IgA肾病

,IgA肾病,自贡市第三人民医院肾病中心 晏慧黠,一、什么是IgA肾病,IgA肾病为一免疫病理学诊断名称，是指一组以 IgA为主、伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球性肾炎。其临床特点为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分病人出现严重的高血压和慢性肾功能不全。 根据本病不同的临床表现，可分别归属于祖国医学“尿血”、“腰痛”、“虚劳”等病证的范畴,二、流行病学:,IgA肾病的分布因地域不同差异很大。亚洲最常见，在所有肾活检中占3040，欧洲20，北美10。白人、黄种人的发病率明显高于黑人。我国IgA肾病在肾活检中占2634，显著高于欧美国家，与日本、新加坡相近。在普通人群中预测发病率为 2550100,000。但新加坡尸检表明人群中约2-4.8肾小球存在IgA沉积。,三、IgA 肾病分类:,（一）原发IgA肾病（二）继发IgA肾病过敏性紫癫性肾炎HIV感染血清阴性脊柱关节炎肿瘤麻风病肝脏疾病家族性IgA肾病,四、病因与发病机制,IgA系统 主要功能：防止微生物、食物、环境抗原对机体造成的损害。生物学分型：IgA1和IgA2；来源： 全身免疫系统（骨髓、淋巴结、扁桃体和脾脏）产生IgA1单体为主； 粘膜分泌系统(肠道、唾液腺、呼吸道和乳腺)产生IgA2多聚体为主。,黏膜免疫和骨髓免疫异常,免疫调节异常 单核吞噬系统清除IgA免疫复合物功能受损IgA结构异常IgA与系膜异常结合系膜细胞的参与细胞因子及炎症介质对肾小球的损害肾小球血液动力学异常遗传因素,发病机制,不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病机制相关。沉积在肾小球中的IgA已经公认为聚合IgA1(IgA1),不含分泌片段，并非粘膜分泌的IgA2。IgA从结构上可分为IgA1和IgA2,每一种又可以分为单体型、双聚体型和多聚体型,从来源上可分为血清型和分泌型。正常人血清IgA由骨髓合成，主要是IgA1，且大约90%以单体型存在；分泌型IgA由粘膜淋巴细胞分泌，主要是IgA2，且80%以上为双聚体或多聚体。,发病机制,此外，近年的研究还发现IgA肾病患者血清中IgA1的绞链区糖基化缺乏，这种结构异常的IgA1不易与肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增高，并有自发聚合倾向形成多聚IgA1，或与结构异常IgA1的自身抗体形成IgA1结合蛋白或受体有高度亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变和临床症状。 IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关，是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。,五、临床特点,1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中有2次以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有一次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白3.5g/24h的IgA肾病治疗中联合使用环磷酰胺、潘生丁、华法令在内的三联疗法可减少尿蛋白，但无稳定肾功能的作用，考虑到其副作用，不推荐使用（Grade A）；也不推荐使用环胞霉素A （Grade B）,肾功能正常的IgA肾病循证医学治疗建议,尿蛋白1g/24h的IgA肾病治疗中加用强的松、硫唑嘌呤与单纯使用潘生丁、华法令的对照组相比可减少尿蛋白，减轻肾脏的损害，避免肾脏硬化的发展。建议早期使用强的松、硫唑嘌呤给以治疗（Grade A）,什么是肾穿刺活检术,肾穿刺活检术（简称肾穿刺）是用肾穿针经背部皮肤，选定穿刺点刺入肾下极取材，是目前国内外普及的肾活检方法，对原发性疾病、继发或遗传性肾脏疾病的诊断具有重要的意义。,术前患者应注意的问题,（1）术前练习屏气及床上排尿、排便。（2）穿刺前常规清洁肾区皮肤。（3）穿刺当日少量进食，不宜过饱。（4）穿刺前排空膀胱。,术后患者应注意的问题,（1）术后压迫穿刺点，用盐袋（500g）压迫穿刺点6小时。（2）早期（穿刺后6小时内）应常规检测血压、脉搏、尿色、皮肤血色、出汗情况、腰腹部症状及体征。（3）一般情况平卧24小时，双手和双脚可放松及缓慢小幅度活动，而严禁翻身及扭转腰部。三日内床上休息，一周内避免剧烈运动。如有肉眼血尿，持续卧床休息至血尿消失。,术后患者应注意的问题,（4）术后给予高营养、易消化食物，避免甜食及牛奶、豆制品等易产气食物。防大便干燥、腹压增高致出血，鼓励多饮水，以防血凝块阻塞所致的肾绞痛。（5）观察小便颜色、性状及质量。不能自解小便，可以听流水声，会阴冲洗，热敷、按摩可放松肌肉促进排尿，必要时会导尿。（6）术后遵医嘱及时留取尿标本送检，如感到异常腰痛、头晕、恶心等要及时通知医务人员。,十、 病情介绍,王小惠，女，31岁，2015年2月9日入院。主诉：发现尿蛋白、血尿2月。病史：2月前患者体检时发现“尿蛋白2+,隐血3+，红细胞计数74个/ul”，伴尿泡沫增多，无尿频、尿急、尿痛，伴间歇性腰痛，门诊检查“尿蛋白2+,隐血3+”，门诊以“慢性肾炎综合征”收入科。患者于2月13日行肾穿刺活检术。病检结果为： 系膜增生型IgA肾病。患者于3月5日好转出院。,十、 病情介绍,T36.7 P79次/分R20次/分 BP133/87mmHg,体格检查,生命体征,神清，精神尚可，慢性病面容。双下肢轻度水肿。双肺、腹及神经系统未查及明显异常。,实验室及其他检查,1、尿常规： 尿蛋白+、 红细胞263.20/ul、白细胞74.8/ul、细菌570.80/ul、甘油三酯2.22mmol/l、总胆固醇7.47mmol/l、肌酐122umol/l、尿酸umol/l.2、胸部正位片： 双肺纹理增粗3、心脏彩超： 二尖瓣及三尖瓣轻度返流,诊断,治 疗,保肾、活血化瘀 肾康、肾衰宁降压 缬沙坦胶囊扩张血管 血栓通降血脂 普伐他汀钠,护理要点,患者2月前体检时发现“尿蛋白2+,隐血3+，红细胞计数74个/ul”，伴尿泡沫增多及间歇性腰痛。病房环境嘈杂，睡眠差。担心手术效果。,（一）护理问题,焦 虑与病情迁延长期反复有关,多去和病人沟通，消除其烦躁紧张的心理。为患者调换比较安静的病房。指导病人掌握放松技巧，如听音乐等，使其愉快地接受各种治疗。讲解手术的目的、配合，介绍做同种手术的患者，与其沟通交流，缓解紧张情绪。评价：患者情绪稳定，能够积极配合治疗，夜间睡眠能达到6h。,护理措施,（二）护理问题,患者双下肢轻度水肿。尿中泡沫增多，尿蛋白为 +、隐血为+，红细胞计数74个/ul 。入院体重55kg。,体液过多与肾小球滤过率下降大量蛋白尿有关,护理措施,对于下肢水肿，指导病人抬高水肿部位，避免劳累。避免皮肤过于干燥，用温和的肥皂或沐浴露进行皮肤清洁，避免皮肤瘙痒。指导病人修剪指甲，防止瘙痒时抓破皮肤引起感染，保持皮肤的完整性。限制水和钠的摄入，给予少盐饮食，每天以23g为宜，指导病人避免进食腌制食品、面包、味精等含钠高的食物。遵医嘱给予利尿剂。,护理措施,指导病人穿宽松、舒适的棉质衣服。监测尿量变化，准确记录24h尿量。定期测量病人的体重、腹围，观察水肿的消长情况。评价：患者复查尿常规尿蛋白+。体重51kg。,（三）护理问题,慢性肾炎病程迁延，反复发作。患者缺乏疾病的预防保健知识及用药知识。,知识缺乏,护理措施,向患者讲解影响病情进展的因素，如感染、劳累、接种和应用肾毒性药物等，是病人避免这些因素。介绍各类降压药的疗效、不良反应及使用时候的注意事项，定期随访疾病的进展。评价：患者表示能够了解和掌握一些慢性肾炎的相关保健知识。,健康教育,（一）疾病知识指导,向病人及其家属介绍疾病特点，使其掌握疾病的临床表现，及时发现病情的变化。避免影响病情的因素，维持一定的肾功能，使其建立良好的生活方式，树立控制疾病的信心。嘱病人加强休息，以延缓肾功能减退。,（二）饮食指导,向病人解释优质低蛋白、低磷、低盐、高热量饮食的重要性，指导病人根据自己的病情选择合适的食物和量。少量多餐，注意补充维生素，多吃蔬菜，增加粗