血液内科课件缺铁性贫血

缺铁性贫血Irondeficiencyanemia,广西医科大学第一临床医学院内科学教研室授课对象：五年制本科主讲：邓东红副教授,目的和要求,1、掌握铁的代谢及缺铁的原因，临床表现及实验室检查2、掌握缺铁性贫血的诊断和治疗方法3、了解发病情况，预防措施。,定义,铁缺乏症包括：贮铁耗尽（irondepletion，ID）、缺铁性红细胞生成（irondeficienterythropoiesis，IDE）缺铁性贫血（irondeficientanemia，IDA）。缺铁性贫血（IDA）是指缺铁引起的一种小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常，是铁缺乏症的最终阶段。,流行病学,1、全球性疾病，是最常见的贫血。2、多见于婴幼儿和育龄妇女,缺铁性贫血的高危人群,6个月2岁的婴幼儿33.8%-45.7%,缺铁性贫血的高危人群,妊娠三个月以上的妇女19.3%育龄女性11.4%青少年9.8%,Epidemiology,铁代谢,（一）铁的分布1、铁的总量：成年男性5055mg/kg，成年女性3540mg/kg。2、铁的分布：（1）功能状态铁：Hb铁（67%）、肌红蛋白铁（15%）、转铁蛋白铁（34mg）各种含铁酶，重要、量少，10mg。,铁代谢,（2）贮存铁：贮存铁总量：成年男性1000mg，成年女性100300mg。贮存形式：铁蛋白、含铁血黄素。贮存部位：肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞系统。,铁代谢,（二）铁的来源和吸收1、来源：（1）内源性铁：主要来自衰老破坏的红细胞释放的铁。（2）外源性铁：来自食物。2、吸收：（1）吸收部位：主要在十二指肠及空肠的上段。（2）吸收率：动物食品吸收率高（20%），植物铁吸收率低（1%7%）（3）吸收量：吸收铁量11.5mg/日，孕、乳妇24mg/日。,铁代谢,（4）影响吸收因素：食物铁状态（三价、二价铁）胃肠功能（酸碱度等）体内铁贮量骨髓造血状态某些药物（如维生素C）,植物性食物中的磷酸盐、植酸盐、茶叶中的鞣酸、咖啡中的多酚类化合物，与铁形成难以溶解的盐类抑制铁的吸收，故铁的吸收率因食物种类而异，植物性食物吸收率小于5。嗜茶或者咖啡者容易发生缺铁性贫血。,铁代谢,（三）铁的运输Fe2+Fe3+转铁蛋白组织（主要为骨髓中的幼红细胞内）Fe2+原卟啉血红素珠蛋白Hb,INTRACELLULARIRONTRANSPORT,H+,H+,H+,H+,Lysosome,Fe3+,Fe2+,Transferrin,Transferrinreceptor,IRONCYCLE,铁代谢,（四）铁的再利用和排泄：1、铁的吸收、再利用及排泄处于动态平衡。2、铁的排泄量：1mg/日。3、铁排泄的途径：肠粘膜脱落细胞、尿、皮肤、汗液等。女性额外排泄：月经2040mg铁/月、哺乳1mg/日。（五）铁的贮存,病因和发病机制,一、病因（一）需铁量增加而铁摄入不足。多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。（二）铁吸收障碍1胃大部分切除术后。2多种原因造成的胃肠功能紊乱如长期不明原因腹泻。3转运障碍（无转铁蛋白血症，肝病）。4一些药物和食物影响铁的吸收。,病因和发病机制,（三）铁丢失过多见于各种失血：1慢性胃肠道失血（溃疡病、痔疮、寄生虫、肿瘤、静脉曲张破裂）2月经过多3咯血和肺泡出血4血红蛋白尿5其他如反复血透、多次献血,病因和发病机制,二、发病机制（一）缺铁对铁代谢的影响1贮铁（铁蛋白、含铁血黄素等）减低2血清铁和转铁蛋白饱和度减低3总铁结合力和未结合的转铁蛋白升高4组织缺铁5红细胞内缺铁,病因和发病机制,（二）红细胞内缺铁对造血系统的影响1发生小细胞低色素贫血2严重时粒细胞减少，血小板的生成受影响（三）缺铁对组织细胞代谢的影响1细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低，影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力。2缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍（吞咽困难）。,临床表现,一、缺铁原发病表现二、贫血表现三、组织缺铁表现1、精神行为异常如烦躁、易怒、注意力不集中、嗜异食癖。2、体力、耐力下降。3、儿童生长发育迟缓、智力低下。,临床表现,4、易感染5、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂缺铁性吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）6、毛发干枯、脱落7、皮肤干燥、皱缩8、指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者变平、甚至“反甲”,临床表现,平甲,反甲,临床表现,实验室检查,一、血象1、典型：小细胞低色素性贫血，Hb，MCV80fL，MCH27pg，MCHC32%。2、血片中可见红细胞体积小，中央淡染区扩大。3、网织红细胞大多正常或轻度升高。4、WBC及BPC正常或减低。,实验室检查,二、骨髓象1、增生活跃至明显活跃。2、幼红细胞明显增生，以中、晚幼红细胞为主，体积小，存在“核老幼浆”现象。3、粒细胞系统及巨核细胞系统常为正常。,实验室检查,三、铁代谢1、血清铁（SI）降低8.95mol/L；转铁蛋白饱和度（TS）降低15%；总铁结合力（TIBC）增高64.44mol/L；sTfR8mg/L。2、血清铁蛋白（SF）降低12g/L。3、骨髓涂片铁染色显示：细胞外铁消失（）（正常+），细胞内铁铁粒幼细胞15%或消失（正常2090%）。,实验室检查,四、红细胞内卟啉代谢FEP0.9mol/L(全血)；ZPP0.96mol/L（全血）；FEP/Hb4.5g/gHb。,诊断和鉴别诊断,一、诊断诊断步骤1、缺铁性贫血的诊断2、明确缺铁性贫血的病因或原发病,诊断和鉴别诊断,诊断标准(包括以下三方面):1贫血为小细胞低色素性贫血：成年男性Hb120g/L，成年女性Hb110g/L，孕妇Hb100g/L；MCV80fL，MCH27pg，MCHC32%2有缺铁的依据:符合贮铁耗尽（ID）或缺铁性红细胞生成（IDE）的诊断.ID符合下列任一条即可诊断:SF12g/L骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞15%IDE符合ID的诊断SI降低8.95mol/L；TS降低15%；TIBC增高64.44mol/L；FEP/Hb4.5g/gHb3存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效,诊断和鉴别诊断,二、鉴别诊断（一）地中海贫血（1）家族史（2）有慢性溶血表现如黄疸、脾大（3）血片中可见靶形红细胞、Hb电泳异常（4）SF、SI、TS及骨髓可染铁不减低且常高（二）慢性病性贫血（1）常伴有慢性炎症、感染或肿瘤等疾病。（2）贮铁（铁蛋白、骨髓小粒含铁血黄素）增多；SI、TS、TIBC减低,诊断和鉴别诊断,（三）铁粒幼细胞性贫血（1）红细胞铁利用障碍（2）SF，骨髓小粒含铁血黄素颗粒增高，SI和TS、TIBC不减低（3）骨髓中环状铁粒幼细胞15%（四）转铁蛋白缺乏症（1）系常染色体隐性遗传所致或严重肝病、肿瘤继发（2）先天性者幼儿发病，伴发育不良和多脏器功能受累；获得者有原发病的表现（3）SI、TIBC、SF和骨髓含铁血黄素均明显降低,治疗,治疗原则：根除病因，补足贮铁一、病因治疗二、补铁治疗1、首选口服铁剂（1）常用制剂：硫酸亚铁、右旋糖酐铁、铁的缓释剂（如福乃得）。（2）副作用：胃肠道反应，宜饭后服。（3）注意事项：进食谷类、乳类和茶等可抑制铁剂的吸收；鱼、肉类、维生素C可加强铁的吸收,治疗,（4）疗效观察指标自觉症状好转血象检查：首先RetiHb（2W后）Hb恢复正常（2月左右）。（5）疗程：Hb正常后，继续补充铁剂46月，待SF正常后停药，以补足贮存铁。,治疗,2、注射用铁剂（1）适应证：不能耐受口服铁剂或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收（2）常用制剂：右旋糖酐铁（3）所需补充铁总量（mg）=需达到Hb患者Hb0.33体重（kg），首次剂量50mg，以后每日或隔日给100mg，直至总需量。,预防,婴幼儿、青少年、妇女的营养保健。辅食添加、纠正偏食、