心肌病

第三篇 循环系统疾病,心肌疾病,原发性心肌病,1. 掌握原发性心肌病的临床表现、诊断标准和治疗原则。2.了解原发性心肌病的病因、病理和发病机制。,讲授目的和要求,扩张型心肌病,（Dilated cardiomyopathy, DCM）,定义,以心腔扩大，心脏收缩功能减低，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本临床特征，病因不明的一种心肌病变。,病 因,病因不明，可能与下列因素有关病毒感染。 免疫反应异常。其他如酗酒、营养代谢等因素。,病理,心腔扩大，室壁变薄，纤维瘢痕，常伴有附壁血栓。非特异性心肌细胞肥大、变性，以及程度不同的间质纤维化病变。瓣膜、冠状动脉多无改变。,临床表现,症状：以充血性心力衰竭为主要表现，常合并各种类型的心律失常，部分患者可发生栓塞和猝死。体征：心尖搏动常明显向左侧移位且搏动弥散，常可听到第三、第四心音“奔马律” ，心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。右心功能不全时，可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水,影像学及实验室检查,胸部X线检查: 心影增大(心胸比大于50),肺淤血表现。心电图：房性或室性心律失常、房室或室内传导阻滞(左束支传导阻滞常见)、ST-T改变、病理性Q波等。超声心动图：“大、小、薄、弱、血栓”。冠状动脉造影。心内膜心肌活检。,诊断,临床表现有心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者。超声心动图典型表现。除外其他器质性心脏疾病。,鉴别诊断,冠心病、风心病、先天性心脏病、特异性心肌病、急性病毒性心肌炎等。 心包积液。,治疗,1. 慢性心力衰竭治疗。 ACEI利尿剂受体阻滞剂地高辛2.急性心力衰竭的治疗。3.抗凝治疗：华法令、阿司匹林。4. 心脏起博器 。5. 心脏移植 。,肥厚型心肌病,Hypertrophic cardiomyopathy，HCM,定义,以非对称性心肌肥厚，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病。,病 因,常染色体显性遗传，常有明显家族史。致病基因位于14号染色体长臂，与心脏肌凝蛋白重链基因紧密相连。也有其他（1、11及15号）染色体异常的报道。也与血管紧张素受体、钙代谢等内环境变化有关。,病理,高血压性心肌肥厚 对称性,肥厚型心肌病心肌肥厚非对称性,临床表现,多样化，好发于3040岁之间，男性女性。症状： 心绞痛。气短、气促、心悸、乏力。昏厥和昏厥前驱症状。猝死。体征： 胸骨左缘第34肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，可伴震颤，心尖部也可闻及收缩期杂音。受心肌收缩力、左室容量及射血速度影响很大。,影像学及实验室检查,心电图：左心室肥大表现，深而不宽的病理性Q波，ST-T改变，常在胸前导联出现倒置T波，室内阻滞和期前收缩亦常见。超声心动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比1.3，左室舒张顺应性下降，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（systolic anterior motion，SAM）。心导管检查：左心室舒张末压力升高。左心室腔与流出道间有压差，大于20mmHg。,诊断与鉴别诊断,前述临床表现。家族史。结合ECG、UCG、心导管检查。排除其他心脏疾病。,病理,非对称性室间隔肥厚（asymmetric septal hypertrophy, ASH），亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚的类型。组织学特征变现为左心室间隔的心肌肥大、形态特异，排列紊乱。,治 疗,1.生活方式指导。2.缓解左室舒张