颅内肿瘤教学.ppt

第二十六章颅内肿瘤Intracranialtumors,颅内和椎管内肿瘤【目的与要求】（一）熟悉常见颅内和椎管内肿瘤的临床特点。（二）了解常见颅内和椎管内肿瘤的治疗原则。【教学内容】（一）重点讲解胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤和垂体瘤的临床特点。（二）讲解椎管内肿瘤的分类和临床表现。【自学内容】其他颅内肿瘤的特性；椎管内肿瘤的诊断。,第一节概述intracranialtumors,一、肿瘤病因Thepathogenyoftumor（1）遗传学因素（2）物理因素机械损伤和射线（3）化学因素（4）生物因素（5）先天因素,二、病理学分类（1）神经上皮：胶质瘤、星型细胞瘤、少突胶质瘤、室管膜瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤（2）脑膜：脑膜瘤、脑膜肉瘤（3）神经鞘：听神经瘤、三叉神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤（4）垂体前叶：垂体腺瘤（5）先天性：颅咽管瘤、脊索瘤、上皮样肿瘤（6）血管组织：血管母细胞瘤（血管网织细胞瘤）（7）转移性肿瘤：（8）临近组织侵入到颅内肿瘤：颈静脉球瘤、软骨肉瘤（9）未分类肿瘤；,三、颅内肿瘤的临床表现Theclinicpresentationofintracranialtumors（一）颅内压增高（1）头痛（2）恶心、呕吐（3）视神经乳头水肿（二）定位症状（1）刺激症状（2）破坏性症状（3）压迫症状（三）老年和儿童颅内肿瘤特点（1）老年人脑萎缩，颅内空间大（2）儿童以幕下肿瘤多见,四、诊断,1.颅骨X线平片2.头部CT和MRI3.正电子发射体层摄影术（PET）4.活检,五、治疗,1.内科治疗2.外科治疗3.放射治疗4.放射药物治疗5.免疫、基因、光疗及中药等方法,第二节、常见颅内肿瘤,胶质瘤脑膜瘤听神经瘤垂体瘤,（一）神经胶质瘤glioma星形细胞瘤（astrocytoma）少肢胶质细胞瘤（oligodendroglioma）髓母细胞瘤（medulloblastoma）室管膜瘤（ependymoma）多形性胶质母细胞瘤（gliobastomamultiforme）,星形细胞瘤astrocytoma,部位：大脑半球年龄：中青年界限：不清（清楚）生长方式：浸润生长恶性程度：低度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗预后：5年生存率30%,少突胶质细胞瘤oligodendroglioma,多见于大脑半球白质生长缓慢，病程长常有钙化分界较清手术治疗，术后放疗+化疗,室管膜瘤ependyma,部位：脑室、脊髓中央管年龄：儿童、青少年界限：不清（尚清）生长方式：浸润生长，种植转移恶性程度：低度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗预后：近于星形细胞瘤,髓母细胞瘤medulloblastoma,部位：小脑蚓部年龄：210岁界限：不清生长方式：浸润生长恶性程度：未分化癌，高度恶性，种植转移治疗方式：手术+放疗+化疗预后：5年生存率30%,多形胶质母细胞瘤glioblastomamultiforme,部位：半球年龄：成人界限：不清生长方式：浸润恶性程度：未分化癌，高度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗预后：平均生存812个月,（二）脑膜瘤meningioma,部位：矢旁、凸面、蝶嵴、鞍结节、嗅沟、后颅窝年龄：3050岁高峰界限：清楚，有包膜，可侵犯颅骨生长方式：膨胀性生长治疗方式：手术（病变硬膜+颅骨全切除）预后：良好,（三）垂体瘤pituitaryadenoma,临床分型,小型：1cm,蝶鞍内大型：1cm,3cm,病理分类根据染色：嫌色性、嗜酸性、嗜硷性分泌功能：催乳素（PRL）生长激素（GH）促肾上腺皮质激素（ACTH）混合瘤,垂体瘤临床表现clinicpresentationofpituitaryadenoma,局部压迫表现1、头痛2、视力、视野：视神经、视交叉受压3、视乳头改变：萎缩4、压迫临近组织症状：向上下丘脑,垂体瘤临床表现,内分泌功能障碍1、泌乳素瘤：闭经-泌乳-不孕2、生长素瘤：成人-肢端肥大症儿童-巨人症3、促肾上腺皮质激素腺瘤：Cushing病：向心性肥胖，蛋白代谢障碍，电解质紊乱，高血压，糖尿病,垂体瘤治疗thetherapyofpituitaryadenoma,1、手术：经鼻蝶窦手术、经额手术2、放疗：3、-刀：视神经距肿瘤4mm,（四）听神经瘤acouticneuroma,神经鞘瘤，源于颅神经良性肿瘤约占颅内肿瘤的10%位于桥小脑角,听神经瘤临床表现,1、神经性耳聋伴耳鸣，前庭功能障碍2、可累及面神经、三叉神经，周围性面瘫，痛温觉减退3、同侧小脑症状：眼震、闭目难立、醉汉步态、共济失调4、尾组颅神经症状5、颅内压增高,治疗therapy,1、降低颅内压：根本措施-切除肿瘤（1）脱水治疗：利尿剂渗透性脱水剂（2）脑脊液外引流：侧脑室穿刺脑脊液持续外引流（3）综合措施：亚低温、激素,2、手术治疗（1）肿瘤切除：全切、次全切（98%）大部分切除（90%）、部分切除、活检（2）内减压手术：切除非功能区脑组织（3）外减压手术：去骨瓣（4）脑脊液分流：三脑室后部肿瘤,3、放射治疗和放射外科,放射治疗适应症1、恶性肿瘤术后：胶质瘤2、病人全身情况差，不能手术3、对射线敏感肿瘤：生殖细胞瘤4、良性肿瘤难以彻底切除：垂体瘤、颅咽管瘤5、颅内肿瘤位于功能区深部，不宜手术,放射治疗方法：1、内照射：同位素植入瘤腔或瘤床2、外照射：普通外照射,r-刀或x-刀放射治疗射线能聚焦在2.0-3.0cm范围，对组织产生局灶径大的杀伤作用，周围无明显损伤。适应症1、AVM小型2、定向毁损神经核团3、小于2.0-3.0cm肿瘤,化学治疗药物选择：1、透过血脑屏障对中枢神经元毒性，作用时间长2、脂溶性，小分子非离子化的药物3、转移癌符合1、2符合原发癌化疗要求,常用化疗药物BCNUCCNUME-CCNUVM26阿霉素化疗药副作用：1、颅内压增高2、卒中3、骨髓抑制,基因药物治疗therapywithgenicmedicine,突变补偿、分子化疗、基因免疫调节自杀基因、免疫基因、反义基因、抑癌基因等Tk/GCVEc-CD/5-FuV2V-tk/oraMEc-gpt/6-TX细胞色素P450/CTX,第二十七章椎管内肿瘤intraspinaltumors,第一节、概述,发生于脊髓、椎管内与脊髓临近的组织（神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织）的原发肿瘤，或转移性肿瘤的总称。,椎管内肿瘤分类theclassificationinthevertebralcanal,生长部位：1、硬膜外：神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮囊肿、脂肪瘤、转移瘤2、髓外硬膜下：神经鞘瘤、脊膜瘤3、髓内：室管膜瘤、星形细胞瘤,临床表现clinicpresentation,1、刺激期：根性痛，带状分布，加腹压加重，夜间痛，平卧痛2、脊髓受压期：脊髓传导束受压脊髓半切综合症病变节段以下同侧上神经元瘫，触觉、深感觉减退对侧病变平面下2-3节段痛温觉丧失3、脊髓瘫痪期：全瘫，深浅感觉丧失，括约肌功能障碍,术前评价,1.MRI是诊断椎管内肿瘤的最佳检查手段2.CT病变部位椎管扩大，锥体后缘受压破坏。3.X线一般可见骨质变化，如椎弓根变薄、椎弓根距离增宽。4.脊髓血管造影可除外脊髓动静脉畸形5.腰椎穿刺细胞计数、蛋白定量、动力学检查、脊髓造影,鉴别诊断,1.颈椎病颈肩痛及感觉异常，少见括约肌功能障碍及严重的肢体瘫痪。2.腰间盘突出症外伤史，坐骨神经痛，支腿抬高试验阳性。3.脊髓空洞症多见于上胸段和下颈段4.脊柱结核结核病史，多见于胸椎，X线显示椎间隙变窄，MRI可见锥体呈低信号，椎间盘和椎间隙受累，椎旁脓肿形成。,治疗therapy,唯一治疗手段-手术切除,第二节常见椎管内肿瘤,一、神经鞘瘤最常见的椎管内良性肿瘤起源于神经根的鞘膜胸段最常见病程缓慢X线显示椎弓破坏，椎间孔扩大MRI呈长T1长T2信号，分界清晰,二、脊膜瘤,起源于蛛网膜附近的内皮细胞多位于髓外硬脊膜下，胸段多见临床表现与神经鞘瘤相似X线见局限性椎弓根变形和骨质变薄CT呈等密度或稍高密度MRI呈T1等信号T2高信号手术效果好,三、室管膜瘤,起源于脊髓中央管的室管膜细胞长达数个或十几个节段生长缓慢，就诊时多较大包膜完整的可全切,四、转移瘤,多见于硬脊膜外原发灶多为肺、前列腺、乳腺和肾脏发生于任何节段，胸段最多见神经根痛和牵扯痛为首发症状手术切除,第二十八章、颅内和椎管内血管病,【目的与要求】（一）掌握自发性蛛网膜下腔出血的病因、临床表现。（二）掌握颅内动脉瘤和动静脉畸形的临床表现、治疗原则。（三）了解自发性蛛网膜下腔出血的诊断方法与鉴别诊断；了解颈动脉海绵窦瘘的临床表现。【教学内容】：（一）简述自发性蛛网膜下腔出血病理生理。（二）重点讲述自发性蛛网膜下腔出血的常见病因如动脉瘤与AVM，临床表现及DSA等诊断方法。（三）重点讲述以高血压脑出血为主的脑卒中的病因、分级、临床表现、诊断及治疗原则。,第一节自发性蛛网膜下腔出血(SAH),一、病因蛛网膜下腔出血男女比例1：2，发病率高峰在55-60岁。估计5-15的卒中病例与动脉瘤破裂有关，颅内动脉瘤破裂是SAH的主要原因，约8085；非动脉瘤性SAH：脑血管畸形、高血压动脉硬化、烟雾病、脑动脉夹层、中枢神经系统动脉炎、血液病、颅内肿瘤等；并不少见的：中脑周围非动脉瘤性出血，限于中脑周围的脑池,邻近的视交叉池、脑实质及脑室内无出血，预后良好；,二、临床表现：出血症状-头痛、呕吐、意识障碍、植物神经症状、脑膜刺激征神经功能损害癫痫脑血管痉挛征象心电改变,三、辅助检查头CT头MRI脑血管成像：CTA、MRA、DSA-金标准腰椎穿刺,四、脑动脉瘤的影像学检查,无创检查：CTA及MRA，动脉瘤的初步影像评估；CTA：敏感性范围为0.77-0.97，特异性范围为0.87-1.00。CTA检出较小动脉瘤的敏感性迅速下降，估计它对检出3mm动脉瘤的敏感性为0.41-0.91；MRA：敏感性和特异性都很高(敏感性为0.69-0.99，特异性为1.00)；检查时间长达3060分钟，重患不适合；,DSA，金标准，有创；能清晰显示动脉瘤的部位、大小、形态、数目、瘤颈的宽窄、瘤内有无血栓、动脉硬化及脑血管痉挛的范围及严重程度、动脉瘤与载瘤动脉的关系、载瘤动脉的侧枝循环情况，特殊部位动脉瘤可以做交叉试验甚至是球囊闭塞试验（BOT）评价是否可以行载瘤动脉闭塞，同时还能了解载瘤动脉上游动脉的迂曲程度，评价能否行血管内治疗。,六、SAH的治疗一般治疗降颅压防治并发症：脑积水、脑血管痉挛、脑缺血脑梗死明确出血原因、对因治疗，防止再出血,七、严重并发症-脑血管痉挛,蛛网膜下腔出血后，脑底部的大血管发生狭窄称为脑血管痉挛。其发生率高达30%90%，动脉口径减少50%以上，即可引起远端脑组织灌注下降甚至发生脑梗死，脑血管痉挛可引起20-30%的病人发生严重局部脑组织缺血或迟发性缺血性脑损害,甚至导致脑梗死,一般在SAH后3-5天出现，5-14天达高峰，2-4周逐渐缓解，表现为SAH后1周左右出现局灶性神经功能缺损及进行性意识障碍，,第二节颅内动脉瘤,一、概述二、病因：先天因素、动脉硬化、感染、创伤等三、病理四、分类五、临床表现出血症状局灶症状缺血症状癫痫脑积水症状,六、术前评价H-H分级影像学评价七、动脉瘤的治疗（一）动脉瘤的自然史：（二）破裂脑动脉瘤需行手术治疗手术时机一般治疗手术方法防治并发症,颅内动脉瘤影像,DSA,CTA,CT,基底动脉瘤,脑动脉瘤开颅手术治疗,动脉瘤颈夹闭术最理想；载瘤动脉闭塞术；动脉瘤包裹术远期无益；,动脉瘤夹闭术,开颅翼点入路开颅适合颅内大多数动脉瘤,解剖基底池-释放脑脊液、显露载瘤动脉,辨认载瘤动脉及分支、穿支、动脉瘤颈,夹闭瘤颈、探查是否夹闭完全、载瘤动脉及分支通常情况、必要时切除动脉瘤解除压迫,手术夹闭,患者，67岁，SAH。,脑动脉瘤的血管内治疗,经微导管将弹簧圈放置在动脉瘤内，利用弹簧圈的机械填塞及弹簧圈促成的血栓闭塞动脉瘤，并保持载瘤动脉通畅而治愈动脉瘤。,适应证：窄颈囊状动脉瘤最佳适应证；手术夹闭失败者；全身情况不允许者；宽颈的动脉瘤可采用瘤颈重塑技术或支架辅助技术治疗；,NeuroformStentBostonScientific,第三节颅内血管畸形,一、分类二、动静脉畸形（一）概述是一团异常发育的病理，在病变部位脑动脉与静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉直接与静脉相通，形成了脑动静脉之间的短路，产生一系列脑血流动力学上紊乱。,（二）临床表现出血癫痫头痛神经功能缺损,（三）附助检查CT及MRIDSAECGSpetzler-Martin分级（四）治疗开颅手术切除血管内治疗立体定向放疗-刀,手术中,术后,Onyx胶栓塞技术,第四节脊髓血管畸形,第七节脑内出血-高血压脑出血,病因,年龄，多见于50岁以上高血压动脉硬化,诊断,高血压病史突然意识障碍CT,治疗,适宜手术清除血肿因素1.年轻病人2.占位效应明显3.有利病人的出血部位4.出血后出现症状早期或恶化后4小时内5.脑积水可行分流手术,开颅血肿清除术,术前术后,钻孔引流术,非手术治疗症状轻微血肿量少,第二十九章、颅脑和脊髓先天性畸形,第一节先天性脑积水第二节枕大孔区畸形第三节颅裂和脊柱裂第四节狭颅症,【目的和要求】了解几种常见的脑和脊髓先天性畸形的临床表现和治疗原则。【自学内容】先天性脑积水、颅裂和脊柱裂、狭颅症、颅底陷入症的临床表现、诊断和治疗。,定义：脑积水是指脑室系统或网膜下腔存积过多的脑脊液，使脑室扩大，出现颅内压增高症。,第一节先天性脑积水,分类及病因,根据脑积水发生时间先天性脑积水后天性禽积水脑室是否与蛛网膜下腔相通交通性脑积水非交通性脑积水,交通性脑积水,定义：指脑室与蛛网膜下腔相通的脑积水病因脑脊液吸收障碍脑脊液产生过多,非交通性脑积水,定义：以称阻塞性脑积水，为单纯性脑室系统积水病因：先天畸型炎症外伤血管意外肿瘤,临床表现,婴儿脑积水多见于2岁以内，出生后或病后不久头颅增大，与面部不成比例。前囟扩大，颅缝裂开，颅骨变薄，叩击有破壶音。,由于眶下下降，眼球下半部包括部分红膜落在下眼睑后方，上半部巩膜外露。“日落”现象。颅内压增高。,诊断,新生儿头颅增大（正常头围3335），叩击有破壶音，“日落”现象，颅内压增高。成人有颅压增高，脑超声及CT,治疗,药物脑