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中枢神经系统的RDD诊断,李秀梅,手术记录,翻开骨瓣见窦汇区颅骨增生，骨瓣下硬膜明显增厚，张力高，可触及肿瘤，质地硬韧；硬膜骨窗缘悬吊，横窦上下部距骨窗缘0.5cm扇形剪开硬脑膜并丝线悬吊上下翻开，即见肿瘤，质硬韧，色白，血供一般，与枕叶底面及小脑半球脑组织粘连明显，部分呈结节样改变并突入脑实质。,窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathySHML），该病可同时累及淋巴结及结外不同部位，大多发生于淋巴结内，可单独发生于淋巴结外而不伴淋巴结肿大（结外型，即常称为Rosai-DorfmanDisease,RDD）。原发性中枢神经系统的RDD非常罕见,临床表现,颅内RDD好发于4050岁中年男性。中枢神经系统RDD多伴发热、头痛、恶心、呕吐等症状起病，可伴有癫痫、视力下降及其他局灶性症状和体征。实验室检查红细胞沉降率（ESR）升高，中性粒细胞升高，异常球蛋白增多等。,病理,组织病理学上，病变组织切面呈不均匀黄色，质地较韧；在光学显微镜下较为特征，可见组织细胞、淋巴细胞、浆细胞，并以吞噬淋巴细胞的组织细胞为特征，免疫组化特异性组织细胞S-100蛋白、CD68阳性是诊断本病的重要指标。,影像表现,颅内RDD多累及硬脑膜及其相关结构，可单发或多发。好发于大脑凸面、鞍区、中颅凹、矢状窦旁及其海绵窦旁等硬脑膜，大部分病变都有脑膜附着，而颅骨和脑实质侵犯非常少见。CT平扫呈稍高密度MRIT1WI呈等信号，T2WI呈低信号，DWI呈低信号，增强明显均匀强化。,有报道T2WI病灶中出现聚集的低信号影是RDD影像学特征性表现，这些聚集的低信号影可能是巨噬细胞活跃的吞噬作用产生的自由基的显影。,鉴别诊断-脑膜瘤,大部分病例因临床症状及影像学表现与脑膜瘤表现非常相似，故易被误诊为脑膜瘤。RDD常见于中年男性，而脑膜瘤好发于中年女性，多为良性肿瘤，多为类圆形，一般呈均匀等T1等T2信号影，增强后明显均匀强化，DWI上呈等高信号影，而RDDT2WI信号较脑膜瘤低，DWI序列呈低信号影，此为鉴别点，但最终需病理确诊。,总结,颅内RDD是一种少见良性疾病，临床误诊率高，若MRI发现颅内基于脑膜生长的孤立或者多发病灶，T2WI和DWI图像呈低信号
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