伯基特淋巴瘤读书报告.ppt

,伯基特淋巴瘤读书报告九江市第一人民医院总院血液科OUY,1、地区性是儿童恶性肿瘤最常见的类型，主要发生在非洲赤道地区，大部分病例都有EB病毒(EBV)感染。2、散发性BL约30%的病例与EBV感染相关。,其他：WHO淋巴瘤分类中形态不典型或免疫表型不典型的病例被划分为临时类型，即“介于DLBCL和BL之间的不能分类的B-细胞淋巴瘤。”这些淋巴瘤是在形态学、免疫表型及基因特征方面存在明显异质性的侵袭性淋巴瘤。一项回顾性分析显示这些淋巴瘤患者的生存率很差，中位生存期9个月（5年生存率仅为30%）。这组淋巴瘤也包括MYC和BCL2（和/或BCL6）同时易位的病例，即所谓的“双重打击”淋巴瘤。这些“双重打击”有着高侵袭性发病过程和较差预后，病例系列报告称“双重打击”淋巴瘤患者中的中位总体生存(OS)时间为4至6个月。,瑞典BL数据（HIV阴性BL；N=258）群体分析显示，CHOP（或CHOP加依托泊苷）方案的2年OS率仅为39%，而更强力多药化疗方案的2年OS率约为70%。,通过同时包括中枢神经系统预防性治疗在内的强化多药联合化疗，很多BL患者可治愈。很重要的一点是要注意到采用CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和强的松）或类似方案治疗BL是不够的。,大多数BL病例为CD20阳性，对CODOX-M/IVAC联合添加抗CD20单克隆抗体利妥昔单研究中，BL患者(N=80)接受CODOX-M/IVAC利妥昔单抗，结果显示增加利妥昔单抗的患者中，3年EFS和OS率分别为74%和77%。没有增加利妥昔单抗的患者中，3EFS和OS率分别61%和66%。,在一项包含31位新诊断为BLHIV阴性患者临床试验中，R-hyper-CVAD方案86%的患者获CR；3年EFS和DFS分别为80%和88%。该研究的结果表明，利妥昔单抗联合hyper-CVAD方案可改善BL的远期结局。,治疗首选：建议所有患者参加临床试验。如前面所述，CHOP或类CHOP方案对于治疗BL是不够的。建议使用以下方案作为诱导治疗，应包括充分的中枢神经系统预防性鞘注：CODOX-M/IVAC利妥昔单抗；Hyper-CVAD联合利妥昔单抗(R-hyper-CVAD)；剂量调整的EPOCH联合利妥昔单抗。二线化疗可采用R-ICE、R-GDP、R-IVAC等方案，完全缓解者可考虑HDC/AHSCT或异基因造血干细胞移植。诱导治疗达完全缓解的患者在2年内疾病复发的情况非常少见。诱导治疗达CR的高危患者可以考虑参加针对巩固治疗的临床试验。诱导治疗未达完全缓解患者应当参加临床试验治疗。无合适的临床试验的情况下，可以适当考虑姑息性放疗。,荷兰比利时血液肿瘤协作组(HOVON)研究，大剂量加强诱导化疗（强的松、环磷酰胺、多柔比星、依托泊苷、米托蒽醌、大剂量甲氨喋呤或大剂量阿糖胞苷）继以自体HSCT巩固治疗用于初治成年BL。BL患者(N=241)采用HSCT（自体或异基因移植）的分析显示，初次缓解时5年PFS和OS率分别为78%和83%。未获初次缓解5年PFS和OS率分别为27%和31%。未获初次缓解接受异基因HSCT的相应值分别为19%和20%。二次缓解期接受自体HSCT的5年PFS为44%。,复发或难治患者：复发或难治性病变患者应该参加临床试验。在诱导治疗后有合理缓解时间的患者，可考虑选用含利妥昔单抗方案继以大剂量化疗的二线化疗和自体HSCT或异基因HSCT。然而，对于在一线治疗后复发的患者而言，治疗选择仍然尚未确定。指南包括DA-EPOCH-R、IVAC+利妥昔单抗(R-IVAC)、R-GDP（吉西他滨、地塞米松、顺铂，联合利妥昔单抗）、R-ICE（异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷联合利妥昔单抗）以及大剂量阿糖胞苷作为二线治疗的选择。对于需要二线治疗的复发或难治