心肌疾病与心肌炎

2020/5/7,1,心肌疾病与心肌炎,中山大学附属第二医院心血管内科聂如琼,2020/5/7,2,心肌疾病,心肌病变为主要表现排除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管疾病,2020/5/7,3,心肌病的定义和分类（1995）,定义：具有心功能障碍的心肌疾病分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为四种病态扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。致心律失常右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变,2020/5/7,4,扩张型心肌病,一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭常伴心律失常，病死率较高发病率5-10/10万男:女=2.5:1,2020/5/7,5,病因,特发性、家族遗传性病毒感染直接损伤体液、细胞免疫反应损伤围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常,2020/5/7,6,病理,心腔扩张心室扩张室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓非特异性心肌肥大、变性、纤维化,2020/5/7,7,临床表现,起病缓慢，多在临床症状明显时就诊气促、端坐呼吸、肝大、腹水栓塞、猝死体征：心脏扩大、奔马律（S3、S4）各种心律失常,2020/5/7,8,实验室检查,胸部X线：心影明显增大，心胸比0.5，肺淤血心电图：心房颤动、房室阻滞等心律失常，ST-T改变，R波减低，低电压，病理性Q波,2020/5/7,9,2020/5/7,10,实验室检查,超声心动图：心脏四腔均增大，以左侧增大为主，左心室流出道扩大，室间隔、后壁运动减弱，二尖瓣前叶舒张期活动振幅降低，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形心导管检查：LVEDP、LAP、PCWP增高，SV、CI降低。造影见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱、EF降低。冠脉造影无异常。,2020/5/7,11,2020/5/7,12,2020/5/7,13,实验室检查,心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性和间质纤维化放射性核素：心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，心搏量降低；核素心肌显像表现为灶性、散在性放射性减低,2020/5/7,14,诊断,缺乏特异性诊断指标临床：心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭UCG：心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱排除各种病因明确的器质性心脏病：急性病毒性心肌炎、风湿性心脏瓣膜病、冠心病、先天性心血管疾病、继发性心肌病,2020/5/7,15,预后,病程长短不一，充血性心衰出现频度高，预后不良死亡原因：心力衰竭、心律失常5年存活率40%10年存活率22%,2020/5/7,16,治疗,无特殊治疗方法治疗原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常治疗方法限制体力活动低盐饮食应用ACEI、利尿剂和洋地黄,2020/5/7,17,治疗进展,受体阻滞剂心脏起搏：双腔DDD起搏、双心室同步起搏左心室减容术心脏移植,2020/5/7,18,肥厚型心肌病,心肌非对称性肥厚、心室腔变小左心室血液充盈受阻舒张期顺应性下降梗阻性和非梗阻性病因：常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变,2020/5/7,19,病理,非对称性心室间隔肥厚、心肌均匀性肥厚、心尖肥厚组织学：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱,2020/5/7,20,临床表现,胸痛、气促、晕厥体查：心脏增大、S4、L3-4喷射性SM杂音变化受体阻滞剂或下蹲，杂音减轻含服硝酸甘油或体力运动，杂音增强,2020/5/7,21,实验室检查,胸部X线：心影增大心电图：左心室肥厚，ST-T改变，V3-4巨大倒置T波，病理性Q波，室内传导阻滞超声心动图：室间隔非对称性肥厚，室间隔/后壁1.3；二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱,2020/5/7,22,2020/5/7,23,2020/5/7,24,实验室检查,心导管检查LVEDP升高，梗阻者左室腔-流出道间压力阶差Brockenbrough征阳性：室性早搏后，主动脉内压力反而下降造影：左心室腔变形，香蕉状、核桃状、舌形、纺锤状，冠状动脉无异常,2020/5/7,25,诊断与鉴别诊断,中青年发病临床和心电图类似冠心病阳性家族史：猝死、心脏肥大鉴别：冠心病、高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄,2020/5/7,26,预后,预后因人而异，无症状到心力衰竭、猝死10年存活率：成人80%，小儿50%死亡原因：成人为猝死，小儿多为心力衰竭，其次为猝死猝死原因：恶性室性心律失常,2020/5/7,27,治疗,原则：弛缓肥厚心肌，防止心动过速和维持窦性心律，减轻左室流出道梗阻，治疗室性心律失常药物治疗：受体阻滞剂和钙通道阻滞剂非药物治疗：化学消融、DDD起搏、手术切除肥厚室间隔,2020/5/7,28,限制型心肌病,心室舒张受阻心脏间质纤维化增生特发性与淀粉样变性、嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存,2020/5/7,29,临床特点,多见于热带和温带地区，我国仅散发发热、全身倦怠为初始症状白细胞增多，尤其嗜酸性粒细胞增多心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张缩窄性心内膜炎,2020/5/7,30,实验室检查,心电图：窦速、心房肥大、T波低平或倒置心导管：舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波形左心室造影：心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化活检：心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化,2020/5/7,31,诊断与鉴别诊断,心室腔狭小、变形心包无钙化嗜酸性粒细胞增多鉴别：缩窄性心包炎、肥厚型心肌病、早期冠心病、特异性心肌病,2020/5/7,32,治疗,预后差心力衰竭难治疗糖皮质激素无效栓塞并发症多，应加强抗凝手术剥离心内膜心脏移植,2020/5/7,33,致心律失常型右室心肌病,致心律失常型右室发育不良羊皮心右心室心肌被纤维脂肪组织替代，起初为局灶性，逐渐全心弥漫受累常染色体显性遗传心律失常、右心增大、猝死治疗：控制心律失常，ICD,2020/5/7,34,未分类心肌病,不适合归类于上述类型的心肌病，如弹性纤维增生症、非致密性心肌病、线粒体受累等,2020/5/7,35,特异性心肌病,病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病缺血性、瓣膜性、高血压、炎症性、代谢性、内分泌性、全身疾病所致、肌营养不良、过敏及中毒反应、围生期,2020/5/7,36,酒精性心肌病,大量饮酒：每日啤酒4瓶或白酒150g，持续10年以上临床类似于扩张型心肌病X线：心影增大，心胸比0.55心电图：左心室肥大、心房颤动、早搏UCG：心室腔扩大，射血分数降低治疗：戒酒、抗心衰,2020/5/7,37,围生期心肌病,既往无心脏病妊娠末期或产后（2-20周）呼吸困难、血痰、肝大、浮肿心室扩大、附壁血栓体循环或肺循环栓塞多治疗：休息、增加营养、维生素、抗心衰,2020/5/7,38,心肌炎,心肌本身的炎性病变风湿、白喉减少，病毒感染增加病因病毒性：柯萨奇、ECHO、脊髓灰质炎、流感、HIV细菌、真菌、原虫发病机制：直接损伤、免疫损伤,2020/5/7,39,病理：心肌细胞溶解，间质水肿，炎症细胞浸润,2020/5/7,40,临床表现,前驱感染心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿Adams-Stokes综合征与发热不平行的心动过速心律失常、S3、杂音肺部啰音、颈静脉怒张、肝大暴发性：心源性休克,2020/5/7,41,实验室检查,胸部X线：心影扩大心电图：ST-T改变、R波减低、病理性Q波，房室传导阻滞、室性早搏等心律失常UCG：左心室增大、弥漫性活动减弱血清学：CK-MB、AST、LDH、ESR、CRP、WBC增高,2020/5/7,42,实验室检查,血清病毒中和抗体、血凝抑制抗体、补体结合抗体心内膜心肌活检：病毒、病毒抗原或病毒基因片段,2020/5/7,43,2020/5/7,44,2020/5/7,45,预后,症状可在数月内消失3个月为能完全恢复，可演变为DCM死亡原因：心律失常、心力衰竭,2020/5/7,46,治疗,休息，避免剧烈体力活动营养心肌：辅酶Q10心力衰竭：利尿剂、血管扩张剂、受体阻滞剂、ACEIAVB：临时心脏起搏皮质激素使用：AVB、难治性心衰、暴发性,2020/5/7,47,成人病毒性心肌炎诊断建议,在上呼吸道感染、腹泻等病