造血系统疾病

淋巴造血系统疾病,广州医学院病理教研室邓广斐Ph.D,dengguangfei128,掌握霍奇金淋巴瘤的病理特征及分型理解部分非霍奇金淋巴瘤的病理特征,一、概述,淋巴系,髓系,正常血象：可见杆状核嗜中性粒细胞(A)，分叶核嗜中性粒细胞(B)，淋巴细胞(C)，单核细胞(D)，嗜酸性粒细胞(E)，嗜碱性粒细胞(F)和血小板(G)。,A,B,E,G,D,C,F,正常淋巴结的镜下结构,皮质浅层皮质(淋巴滤泡，B细胞)深层皮质(副皮质区，T细胞)髓质髓索(B细胞，浆细胞)髓窦(巨噬细胞),鉴别淋巴细胞的方法免疫表型分析,B细胞：CD10、CD19、CD20、表面IgT细胞：CD2、CD3、CD4、CD7、CD8幼稚淋巴细胞：TdT,CD(clusterofdifferentiation):分化群TdT(terminaldeoxynucleotidytransferase):末端脱氧核苷酸转移酶,免疫组织化学实验：B淋巴细胞位于淋巴结的滤泡(CD20+)，T淋巴细胞(CD3+)位于淋巴结的副皮质区。,二、淋巴结良性增生,淋巴结良性增生,绝大部分淋巴结肿大属此类型病因：生物，理化因素，毒物，自身代谢产物细胞成分：淋巴细胞、组织细胞、树突细胞分类：淋巴结反应性增生(非特异性淋巴结炎)淋巴结特殊感染原因不明的淋巴细胞增生性疾病,淋巴结良性增生,共同特点：淋巴结结构完整，细胞良性增生,急性淋巴结反应性增生：急性化脓性扁桃体炎，双侧扁桃体II度肿大，有散在脓点,非特异性淋巴结炎：镜下见淋巴滤泡增大明显，主要为生发中心及其间的淋巴细胞增生。,左上：传染性单核细胞增多症患者血涂片，见异形淋巴细胞，体积大，胞质及胞核均不规则，有核仁；右下：正常人血涂片，淋巴细胞，胞核圆形，深染。,三、淋巴组织肿瘤,淋巴组织肿瘤的一般临床表现,无痛性进行性淋巴结肿大局部压迫症状器官浸润产生的相应症状全身症状,病理学检查是正确诊断和分型的金标准！,淋巴组织肿瘤的分型,B细胞肿瘤,T和NK细胞肿瘤,霍奇金淋巴瘤(HL),成熟B细胞肿瘤（17）,前B细胞肿瘤(1),成熟T和NK细胞肿瘤（14）,前T细胞肿瘤（2）,结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(1),经典霍奇金淋巴瘤(4),大部分为非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤（HodgkinsLymphoma，H）,一般临床表现特殊临床表现：以儿童和青年成人为主首发于颈部，锁骨上的无痛性进行性淋巴结肿大。酒后受累淋巴结疼痛长期发热（周期热）,霍奇金淋巴瘤（HodgkinsLymphoma，H）,大体病理变化：淋巴结肿大，相邻肿大淋巴结可彼此粘连融合为巨大包块。肿块结节状，切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）。,霍奇金淋巴瘤患儿：颈部，双腋下巨大肿块，活动度低。,霍奇金淋巴瘤切面：鱼肉状外观，局部有出血坏死灶,霍奇金淋巴瘤（HodgkinsLymphoma，H）,镜下病理变化：1.正常淋巴结结构破坏消失2.散在分布的瘤巨细胞（R-S细胞）3.炎症细胞浸润与纤维化并存,霍奇金淋巴瘤：镜下见在炎症细胞合并局部纤维化的背景中，有散在的肿瘤巨细胞,Reed-Sterberg细胞(R-S细胞),来源于B细胞体积巨大胞质丰富胞核数量多变，染色质在核膜周边成块状，核仁巨大有各种变异型,R-S细胞及其变异型,诊断型R-S细胞(镜影细胞)单核型R-S细胞（霍奇金细胞）陷窝细胞L18),B细胞分化模式图,滤泡性淋巴瘤：见淋巴结内呈弥漫拥挤的滤泡结构，正常形态完全消失，滤泡间成分明显减少。高倍下见滤泡内的肿瘤细胞体积大，核有分叶，染色质呈块状斑块状，有核仁。,滤泡内细胞免疫表型鉴定：A图滤泡中心Bcl-2蛋白表达阴性，为正常淋巴滤泡；B图滤泡中心Bcl-2蛋白表达阳性，滤泡性淋巴瘤的重要鉴别特征,N,FL,Bcl-2阳性,弥漫大B细胞淋巴瘤,肿瘤细胞来源：B细胞(中心母细胞、免疫母细胞)临床以老年人多发，淋巴结肿大速度较快，常有纵膈受累，预后较差。免疫表型：CD19、CD20、CD79a、Bcl-2遗传学：Bcl-6基因突变,弥漫大B细胞淋巴瘤：低倍镜下，瘤细胞大，胞核大，核仁明显。,弥漫性大B细胞淋巴瘤：肿瘤细胞体积大、有较丰富的细胞浆，核圆型或卵圆型，核仁明显，偶有核分裂像，多为免疫母细胞。,Burkitt淋巴瘤,肿瘤细胞来源：B细胞(滤泡中心)临床以儿童多发，淋巴结肿大速度较快，常以面颌淋巴结受累，预后差。免疫表型：CD19、CD20、CD79a、Bcl-6Ki-67遗传学：t(8,14)、t(2,8)、t(8，22),Burkitt淋巴瘤：左图，满天星现象由吞噬有核碎片的巨噬细胞组成；右图，肿瘤细胞中等大小，形态单一，胞核圆形，有多个核仁，染色质粗糙。,非霍奇金淋