生物化学ii(苏维恒)cha

Chapter13AdditionalPathwaysinCarbohydrateMetabolism,Glycogendegradationandsynthesis糖原代谢与分解Gluconeogenesis糖异生ThepentosePhosphatepathway磷酸戊糖途径,（一）糖原的分解和生物合成,一、糖原的分解二、糖原的生物合成三、糖原代谢的调控,-糖原是动物和细菌内糖的贮存形式以颗粒状存在于胞质中含有合成、降解酶和调节蛋白糖原贮备的生物学意义：可迅速动用以供急需(尤其是大脑和红细胞等),-主要贮存器官：肝脏和肌肉肝糖原:血糖的主要来源肌糖原:肌肉剧烈收缩时供能,GlycogenFunctions,糖原(glycogen)，又称动物淀粉，支链，分子量数百万以上。主要由葡萄糖以（1，4）糖苷键相连（93%)，以少量（1，6）糖苷键（7%）形成分支。有肝糖原和肌糖原。,一、糖原的酶促磷酸解,糖原的结构及其连接方式,磷酸化酶a（催化1.4-糖苷键断裂）三种酶协同作用：转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移）脱支酶（催化1.6-糖苷键水解断裂）,-1，4-糖苷键,-1，6糖苷键,非还原性末端,Glycogenisapolymerofglucoseresidueslinkedbya(14)glycosidicbonds,mainlya(16)glycosidicbonds,atbranchpoints.Glycogenchains）（6-P-葡萄糖脱氢酶遗传缺陷症贫血病）该途径的中间产物为许多物质的合成提供原料，如：5-P-核糖（核苷酸）4-P-赤藓糖(芳香族氨基酸)4、非氧化重排阶段的一系列中间产物及酶类与光合作用中卡尔文循环的大多数中间产物和酶相同，因而磷酸戊糖途径可与光合作用联系起来，并实现某些单糖间的互变。（是细胞内不同结构的糖分子的重要来源）.,磷酸戊糖途径中酶的先天遗传性缺陷,在一般情况下磷酸戊糖途径提供的NADPH还能维持还原型谷胱甘肽的水平，保证红细胞的正常形态与功能。当红细胞中NADPH的需要量增加，在给磺胺、阿司匹林等有氧化性的药物时，正常人不会有什么危害，而先天遗传缺乏6磷酸葡萄糖脱氢酶，缺乏病人红细胞中磷酸戊糖途径的代谢速度则不能相应增加，提供的NADPH不能保证维持还原型谷胱甘肽所应有的水平，破坏膜结构，造成溶血、贫血等症状。,5、PPP途径是由葡萄糖直接氧化起始的可单独进行氧化分解的途径。因此可以和EMP、TCA相互补充、相互配合，增加机体的适应能力。,5-磷酸核糖作用：,(1)NAD(P)+(2)FAD(3)HSCoA,各种核苷酸辅酶,(1)NTP(2)dNTP(3)cAMP/cGMP,核苷酸,合成原料,三、磷酸戊糖途径的调控,磷酸戊糖途径的速度主要受生物合成时NADPH的需要所调节。NADPH反馈抑制6-P-葡萄糖脱氢酶的活性。肝脏中的各种戊糖途径的酶中以6-磷酸葡萄糖脱氢酶的活性最低，所以它是戊糖途径的限速酶，催化不可逆反应步骤。其活性受NADP+/NADPH比值的调节，NADPH竞争性抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶和6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶的活性,NADHP可以进行有效的反馈抑制调控。只有NADPH在脂肪的生物合成中被消耗时才能解除抑制，再通过6-磷酸葡萄糖脱氢酶产生出NADPH。非氧化阶段戊糖的转变主要受控于底物浓度。5-磷酸核糖过多时，可转