重度肺动脉高压的处理2017.ppt

重度肺高压患者的急救和管理,韩宝石郭军王广义解放军总医院心血管内科,病例介绍,患者：李XX，女性，23岁，河南清丰人，汉族主诉：胸闷、气促4年余，加重伴四肢浮肿半年入院时间：2013-11-03死亡时间：2013-11-08，共住院5天,现病史,2009年：出现胸闷、气促，伴阵发性心前区压榨样疼痛诊断：肺动脉高压（具体数值不详）治疗：规律服用盐酸地尔硫卓、地高辛、呋塞米、盐酸曲美他嗪可从事轻体力活动2013年5月：胸闷、气促加重，并出现四肢浮肿仍维持原治疗方案体力活动严重受限，近1个月卧床,现病史,2013年11月1日：就诊于301急诊科评估：血常规、生化、凝血、血气、肺CT、心脏超声重度肺动脉高压：右心明显扩大，sPAP=80mmHg低血压状态低氧血症严重低蛋白血症胸腔积液：左侧大量，左肺膨胀不良心包积液：少量腹腔积液：大量治疗：补充白蛋白利尿抗感染营养支持胸腔置管引流：约1500ml腹腔置管引流：约3000ml2013年11月3日：为进一步治疗收入心内科三病区,既往史,自幼体健，否认中毒及服减肥药等病史否认风湿、结核、肝炎、甲亢等病史无慢性咳喘史无外伤、手术史否认肢体血栓病史,个人及家族史,月经不规律父母体健，3个哥哥均体健否认家族性疾病,体格检查,T：36.5，P：110次/分，R：22次/分，BP：90/46mmHg发育正常，营养可，半卧位，神志淡漠口唇紫绀，颈静脉怒张呼吸运动急促，面罩给氧呼吸，左侧语颤增强。左侧叩诊呈实音，双肺呼吸音减低，双下肺可闻及湿罗音心浊音界扩大，心音遥远，心率110次/分，律齐，P2A2，剑突下可闻及3/6级收缩期杂音腹膨隆，肝脾未触及四肢末梢皮肤紫绀，全身可凹性水肿,实验室检查,血常规：WBC5.56，N82%，Hb148，Plt340C反应蛋白：0.2血生化肝功：ALT48.5，AST36.2，T-PRO39.1，ALB18.3；T-Bil、D-Bil、GGT均正常肾功能：正常电解质：K3.46，Ca1.98心肌酶：CK294.6，CK-MB、Myo、cTnT均正常NT-proBNP：14184凝血功能D-Dimer：8.46血浆凝血酶原活动度：44%血浆纤维蛋白原：4.45血气分析pH7.54，PO251mmHg，PCO229mmHg，SO290%Lac1.2mmol/L，BE3.1胸腔积液、腹腔积液：均提示漏出液,辅助检查-ECG,快速房颤右心室肥大ST-T异常,辅助检查-胸片,心影增大肺动脉段明显突出双侧胸腔积液,辅助检查-肺CT,辅助检查-肺CT,心脏超声,右心明显增大，左心腔内径减小。主肺动脉及左、右肺动脉增宽，升主动脉内径不宽。左室壁厚度正常，静息状态下未见节段性室壁运动异常，左室整体收缩功能正常，右室收缩功能减低。三尖瓣瓣环扩大，余各瓣膜形态结构正常，收缩期三尖瓣见中量反流，三尖瓣反流：Vmax=4m/s，Pmax=65mmHg，估测肺动脉收缩压约80mmHg。心包腔内可探及少量游离液体。下腔静脉增宽。左心：EF：71，FS：38，右心：EF：37，FS：18。左侧胸腔大量积液。,心脏超声,入院诊断,1、原发性肺动脉高压（重度）三尖瓣反流心律失常-心房颤动心脏扩大心功能IV级2、I型呼吸衰竭3、低蛋白血症4、胸腔积液5、腹腔积液6、肺部感染,治疗策略-1,稳定循环状态，纠正右心衰持续吸氧：降低肺动脉压力，缓解组织缺氧多巴胺：3-5g/kg.min泵入，利尿，改善心功能地高辛：0.125mg1/日，改善心功能补充白蛋白：20g1/日利尿：托拉噻米4mg/h泵入+螺内酯40mg1/日降低肺动脉压波生坦：62.5mg2/日贝前列素钠：20g4/日改善肺通气雾化吸入：沐舒坦+复方异丙托溴铵3/日间断抽取胸腔、腹腔积液,治疗策略-2,营养支持：1700kcal/日，约30kcal/kg.d静脉营养：1175kcal/日（热/氮=135kcal/1g）肠内营养：500kcal/日，口服高热量、高蛋白补充铁剂、多种维生素左卡尼汀：防止细胞内酸中毒抗凝，预防肺内原位血栓及深静脉血栓低分子肝素钙：0.2ml1/12小时制酸、保护胃粘膜预防感染肺膨胀不良全身多处置管,治疗策略-3,进一步明确肺高压原因肺栓塞、慢性血栓栓塞性肺高压？D-Dimer增高无咳嗽、咯血、胸痛对称的下肢浮肿，下肢静脉未见血栓结缔组织病？无相关病史及体征自身抗体指标均阴性甲状腺疾病？甲状腺功能减低，可以导致肺动脉高压但诊断肺高压前，患者无甲亢或甲减病史程度往往较轻，肺高压多可逆肿瘤性阻塞CA125显著增高、NSE轻度增高肺内未见占位浅表淋巴结无肿大,肺高压导致原位血栓形成可能性大肺动脉CTA，因病情不稳定，未实施,可以除外,考虑严重右心衰导致的甲状腺功能减低对右心衰有促进作用,考虑与大量胸腔积液有关,原发性肺动脉高压合并甲状腺功能减低合并原位血栓形成,患者病情危重治疗过程中需要全面、细致的评估,疗效评估-1,出入量管理目标：每日出量入量，但不能过度减少效果：症状：气促、浮肿减轻净出量、CVP,出入量管理欠佳，病情突变的诱因？,疗效评估-2,维持体循环血压，降低肺动脉压,多巴胺3g/kg.min,多巴胺5g/kg.min,多巴胺6g/kg.min,多巴胺7g/kg.min,多巴胺9g/kg.min,波生坦62.5mg2/日+贝前列素钠20g3/日,波生坦62.5mg2/日,头痛，不能耐受,疗效评估-3,积极纠正低蛋白血症，但停药后迅速下降,人血白蛋白20g1/日+复方氨基酸250ml1/日,疗效评估-4,一过性肝脏功能异常,ALT,AST,T-Bil,D-Bil,肝功能异常缓解肝淤血给予保肝药物与服用波生坦无明显关系,疗效评估-5,肾功能BUN持续增高、Cr逐渐下降，考虑肾前性因素,疗效评估-6,心功能改善不明显，组织缺氧逐渐加重,疗效评估-7,心肌受损，但程度轻微,疗效评估-8,出现感染加重,疗效评估-9,血栓负荷重，原位血栓加重可能性大,疗效评估-10,K+,Na+,Cl-,Ca+,积极纠正电解质紊乱，但并未达到理想状态,体循环血压维持不佳右心室后负荷不能有效减轻组织缺氧逐渐加重血栓负荷逐渐加重感染加重,心肺复苏,意识丧失，立即行心肺复苏气管插管血压下降+组织缺氧心率逐渐下降对血管活性药物有效但血压不能维持,讨论及经验总结,肺高压患者发生右心衰的诱因,感染死亡患者中77%发生肺部感染，存活患者仅22%肠道是细菌和内毒素的重要来源低心输出量高静脉压，肠道粘膜屏障受损心律失常房速、房扑、房颤失去右心房收缩力对右心室功能的代偿强调恢复窦律，不能单纯控制心室率新发房扑、房颤：胺碘酮或电复律地高辛价值有限避免阻滞剂和CCB,前列环素类在肺高压危象时的应用,选择性肺血管扩张药，由于毛细血管前阻力血管被肺泡包围，吸入后肺泡局部浓度较高，通过弥散直接作用于毛细血管前阻力血管的括约肌和平滑肌细胞。该药起效快，短期疗效确切，不良反应发生率低，不仅用于急性肺血管扩张试验，也可用于抢救危重右心衰竭患者。雾化吸入时半衰期为525min。药代动力学特点如下：（1）雾化吸入低浓度伊洛前列素时的生物利用度为76，而吸入高浓度时仅为33；（2）雾化吸入伊洛前列素过程中即可产生肺血管效应，超效时间明显早于静脉注射；（3）雾化吸入伊洛前列素33.5h后肺血管作用消失；而大剂量静脉注射停止33.5h后血浆浓度仍可维持在2/3水平，但血管扩张作用基本消失。雾化吸入伊洛前列腺素系通过直接作用于肺血管而发挥作用联合波生坦可能是一种合理的治疗方法。,右心衰伴低血压时维持体循环血压的药物对比,肺高压合并右心衰的诊治策略,治疗诱发因素并行支持治疗,优化容量平衡,降低右心室后负荷,增加心输出量,维持灌注压,考虑肺移植,治疗感染、贫血、心律失常排除肺栓塞、心肌梗死和其他情况吸氧如果可能，尽可能避免气管插管,如果容量不足，则进行补液如果容量负荷过重，则进行利尿或血滤,静脉泵入或吸入伊洛前列素联合口服ERAs或PDE5抑制剂静脉泵入法舒地尔,如果1-3步骤效果不佳：多巴胺、多巴酚丁胺维持血压米力农、左西孟旦,如果1-4步骤效果不佳：去甲肾上腺素、血管加压素,如果1-5步骤效果不佳：ECHOM、肺移植,经验总