及行走较其他小儿晚(六个月左右)、行为异常、活动过多、不知危险,严重者有认识机能障碍,不能入学或学习成绩差。这些障碍在开始呈进行性加剧,数年后不再发展。有的到20岁以后自动缓解。显性遗传性AHC可能病情较轻,40岁以后偏瘫发作可能停止。,80%患儿有前驱症状或诱发因素:主要是情绪紧张、兴奋、疲乏、睡眠不足、外伤、气候改变、突然声光刺激等。,根据Mikati等(2000)对44例AHC的临床观察:偏瘫发作100%,眼运动异常(眼震、斜视等)100%,肌张力不全95%,发育迟缓、智力低下(轻度为主)91%,植物神经症状(苍白、肢端发凉、潮红、瞳孔大、多汗等)78%,共济失调68%,构音障碍65%,舞蹈手足徐动50%,癫痫发作19%。Sakuragawa(1992)分析了23例AHC,除偏瘫外,发育迟缓、智力落后87%,共济失调22%,舞蹈手足徐动48%,癫痫发作59%,肌张力低下57%。,上述各种症状并非同时出现。一般认为,阵发性眼球运动异常和阵发性肌张力不全可能为首发症状,数月后才出现偏瘫发作。交替性偏瘫发作的频率各例差别很大,每月220次不等;发作持续数分钟、数小时或数日;左右交替,也可能两侧重叠。以偏瘫为主的病程大约持续15年,此期间病情进行性加重或波动,并出现精神运动发育倒退及固定的神经功能缺陷(痉挛性偏瘫、四肢瘫、肌张力低下性瘫痪等),有的出现舞蹈手足徐动肌张力不全、小脑性共济失调等。伴癫痫发作时,发作形式多为阵挛性,频发或偶发,偶见癫痫持续状态。,病因及发病机制,1.血管痉挛假说AHC是由于脑血管痉挛(cerebrovascularspasm)引起的一过性、可逆性脑缺血,导致神经功能障碍,引起一过性偏瘫等症状。重复发生的、长时间的血流低灌注则引起永久性神经缺陷,如智力衰退、小脑萎缩、基底节病变、甚至永久性偏瘫。神经影像学(MRI)证明确有血流低灌注区域,但未见血管狭窄或梗塞等恒定病变,符合于颅内血管痉挛。,2.偏头痛假说AHC与偏瘫型偏头痛有相似之处,二者的影像学也相似:发作间期为正常;偏瘫发作时,对侧半球可见血流低灌注。AHC病人在偏瘫发作之前可有头痛,或有与偏头痛相似的先兆。还有一种显性遗传的偏头痛,其先兆本身就是偏瘫,且有与AHC相似的神经缺陷,如小脑症状等。Mikati等(2000)在44例AHC中,ll例(25%)有偏头痛家族史。不支持偏头痛假说的理由是:AHC多有进行性发育障碍和神经缺陷,而偏头痛则少见。,3.癫痫假说AHC与癫痫的机制相同,是一种不典型的癫痫持续状态(kanazawa等,1991;Shirasaka等,1990),偏瘫本身就是癫痫发作,称为抑制性癫痫发作。临床上,AHC也常伴强直阵挛等癫痫发作。不支持AHC是癫痫的理由是:多数AHC病人未见癫痫样放电,无癫痫家族史,抗癫痫药物对AHC无效。4.线粒体缺陷假说AHC病人血中乳酸增高,乳酸/丙酮酸比值增高,磁共振光谱分析可见骨骼肌线粒体功能异常,故认为脑血流灌注异常是由于线粒体能量代谢异常引起。不支持线粒体假说的理由是:AHC未见线粒体结构异常,5.神经递质假说AHC发作时脑脊液和尿中5-羟吲哚乙酸增高,即有5-羟色胺能的功能改变,有些AHC病人用唑尼沙胺使单胺递质作用加强,则使症状好转。6.遗传说AHC是一种常染色体显性遗传。父母双方均有偏头痛史,故认为该病是与偏头痛有关的一种遗传病。目前的最新研究成果为本病与ATP1A3基因突变有关,且每个人的突变点位还有差别。通过目前的基因检测,ATP1A3的基因突变绝大多数都是新生突变,即再生一个同样孩子的几率非常小。,诊断标准,两侧交替性偏瘫,反复发作可伴其他运动异常的发作,发生于偏瘫同时或在间期,如肌张力不全、舞蹈手足徐动、共济失调、眼震等进行性脑病,包括发育迟缓,认知障碍植物神经紊乱,见于偏瘫期,或独立出现可伴痉挛性双瘫、四肢瘫,或肌张力低下年龄标准,Aicardi提出起病在18个月以下。现认为可在幼儿期起病,54个月以前,实验室检查,血液学检查脑脊液检查神经电生理检查(脑电图):发作时脑电图显示对侧大脑半球有棘慢波神经影像学检查:可显示病变部位、范围和性质,治疗,AHC的治疗分为急性发作期的管理和发作间期的预防。急性发作期的管理又分为移除已知的诱发因素及早期的睡眠引导,若合并有癫痫发作,给予相应的抗癫痫药物治疗。发作间期的预防分为避免接触已知的促发因素,和长疗程的药物治疗。1、药物治疗:目前使用氟桂利嗪可明显降低交替性偏瘫的发作频率和发作持续时间,无明显副作用。,近年来,托吡酯用于AHC治疗的报道也逐渐增多。2、传统偏瘫治疗3、合适的康复训练智力、认知障碍肌肉萎缩交替性回归社会,预后,预后取决于原发病的性质、程度、年龄、有无惊厥发作、瘫痪程度和治疗开始的早晚等因素。严重惊厥发作为起病表现的患儿预后较差,难以完全恢复正常,多数将有持续多年的癫痫发作,且难以用药控制,瘫痪也不易恢复,多有智力发育落后和行为异常。,婴

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