糖代谢教学课件

第七章糖代谢,生物化学,糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。,糖的概念,正常人体所需能量的50%70%由糖的分解代谢提供，因此糖是人体能量的主要来源。可被体内利用的食物中的糖类主要是淀粉。人体内主要的糖类是葡萄糖和糖原。,葡萄糖(G)：糖在血液中的运输形式，在机体糖代谢中占据主要地位。糖原(Gn)：糖原是葡萄糖的多聚体,包括肝糖原、肌糖原和肾糖原等是糖在体内的储存形式。,糖的主要生理功能是氧化供能,糖在生命活动中的主要作用是提供碳源和能源。,如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。,作为机体组织细胞的组成成分。,提供合成体内其他物质的原料。,如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。,糖的消化,来源：人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。,消化部位：主要在小肠，少量在口腔。,糖的吸收,吸收部位：小肠上段,吸收形式：单糖,糖的消化与吸收,糖代谢概况,葡萄糖,丙酮酸,有氧氧化,无氧分解,H2O+CO2,乳酸,乳酸、氨基酸、甘油,糖原,糖原合成,磷酸戊糖途径,核糖+NADPH+H+,淀粉,糖代谢概况5个途径,第一节糖原代谢,糖原：以葡萄糖为基本单位通过-1,4糖苷键和-1,6糖苷键连接聚合而成的高度分支的大分子化合物，是糖的贮存形式。直链：-1,4糖苷键支链：-1,6糖苷键,-1,6糖苷键,-1,4糖苷键,糖原是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。,糖原储存的主要器官及其生理意义,一，糖原合成,合成部位:,定义:,由单糖（葡萄糖）合成糖原的过程。,组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞液,（一）糖原合成的过程,糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG):可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。,糖原合成,（二）糖原合成的要点,1，能力代谢耗能，2ATP2，关键酶：糖原合成酶3，葡萄糖的供体：尿苷二磷酸葡萄糖UDPG，将其分子中的葡萄糖基转移至引物的糖链末端。,二，糖原分解,糖原分解：习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。*肌糖原缺乏分解的酶系统(葡萄糖-6-磷酸酶)，故不能进行糖原的分解。,（一）糖原分解过程,磷酸化酶,Gn,Gn-1+1-磷酸葡萄糖,Pi,糖原的合成与分解总图,第二节糖的分解代谢,第一节糖的分解代谢,乳酸+少量ATP,糖的无氧氧化,有氧氧化,磷酸戊糖途径,5-磷酸核糖+NADPH,CO2+H2O+大量ATP,葡萄糖,定义：在缺氧条件下，葡萄糖生成乳酸的过程称为糖的无氧分解，也称为糖酵解。类似与酵母生醇发酵的过程。,反应部位：胞液,一，糖的无氧氧化,反应过程：第一阶段：葡萄糖分解为丙酮酸第二阶段：丙酮酸转变为乳酸,1、磷酸己糖的生成与转化,（1）葡萄糖生成6-磷酸葡萄糖：,（2）6-磷酸葡萄糖转化为6-磷酸果糖,（3）6-磷酸果糖生成1,6-二磷酸果糖,磷酸果糖激酶-1是糖酵解途径中最重要的限速酶,此酶为变构酶，受多种代谢物的变构调节；胰岛素可诱导其生成,2、磷酸丙糖的生成：,通过两次磷酸化作用，消耗2分子ATP，葡萄糖转化为1,6-二磷酸果糖，并进而裂解为2分子磷酸丙糖,3、丙酮酸生成,这是糖酵解途径中氧化产能的阶段，此阶段共生成4分子ATP。,3-磷酸甘油醛氧化：,（1）3-磷酸甘油酸的生成：,3-磷酸甘油酸的生成：,此反应是糖酵解途径中第一次生成ATP的反应。,3-磷酸甘油酸的变位反应：,磷酸烯醇式丙酮酸的生成：,丙酮酸的生成：,此为不可逆反应，由丙酮酸激酶所催化,丙酮酸激酶是糖酵解途径中的又一重要的调节酶，具有变构酶性质,4、乳酸的生成丙酮酸在无氧条件下加氢还原为乳酸,糖酵解反应过程,糖酵解的反应特点：,1，反应部位：细胞质反应条件：无氧终产物：乳酸进入肝脏乳酸循环（糖异生）2，NADH+H+的去路：2H交给丙酮酸3，产能的方式和数量方式：底物水平磷酸化,糖酵解的反应特点：,4，3种关键酶,葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,己糖激酶,6-磷酸果糖,1,6-二磷酸果糖,磷酸果糖激酶,磷酸烯醇式丙酮酸,丙酮酸,丙酮酸激酶,限速酶：催化反应速度最慢，它的速度决定整个代谢途径的总速度,糖的无氧氧化调节,糖无氧分解的生理意义,1.少数组织细胞的主要供能方式。2.某些特殊情况下的供能方式。在剧烈运动，肌肉局部血流不足，肌肉收缩时相对缺氧，葡萄糖有氧氧化过程较长，提供能量较慢，可由糖酵解迅速提供能量。（缺血、缺氧性疾病）,3.某些病理情况下的功能方式。,二，糖的有氧氧化,定义：在有氧条件下，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。这是糖氧化的主要方式，是机体获得能量的主要途径。部位：胞液和线粒体,反应过程：,（一）葡萄糖分解成为丙酮酸与糖酵解生成丙酮酸的过程相同。不同的是：脱下的2H进入到NADH氧化呼吸链。（二）丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA,总反应式:,丙酮酸脱氢酶系,3种酶：丙酮酸脱氢酶二氢硫辛酸乙酰基转移酶二氢硫辛酸脱氢酶5种辅酶：TPP、FAD、NAD+、辅酶A、硫辛酸5种维生素:B1、B2、PP、泛酸、硫辛酸,反应过程,（三）乙酰辅酶A的彻底氧化三羧酸循环（TAC）,乙酰CoA与草酰乙酸结合进入循环,经一系列反应再回到草酰乙酸的过程。在此过程中乙酰CoA被氧化成H2O和CO2并产生大量的能量。,柠檬酸合酶,顺乌头酸梅,异柠檬酸脱氢酶,-酮戊二酸脱氢酶复合体,琥珀酰CoA合成酶,琥珀酸脱氢酶,苹果酸脱氢酶,延胡索酸酶,乙酰CoA,+,CO2,CO2,NAD+,NAD+,NAD+,FAD,ATP,2次脱羧：4次脱氢：NADHFADH21次底物水平磷酸化：,糖有氧氧化的调节,1.代谢产物的反馈抑制。2.ATP及ADP的影响。3.NAD+和NADPH的影响。,糖有氧氧化的调节,糖有氧氧化的生理意义,1，氧化供能糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径。它不仅产能效率高，而且由于产生的能量逐步分次释放，相当一部分形成ATP，所以能量的利用率也高。一分子葡萄糖经有氧氧化可净得30/32分子ATP.,葡萄糖有氧氧化生成的ATP,-1-12.5（1.5）*21*21*2,2.5*22.5*21*21.5*22.5*2,2.5*2,30或32,2，三羧酸循环是三大营养物质氧化分解的共同途径；是三大营养物质代谢联系的枢纽。3，糖的有氧分解途径是体内物质的主线。,三，磷酸戊糖途径,磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。葡萄糖-6-磷酸核糖-5-磷酸+NADPH,*细胞定位：胞液,第一阶段：氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2,磷酸戊糖途径的反应过程,*反应过程可分为二个阶段,第二阶段：非氧化反应包括一系列基团转移,磷酸戊糖途径,第一阶段,第二阶段,磷酸戊糖途径的生理意义,1生成5-磷酸核糖，为核酸的生物合成提供核糖2提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应NADPH是体内许多合成代谢的供氢体NADPH参与体内羟化反应，参与肝内生物转化。NADPH还用于维持谷胱甘肽的还原状态,第三节糖异生作用,第三节糖异生作用,*定义：糖异生是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。*原料：主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸*部位：肝肾,糖酵解的代谢途径,E2,E1,E3,一，糖异生途径,越过三个“能障反应，需要四个关键酶：,1、丙酮酸羧化酶2、磷酸烯醇丙酮酸羧激酶3、果糖二磷酸酶-14、葡萄糖-6-磷酸酶,二，糖异生的生理意义,1在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定。空腹或饥饿血糖肝糖原分解血糖长期饥饿时肾糖原分解*依赖葡萄糖供能的脑和红细胞,2有利于乳酸的利用：葡萄糖在肌肉组织中经糖的无氧酵解产生的乳酸，可经血循环转运至肝，再经糖的异生作用生成自由葡萄糖后转运至肌肉组织加以利用，这一循环过程就称为乳酸循环（Cori循环）。,乳酸循环（Cori循环）,循环过程,葡萄糖,葡萄糖,葡萄糖,丙酮酸,乳酸,乳酸,乳酸,丙酮酸,血液,3.协助氨基酸代谢4.调节酸碱平衡长期饥饿时，肾糖异生增加，排氢保钠。有利于维持酸碱平衡。,第四节血糖,一，血糖的来源和去路,血糖:指血液中的葡萄糖。正常成人空腹血糖浓度：3.96.1mmol/L,血糖,血糖来源和去路,（一）激素的调节主要方式,二，血糖浓度的调节,（二）神经系统的调节,二，血糖浓度的调节,二，血糖浓度的调节,（三）器官的调节肝脏餐后血糖肝糖原合成血糖空腹血糖肝糖原分解血糖饥饿糖异生（肝）血糖,三，血糖水平异常,（一）高血糖及糖尿症,1.高血糖的定义,2.肾糖阈的定义,临床上将空腹血糖浓度高于7.227.78mmol/L称为高血糖。,当血糖浓度高于8.8910.00mmol/L时，超过了肾小管的重吸收能力，则可出现糖尿。这一血糖水平称为肾糖阈。,根据引起高血糖的原因，可分为：,生理性：糖的来源增加；情感性高血糖。病理性：糖尿病（三多一少）*胰岛功能异常、减退，导致胰岛素分泌减少葡萄糖转运受阻