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文档简介
,精神发育迟滞智能障碍,苏州大学附属广济医院儿少精神科朱峰,2,-,二、精神发育迟滞,定义:个体在18岁以前由生物、心理、社会多种因素引起脑发育受阻,造成智力低下和社会适应不良。,3,-,流行病学,患病率:1982年我国12地区流调:3.331993年我国7地区流调:2.84WHO1985年调查:轻度3,中度以上3-4发病性别:男多于女地区分布:农村多于城市,4,-,MR的病因,产前因素:遗传、感染、药物、辐射等产时因素:难产、产伤、宫内缺氧等产后因素:物理、化学、生物、环境、心理,5,-,MR的临床表现,智力。社会适应能力:语言交流,社会交往,家庭生活,学习与技能(计算、思维),工作,自理能力,健康与安全。,6,-,MR的临床表现(智力),7,-,MR的临床表现(社会适应),8,-,MR的临床表现(社会适应),9,-,(l)先天愚型(21三体综合征,Down综合征):生长发育迟缓,智力低下,眼裂细小,眼距宽,鞍鼻,丢面沟裂深而多,耳小位低,第一趾和第二趾间距宽有凹沟,小指末节发育不良,常伴有先天性心脏病和脐疝等。,精神发育迟滞的特殊类型,10,-,(2)脆性X综合征:是X连锁智力缺陷的疾病。大多数为男性。临床表现智力低下,语言及行为障碍,特殊面容(头大、长脸、前额及下颌突出、颧弓高、耳大)、手大、足大、睾丸巨大。行为常表现孤独、多动、羞怯或倔强,易误诊为孤独症。,精神发育迟滞的特殊类型,11,-,(3)结节性硬化:常显遗传,是神经皮肤综合征的一种病。一般在26岁被发现,临床以皮脂腺瘤、癫痫和进行性智力障碍为主要特征,可伴有行为异常或精神症状。大脑组织有多发性结节或钙化。,精神发育迟滞的特殊类型,12,-,(4)苯丙酮尿症(PKU)是由于先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏,以致苯丙氨酸在体内积聚而影响脑的发育。身体有异常臭味,头发枯黄、皮肤晰白、虹膜色素偏黄或浅蓝色,肌张力增高,智力明显低下,癫痫发作。,精神发育迟滞的特殊类型,13,-,(5)半乳糖血症(galactosemia)属常染色体隐性遗传病。由于先天性代谢障碍,致使半乳糖不能转变为葡萄糖而在体内蓄积,造成脑、肝、肾、眼等器官损害。,精神发育迟滞的特殊类型,14,-,(6)先天性甲状腺功能减低症(又称地方性呆小病或克汀病)。临床表现为眼距宽、鼻器厚、口唇厚、矮小、智力低下。运动障碍,行走蹒跚或痉挛性瘫痪,聋哑、骨龄延迟等症状。血清甲状腺素(T4)减低,促甲状腺素(TSH)增高。甲状腺扫描可见甲状腺发育不良(显像模糊、缩小、延迟)。,精神发育迟滞的特殊类型,15,-,精神发育迟滞的治疗,对于精神发育迟滞的治疗方针是以照管、训练教育促进康复为主,并结合病因和具体病情采取药物治疗,包括病因治疗和对症治疗。关键在于早期发现,早期干预。药物治疗主要包括三个方面:病因治疗;促进或改善脑细胞功能的治疗;对某些精神发育迟滞类型病因明确者,在特殊教育训练同时,应针对不同的病,以防止病情发展,有利于康复。开展预防,减少残疾的发生是关系到提高人口素质的重要策略。预防基本
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