抗磷脂综合征

抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）,一概论,定义：由于磷脂抗体存在引起临床出现的一组征候群主要症状：血管栓塞自发性流产血小板减少,1907年Wassermann建立梅毒诊断方法1950年Moore等SLE梅毒血清反应生物学假阳1957年Conley和HertmanBFP-STS的SLE中有一种特异的抗凝物Feinstein和Rapaport命名LA1983年Harus发现心磷脂抗体,抗磷脂抗体（APL）的认识过程,磷脂抗体,狼疮抗凝物（LA）心磷脂抗体（ACL）磷脂酸抗体磷脂酰丝氨酸抗体,ACL,二磷酸酰基丙二醇心磷脂乙酰心磷脂二甲基心磷脂,二APL的致病机制,影响血管内皮细胞和血小板的功能与内皮细胞磷脂结合PGI2血小板凝集与血小板磷脂结合TXA2（凝集前物质）血管收缩PGI2和TXA2两者比例失调导致血栓形成,影响内皮细胞蛋白,抗凝血酶（AT）蛋白C蛋白S磷脂蛋白C-蛋白SAPL抑制其活化，凝血,与2GP1的相互作用,2GP1-磷脂可被APL识别,结合胎盘抗凝蛋白（PAP1）,PAP1-磷脂-抑制多种凝血因子APL-PAP1-抗凝能力-血栓形成-流产,三流行病学,男：女1：2SLE30-40%家族聚集性危险因素：吸烟口服避孕药其他药物,四临床表现,血栓形成LA+LA-ACL+ACL-SLE（%）42124018SLE血栓LA：68%，APL：64%,习惯性流产,LAACL非SLE（%）5036SLE13-683-42正常人流产可发生在妊娠的任何阶段妊娠的第二、三阶段多见与ACL中的IgG型抗体最相关,血小板减少,LA+LA-ACL+ACL-SLE（%）38103211ITP30%APL+,神经精神系统损伤,LA+LA-ACL+ACL-CTD（%）38214912SLE（PUMCH）2811CNS-SLEACL+53%表现：脑血栓脑出血精神行为异常癫痫舞蹈病脊髓病变,其它,网状青斑80%APS+心瓣膜和心内膜炎Coombs试验阳性的溶血性贫血偏头痛肺动脉高压血栓引起的肢体坏疽,五实验室检查,方法RIAELISA阳性率1000余SLE21-63%平均44%RIA（+3SD）ELISA（X+4SD）（PUMCH）SLE43%30%,ACL的型别,IgGIgMIgAIgG关系更密切,与疾病活动的关系,A组：持续阳性滴度高血栓自发流产高B组：可变滴度低肾损伤、抗DNA抗体高,ACL与其它磷脂抗体的关系ACL与其它抗体的关系ACL与其它CTDPUMCH：RASScSSMCTDDM/PMBC%2315101400与非风湿病的关系,六诊断,肯定的诊断1有2个或2个以上的下列临床表现：（1）复发性自发性流产（2）静脉血栓（3）动脉闭塞（4）下肢溃疡（5）网状青斑（6）溶血性贫血（7）血小板减少2伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM5SD)可能的诊断1个临床表现和高滴度的APL抗体，或2种及2种以上临床表现和低滴度的APL抗体（IgG和IgM,2-5SD),Alarcon-Segovia等对APS的诊断标准（1989）,原发性APS的分类标准（1988，Asherson）,临床表现：静脉血栓；动脉血栓；习惯性流产；血小板减少实验室指标：IgGAPL（中/高水平）；IgMAPL（中/高水平）；LA阳性诊断条件：满足1条临床表现指标加1条实验室指标；APL阳