关注身高-健康成长

泰兴市人民医院儿科刘建平副主任医师,关注身高健康成长,四大版块,什么是生长发育？,生长：是指儿童身体各器官、系统的长大，是量的变化；发育：指细胞、组织、器官的分化与功能成熟，是质的变化,生长和发育密不可分,生长发育是儿童的基本体征正常的生长发育是儿童健康的根本保证,正常生长发育规律：遗传和环境共同作用,连续的、有阶段性的：贯穿整个儿童期，不同年龄阶段生长速度不同。不均衡性：各系统发育的速度不同个体差异性：但发育等级相对稳定。一般规律：由上到下，由近到远，由粗到细，由低级到高级，由简单到复杂,6,Ageinyears：年龄Lymphtissue：淋巴系统Brainandhead：脑Generalgrowth：体格生长Genitals：生殖系统,各系统器官发育不平衡,生长与生长评价,适宜生长的条件：遗传特性，正常内分泌功能，合理营养，无慢性疾病，良好生活环境。生长指标：评价儿童健康水平与营养状况的重要依据，儿科临床实践基础。生长评价：衡量儿童生长水平，检测生长过程中存在的问题和缺陷，监测和评价干预治疗效果。存在的问题：生长紊乱认识不及时，健康检查不正规，医生专业技能不高（测量不准、使用生长标准及生长曲线不准、解释结果不准）。,讨论,影响生长发育的因素,内在因素-遗传-性别-内分泌-母孕情况,外部因素-营养-疾病-生活环境-睡眠,生长监测的重要性,生长监测是评估儿童营养状况、早期发现疾病的重要手段。生长监测是评估治疗和干预效果的重要依据。标准化生长曲线图是生长监测与评价中最有用的工具。,动态观察，早期发现问题,如何评价儿童生长发育？,年龄的身高：低年龄的身高（+2SD)身材高大临床上对某些内分泌疾病的诊断如分泌生长激素的肿瘤可能有意义。,年龄的体重：低体重可能涉及营养不良或疾病，高体重提示肥胖相关疾病。,年龄的头围：反映脑发育情况，筛查潜在脑发育或神经功能异常。,标准差法（SD）：一般X2SD为正常范围，临床将身高低于标准身高两个标准差（-2SD）定义为矮小症。2个1个标准1个2个矮小中等高大,如何评价身高？-方法一,注：标准差（StandardDeviation），也称均方差（meansquareerror），是统计学概念，各数据偏离平均数的距离的平均数，它是离均差平方和平均后的方根，用表示。标准差是方差的算术平方根。标准差能反映一个数据集的离散程度。平均数相同的，标准差未必相同。,百分位法：身高正常范围:身高处于第397百分位数之间都属于正常范围。身高小于正常身高第3百分位数，或大于第97百分位数属异常，应检查原因。3-25-50-75-97矮小中等高大,如何评价身高？-方法二,身高曲线图法:根据对各年龄组正常男、女孩体格检查所得身高数据,经统计学处理,计算出每一年龄组的百分位数后绘制的曲线图。,如何评价身高？-方法三,体格生长可分为三个阶段：,婴幼儿期3岁以内(生长快速期)：出生后第一年生长速度最快，可增长25厘米，第二年可增长10厘米儿童期3岁青春期（生长速度减缓期）：此期间生长主要由生长激素调节，每年增长5-7厘米青春期女孩9-11岁，男孩11-13岁(生长加速期)：由于生长激素及性激素的协同作用，男、女儿童进入青春期生长速度再次加快，但由于有性激素的参与，在增高的同时骨成熟也加快，导致骨骺闭合，身高增长停止。男孩在整个青春期身高可增长25-28厘米。女孩身高可增加25厘米左右,人体是如何调节、控制身高增长的？,身高增长过程受内分泌系统所分泌的激素调节和控制。从婴儿期至青春前期依赖于生长激素和甲状腺激素。青春期生长速度再次加速，这一时期的增长除依赖以上两种激素外，并受到性激素的影响生长激素甲状腺激素性激素,生长的评估,每个儿童都应定期测量-身长/身高、体重、头围、体块指数(BMI)-身材比例、异常特征、发育状况生长曲线、百分位图-生长速率,男15岁女13岁,骨龄,身材矮小的标准,当您孩子的身高低于同年龄、性别儿童的第3百分位数或2个标准差即为身材矮小另外还要注意孩子身高增长速率：婴幼儿期(3岁以下)生长速率7厘米/年儿童期(3岁-青春期)生长速率5厘米/年青春期生长速率5.5-6.5厘米/年可考虑为儿童生长迟缓,按发病率3计算，中国现有矮小人口约3900万415岁需要治疗的患儿约700万90患者有自卑、抑郁等心理障碍，影响到升学、就业和婚姻约2100万个家庭受到影响部分患者不具备正常劳动能力，成为严重社会负担,数据源：中国人口年鉴，文献发表的发病率，2012年国民经济和社会发展统计公报,矮小症发病率以及危害,矮小症的病因分类,早期发现、及时治疗,尽早干预疗效好：研究表明孩子年龄越小，骨骺的软骨层增生及分化越活跃，儿童骨生长的潜力及时间空间越大，同时对治疗的反应越敏感生长效果越好。尽早干预费用低：儿童年龄越小体重越轻，所用药物的剂量越小，所花的费用越少。,指女孩在8岁、男孩在9岁以前出现第二性征发育。近年来本病的发病率显著提高，已经成为最常见的小儿内分泌疾病之一上海地区性早熟的患病率为1000/10万，女：男=45：1,性早熟定义,关注性早熟,小于9岁时出现睾丸发育,小于8岁时出现乳房发育,性早熟病因及分类,真性性早熟（中枢性或GnRH依赖性性早熟）下丘脑-垂体-性腺轴提前发动，并且功能亢进-孩子从里到外都熟了（1）特发性（体质性）（2）继发性：肿瘤、中枢神经系统感染、外伤等（3）原发性甲状功能减低,假性性早熟（外周性或非GnRH依赖性性早熟）患儿的下丘脑-垂体并未启动-孩子只是外面熟了，里面并没有熟（1）性腺肿瘤：如卵巢肿瘤、睾丸肿瘤、颗粒细胞-卵泡膜细胞瘤等（2）肾上腺疾患：如先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺皮质肿瘤等（3）异位产生促性腺激素的肿瘤（4）摄入外源性激素（5）McCune-Albrigt综合征（6）家族性高睾酮血症部分性性早熟（不完全性性早熟）（1）单纯性乳房发育（2）单纯性阴毛早现,外源性性早熟,因摄入含性激素的药物或食物，各种补品，如避孕药，含蜂皇浆、花粉、鸡胚、蚕蛹、虫草等的制剂，以及喂食性激素的各种海鲜、禽类肉食品等所引起，近年来有逐渐增多的趋势。摄入的雌激素过多，可致乳房发育、乳晕色素沉着，女孩还可出现小阴唇色素沉着、阴道分泌物增多、甚至阴道出血发病除了与摄入量的多少及时间长短有关外，还与小儿本身的体质有密切关系停止摄入后，上述征象会逐渐自行消退,单纯性乳房早发育,女孩为主，多在4岁以前出现，2岁以下更多B2期多见，双侧。无乳头、乳晕增大或色素沉着不伴有其他性征，无生长加速及骨龄提前因患儿下丘脑稳定的负反馈机制尚未建立而有E2及FSH均一时性的增高所致病程呈自限性，大多于数月或数年内回缩，或持续存在，个别的发展为真性性早熟另外要特别关注男孩的乳房发育，除了生理性（新生儿和青春发育期），更要注意病理性的因素，需注意鉴别,CPP诊断标准,1第二性征提前出现：女孩8岁前乳房增大或10岁前月经来潮；男孩9岁前睾丸增大2.线性生长加速3.骨龄超前：超过实际年龄1岁或以上4.性腺发育：女性：盆腔B超显示子宫卵巢容积增大，且卵巢内可见多个4mm的卵泡男性：睾丸容积4ml或长径2.5cm5.HPGA功能启动：血清LH、FSH及性激素达青春期水平,性发育分期（Tanner分期),男孩睾丸容积,实验室检查,B超：肾上腺；女性子宫、卵巢；男性睾丸左手骨龄片血常规、血生化、甲状腺功能、微量元素、血IGF1+IGFBP3，ACTH，血皮质醇2次（4pm，8am），性激素六项全套GnRH激发试验激发试验前一晚开始禁食及水，试验全过程禁食。按照诊疗规范，早晨8Am，用戈那瑞林或曲谱瑞林静脉注射，给药前采血1次测定基础值，给药后30、60、90、120分钟分别采血测LH、FSH水平头颅磁共振（脑垂体MRI）,各类性早熟的鉴别诊断要点,真性性早熟假性性早熟部分性性早熟血清E2或T血清FSH、LHGnRH兴奋试验-子宫、卵巢体积，占位-骨龄-*中枢性性早熟和周围性性早熟两者的区别，关键在于掌控青春期发育的中枢机关是否启动,容易引起性早熟的原因（除外病理因素）,从我们的调查看：母亲初潮年龄、食用营养滋补品、饮料等含色素、防腐剂、添加剂的食物、看电视内容、学业压力、睡眠习惯方面性早熟组与对照组有明显差异结论：合理饮食、适量运动、建立良好的生活、作息习惯以及避免接触环境内分泌干扰物都有利于减少性早熟的发生出现生长加速的时间女性：一般在乳房发育后半年出现；部分在初潮前1年（拇指旁籽骨出现）；小部分在初潮当年男性（持续时间较长）：睾丸容积8-10ml；变声前1年（拇指旁籽骨出现）,性早熟治疗的原则,早期诊断，早期治疗关注病程长，病情重，特别是快速进展型的患儿对确诊的真性性早熟的患儿，应及时给予有效的治疗治疗的时机与疗效密切相关，未治疗者病情多呈进行性发展可采用GnRH拟似剂注射治疗（足量、足疗程）定期随访及调整治疗方案药物治疗的疗程生长激素联合治疗的时机钙剂及维生素D的使用手术治疗,中枢性性早熟（ICCP）治疗,治疗指征9岁CPP男孩8岁CPP女孩，发育进程快，骨龄增长/年龄增长1预测成年身高SDS2SD者常用治疗药物GnRHagonist促性腺激素释放激素的拟似剂是目前治疗真性性早熟最有效的药物不需要治疗发育进程缓慢，骨龄增长与年龄增长一致骨龄虽然提前，但生长速率亦快，预测终身高不受损（需定期复查）是不是打针治疗，关键看骨龄,小儿单纯性肥胖,定义：是由于长期能量摄入超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚、体重超过一定范围的一种营养障碍性疾病。体重超过同性别、同身高参照人群均值的20%即可称为肥胖。,诊断,诊断标准凡体重超过按身高计算的标准体重的20%30%者为轻度肥胖，超过30%50%者为中度肥胖，超过50%者为重度肥胖。体块指数（BMI）值在P85-P95为超重，超过P95则为肥胖。,辅助检查,1.血清甘油三酯、胆固醇、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白、载脂蛋白B大多显著升高，而高密度脂蛋白、载脂蛋白A1正常。2.血清胰岛素水平增高，患儿减肥后血胰岛素浓度可恢复正常。3.肾上腺皮质激素的分泌率增加，但外周组织对皮质激素的分解代谢也加快，故血浆总皮质醇浓度大多正常，但尿中的代谢产物增多，尿17羟皮质类固醇往往显著升高。4.地塞米松抑制筛查试验：患儿皮质醇的分泌可被明显抑制。,预防,过度肥胖的小儿不但生活异常，并可发生心肺功能不全，到了成年期又易出现高血压、冠心病及糖尿病等并发症。因此肥胖症的预防应从小加以注意，母亲孕后期就庆避免增重过多，以防分娩出生体重过大的巨大新生儿，出生后应坚持母乳喂养，45月前不喂半固体或固体淀粉类食物。婴幼儿期应定时到儿保门诊作生长发育监测，使这能早期发现过重肥胖倾向，及时加以纠正。自幼养成良好的饮食习惯，执行平衡膳食，对超重小儿要限制食物摄入量，使体重接近于标准范围。儿童少年期，特别是青春期容易发胖，若有家庭成员肥胖史及体重增加过快时，宜及早加强饮食指导。膳食要遵循少糖、少油，保证蛋白质和多食水果蔬菜的原则，尤其要少吃甜饲料和甜点心。同时要增加运动量，多承担家务劳动和坚持12项体育运动，持之以恒方能见效。并应定期监测体重，防止发生肥胖症。家长肥胖者宜参与饮食治疗，与小儿共餐，能起积极作用。,什么是生长激素？其主要特性？,人生长激素（hGH）是垂体前叶分泌的一种蛋白质，是人出生后促生长的最主要的激素，含191个氨基酸。对儿童其主要作用是刺激骨骺软骨细胞的分化、增殖、长骨生长使人体长高。并具有调节物质代谢和能量平衡的作用,生长激素发展史,美国FDA批准生长激素适应证,1985儿童生长激素缺乏症（GHD）1993慢性肾功能不全肾移植前1996HIV感染相关性衰竭综合征1996Turner综合征1997成人GHD2001小于胎龄儿2002Prader-Willi综合征2003特发性矮身材（ISS）2003短肠综合征（SBS）2006SHOX基因缺失但不伴GHD的患儿2007Noonan综合征,重组人生长激素治疗各种矮小症的剂量与疗效,生长激素缺乏症0.1IU/kg.d，12.7cm/年性早熟0.120.15U/kg.d，79cm/年家族性矮小0.120.15U/kg.d，79cm/年Turner综合征0.150.2U/kg.d，9.4cm/年足月小样儿0.120.15U/kg.d，8.9cm/年软骨发育不良0.120.15U/kg.d，7.2cm/年特发性矮