儿科教学全套课件

儿科学绪论,首都儿科研究所张悦,儿科学的任务,研究儿科医学的基本理论发展儿科学的基本技术提高对疾病的防治水平降低儿童期疾病的发病率和死亡率增强儿童体质保障儿童身心健康,儿科学的范围,发育儿科学（developmentalpediatrics）研究儿童正常体格与心理发育规律及其影响因素，使儿童身心发育发挥最大的潜力。是儿科学中最具特色的亚专业。预防儿科学（preventivepediatrics）研究儿童期各种疾病的预防措施。临床儿科学（clinicalpediatrics）研究各种疾病的发生发展规律，临床诊断与治疗。,儿科学的特点,儿童和青少年处于不断生长发育过程之中，除了个体差异之外，还因年龄不同而存在生理上的差异。机体免疫功能发育尚不完善，器官系统发育还不成熟，预防医学在儿科学中占有更加重要的地位。绝不可将小儿视为成人的缩影！,小儿年龄分期,胎儿期受精卵形成至胎儿娩出前新生儿期胎儿娩出脐带结扎至生后28天婴儿期胎儿娩出脐带结扎至1周岁幼儿期满1周岁至3周岁学龄前期满3周岁至67岁学龄期67岁至青春期前青春期女1112岁至1718岁男1314岁至1820岁,生长发育规律,生长发育是连续、有阶段的过程两个生长高峰各系统器官发育不平衡神经系统淋巴系统生殖系统生长发育的一般规律由上到下由近到远由粗到细由低级到高级由简单到复杂生长发育的个体差异,我国（北京市）018岁正常男、女孩体重百分位曲线图,我国（北京市）018岁正常男、女孩身高百分位曲线图,影响生长发育的因素,遗传营养疾病母亲情况生活环境社会因素,体格生长,体重评价儿童生长最为重要的指标之一简单估算：13.5cm营养良好12.513.5cm营养中等12.5cm营养不良,与体格发育有关的各系统的发育,骨骼颅骨颅骨缝34月闭合后囟68周闭合前囟11.5岁闭合临床意义牙齿410月出乳牙，22.5岁出齐2岁以内乳牙数目：月龄减466岁开始出恒牙,与体格发育有关的各系统的发育,脊柱新生儿无生理弯曲3个月颈部前凸6个月胸部脊柱后凸1岁后腰部脊柱前凸骨的发育骨龄：一个独立的生长指标8岁以前腕部骨化中心数=岁数+1,骨龄分析男孩6岁,骨龄分析男孩14岁,与体格发育有关的各系统的发育,肌肉与皮下脂肪的发育生殖系统发育第二性征呈现：女孩乳房发育、月经初潮男孩睾丸体积增大,神经心理发育,感知的发育视感知发育出生后眼睛即有对光反应新生儿能看到1520cm以内的物体1月后可凝视光源头眼协调34月喜看自己的手手眼协调6月已能注视较远距离的物体,神经心理发育,听感知发育出生时因鼓室未充气，听力差强声可有眨眼、肢体活动、哭声及呼吸变化等反应34月出现头转向声源79月可区别语言的意义2岁时能服从简单的指令4岁时听觉发育已基本完善,神经心理发育,味觉和嗅觉出生时味觉与嗅觉发育都基本成熟对甜味敏感34月时能区别愉快与不愉快的气味78月时对芳香气味有反应,神经心理发育,皮肤感觉包括触觉、痛觉、温度觉和深感觉等新生儿眼、口周、手掌、足底触觉灵敏前臂、大腿、躯干触觉较迟钝新生儿有痛觉，但较迟钝，第2月起逐渐改善出生时温度觉灵敏,神经心理发育,运动的发育大运动的发育大肌肉运动三抬四翻六会坐，七滚八爬周会走,神经心理发育,神经心理发育,精细运动的发育34月时握持反射消失67月时出现换手与捏、敲等910月可用拇食指对捏拾物1215月时乱涂18月时叠23块方木,神经心理发育,精细运动的发育34月时握持反射消失67月时出现换手与捏、敲等910月可用拇食指对捏拾物1215月时乱涂18月时叠23块方木,神经心理发育,语言的发育经过发音、理解、表达3个阶段6月时能听懂自己的名字1218月单字、单词24月单词量增大、短语3岁短句,神经心理发育,心理活动的发展社会行为注意的发展记忆的发展思维的发展想象的发展情绪、情感的发展个性和性格的发展,神经心理发育,*注意的发展它与小儿的智力水平、情绪、性格等有关婴儿期：基本是无意注意幼儿：仍以无意注意为主，但范围扩大随年龄增长逐渐出现有意注意56岁后能较好控制注意力56岁15分钟710岁20分钟1012岁25分钟12岁以上30分钟,神经心理发育,*记忆的发展分为感觉、短暂记忆、长久记忆长久记忆又分为再认和重现1岁以内只有再认而无重现随年龄增长逻辑记忆逐渐发展,儿童神经心理发育评价,筛查性测验简单、快速、经济的方法有时适用于群体测验丹佛发育筛选测验（DDST）图片词汇测验（PPVT）,儿童神经心理发育评价,诊断性测验盖塞尔发育测验（Geselltest）Bayley婴儿发育量表Wechsler智能量表儿童WISC-R616岁学龄前和学龄初期WPPSI46.5岁,心理行为异常,屏气发作吮拇指癖和咬指甲癖遗尿症儿童擦腿综合征注意缺陷多动障碍夜磨牙拔毛癖违抗、发脾气、攻击行为,心理行为异常,屏气发作表现：是指儿童在剧烈哭闹时突然出现呼吸暂停的现象，持续0.51分钟呼吸恢复，症状缓解。多发年龄：618月多见，5岁前逐渐消失。处理：避免诱发因素，减少冲突。加强家庭教养，避免粗暴打骂，减少发脾气哭闹的机会。,心理行为异常,吮拇指癖和咬指甲癖表现：34月龄婴儿出现生理性吮吸要求。最初饥饿时、睡前，以安定自己。有心理因素，如果及时让婴儿得到满足，则自然消失；反之，产生紧张、恐惧焦虑，吮指自娱，形成不良的行为习惯。处理：应采取综合性措施，小婴儿不强行制止，大儿童采取忽视、转移注意力，鼓励、表扬，多关心和爱护此类儿童。,心理行为异常,遗尿症表现：5岁后仍发生不随意排尿，为遗尿症。大多发生在夜间熟睡时。有原发性和继发性之分。处理：家长和儿童配合，坚持训练，综合治疗建立条件反射，定时唤醒，排尿训练功能，延长排尿间隔，排尿时中断晚餐后控制水量，睡前排尿去氨加压素，报警器等,心理行为异常,儿童擦腿综合征表现：是小儿通过擦腿引起兴奋的一种行为障碍。儿童内收双腿摩擦，或双腿夹物挤压外生殖器。多见于26岁儿童。处理：注意会阴清洁，避免感染忽视和转移注意力,心理行为异常,注意缺陷多动障碍（ADHD）注意力不集中活动过多情绪不稳、冲动任性人际关系不好学习困难,心理行为异常,学习障碍阅读障碍数学障碍书面表达障碍不一定智力低下,儿童保健原则,儿童保健工作内容对婴幼儿实行系统保健管理研究儿童生长发育的规律和影响因素研究儿童营养和营养障碍性疾病，保证儿童均衡充足的营养研究儿童心理发育规律，识别儿童发育和行为的偏离与异常,儿童保健原则,研究各种儿科疾病的预防措施，包括预防接种、先天性疾病的筛查加强对儿童常见病的防治和研究深入社区和家庭，大力推广科学育儿加强对托幼机构卫生保健的业务指导，早期教养工作,儿童保健原则,各期儿童保健重点新生儿期科学喂养、保暖筛查、预防接种婴儿期科学喂养、早教定期体检、预防接种幼儿期合理营养、预防事故、早教学龄前期心理发育、预防事故、合理生活学龄期心理教育、预防事故、合理生活青春期心理教育、性教育、体格训练,1岁以内婴儿免疫接种程序,3m,4m,5m,百白破+糖丸,百白破+糖丸,糖丸,百白破,6m,9m,流脑,乙肝+流脑,乙脑,1y,麻风,8m,2m,出生时：卡介苗+乙肝,乙肝,1m,灭活,婴儿喂养,母乳喂养母乳是婴儿最理想的天然食品，能满足婴儿生后头46月的生长需要母乳中含有丰富的抗体、活性细胞和其他免疫活性物质，可增强婴儿的抗感染能力母乳温度和泌乳速度适宜，喂养经济方便，哺喂安全增进母子间感情，有利于婴儿的智力、情感发育母亲产后哺乳可刺激子宫收缩，促进早日恢复,婴儿喂养,部分母乳喂养补授法代授法人工喂养配方奶粉的广泛应用,婴儿喂养,婴儿食物转换食物转换原则从少到多：添加辅食的量要根据婴儿的营养需要和消化道的成熟程度，开始添加的食品可先从每天半次，逐渐增加。由稀到稠、由细到粗：从流质开始，逐渐过渡到半流质，再到泥糊状，最后固体食物。,婴儿喂养,由一种到多种：要一种一种地逐一添加，当婴幼儿适应一种食物后再开始添加另一种新食物，千万不要操之过急。注意观察婴幼儿的消化能力：如婴幼儿患病时，可根据当时情况暂停添加新的辅食。待症状消失后再从小量开始添加。,婴儿喂养,谢谢,儿童营养及营养性疾病（NutritionandNutritionalDiseases）,首都儿科研究所重症医学科张琪,内容,营养学基础,营养：机体摄取、消化、吸收、代谢和利用食物或营养素以维持生命活动的整个过程。营养素,能量蛋白质10-15%脂类20-30%碳水化合物50-65%维生素维持机体生命活动必需,酶或辅酶微量元素总体重0.01%,微量营养素（micronutrien）含量消耗能量肥胖摄入能量排泄氮零氮平衡：食物摄入氮=排泄氮负氮平衡：食物摄入氮排泄氮,氮平衡,营养的方法,肠内营养（enteralnutrition，EN）：分为经口营养和管喂营养。肠外营养（paranteralnutrition，PN）：也称静脉营养，对抢救危重病人发挥了极其重要的作用；葡萄糖、氨基酸、蛋白质水解物、矿物质、维生素和脂类等。,Protein-energymalnutrition,PEM由于缺乏能量和(或)蛋白质而引起的营养缺乏病，常伴器官功能紊乱及其他营养素缺乏，是发展中国家较为严重的一种营养缺乏病。,错虏这稽江搞宴差掸志野傅庆皱恒潦仟懦蔼翰墨潘拔抗腿歹牡龙确犬驮誊第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,蛋白质-能量营养不良,水肿型PEM(Kwashiorkor),消瘦型PEM(marasmus),1.摄入不足：喂养不当，奶方配制不合理，辅食添加不及时，食物成分以淀粉为主，饮食习惯。2.消化吸收障碍和丢失：消化系统疾病，先天性消化吸收功能障碍。2.消耗增加：传染病、消耗性疾病等。,术绘礁洱彝袋巍厄儡瑞阴莫诊怂四屈蕴丁遣店滇息浆酝昆馒出砷勘舷其嘉第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,病因,1.新陈代谢异常蛋白质不足负氮平衡低蛋白性水肿脂肪肝内代谢肝脏脂肪浸润、变性，胆固醇降低糖糖原储备不足，低血糖昏迷、猝死水、盐代谢紊乱低渗性脱水、酸中毒、低钾、低钙、低镁体温调节体温偏低,群享咀渭褥意观忻豌叭掺吴网裕动条菊渗曙祁富万畜洲躬惋疑绣莫橙舒凳第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,病理生理,病理,轻度皮下脂肪减少，肌肉萎缩重度脏器萎缩，体积缩小，功能障碍,2.各系统功能低下消化系统消化功能低下、酶活性、肠蠕动减慢、菌群失调，易腹泻；循环系统心收缩力、心搏出量BP、P细弱；泌尿系统重吸收功能低比重尿；神经系统表情淡漠、精神萎靡、反应迟钝、记忆力减退；免疫功能非特异性和特异性免疫功能，易并发感染。,病理生理,滁坚最条侗戈遏玉止夕莉柄亡勒苇锻祷物苹拭匡酸福栖付缕乍岸漳炸炉担第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,涕电蛤校祥戌社釜泪嘴且彰韶顷铆龙栗投巨搀醛存棱捡靶庭岂北谚弛海倪第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,消瘦型消瘦-水肿型,浮肿型,临床表现类型,临床表现,早期精神改变：反应低下、活动减少体重不增/减轻皮下脂肪减少乃至消失腹部躯干臀部四肢面颊生长停滞身高增长缓慢/停滞苍白、消瘦、浮肿。小老人貌，精神萎靡，食欲低下，呼吸浅慢，心音低钝，肌张力低下。,1.营养性贫血：小细胞低色素，最常见2.维生素及微量元素缺乏维生素A、锌缺乏最常见，D缺乏不明显3.感染：常为致死原因4.自发性低血糖，可猝死,贰爽述较笑辱踩搏沫恩嘘井学担捷十扣剪肉迂影变腥嚎砾难俏呵稍毁渭动第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,临床表现-并发症,轻度营养不良:同年龄、同性别儿童体重均值30%-39%重度同年龄、同性别儿童体重均值40%-59%极度同年龄、同性别儿童体重均值60%,脂肪贮存及供能,脂肪储存过多-肥胖；脂肪细胞可以不断地贮存脂肪；未发现其吸收脂肪上限。机体不能利用脂肪酸分解的含2碳化合物合成葡萄糖；脂肪不能给脑细胞、神经细胞及血细胞提供能量；饥饿时，消耗肌肉中蛋白质和糖原以满足机体能量需要；节食减肥危害性之一也在于此。,可出现在任何年龄段1.食欲旺盛,喜食甜食与高脂肪食物。2.不爱运动，动作笨拙，常有疲劳感。3.重度肥胖者可出现“肥胖-换气不良综合征”4.身高最终低于正常小儿。,衅书福斩伦枝鞠份只囤卧腿结歌二订拯还鹰淄悟札就喉际郴渣构史烈斜蔡第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,临床表现-症状,临床表现,1.皮下脂肪过多或丰满，分布均匀2.腹部膨隆下垂,皮肤白纹或紫纹3.乳房、大腿内侧、会阴部脂肪聚积4.膝外翻、偏平足5.心理障碍：自卑、胆怯、孤独,6.严重者有肥胖-换氧不良综合征，通气量不足呼吸浅快、肺泡换气量减少、心力衰竭、紫绀、红细胞增多，甚至死亡;7.少数患儿膝外翻和扁平足8.男孩阴茎隐匿9.心理障碍：自卑、胆怯、孤独,稻胀建采禽必茵隶梭大椎隧涪小獭滔望且贞去音蕴都金植昼屎肾痊豪亥妥第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,临床表现-症状,甘油三脂、胆固醇增高，严重者血清白蛋白增高。常有高胰岛素血症，生长激素水平降低。超声波检查:常有脂肪肝,沼音忽歹骇癌级述他毖柄烟歼皂暮响犊袍了铅肠秘赫桥侣示暗劈膛曝凹傀第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,辅助检查,评价指标,1.体质指数(bodymassindex，BMI)：体重/身高平方(m2)的比值（kg/m2）BMI在同年龄、同性别P85-P97-超重；BMIP97-肥胖。2.身高别体重身高别体重P85-P97-超重；身高别体重P97-肥胖。,伴有肥胖的遗传性疾病1.Prader-Willi综合症:2.Bardet-Biedl综合症3.Alstrom综合症4.肥胖性生殖无能综合征(FrohlichSyndrome)5.其他内分泌疾病伴有肥胖的内分泌疾病,沼音忽歹骇癌级述他毖柄烟歼皂暮响犊袍了铅肠秘赫桥侣示暗劈膛曝凹傀第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,鉴别诊断,1.控制饮食：最主要措施2.加强运动：最主要措施3.消除心理障碍4.不宜采用饥饿疗法，忌用减肥药物、不主张手术减肥,莉雌各西歼姻涉搀疗洛泽伏廷禽人手鲜菩掘悄吮锥纯渗氛成屠圃水食姜拣第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,治疗措施,1.高蛋白、低脂肪、低碳水化合物；蛋白1.5-2.5g/(kg.d)2.多吃体积大，饱腹感明显，热能低食物（蔬菜、水果等膳食纤维）体积大而能量低的蔬菜类食物；3.培养良好饮食习惯：少食多餐，忌零食及饱食4.定期监测体重,彼议摔氟皂帮炔鼎喀怔悄哲尚恐簇早兜娠煮卜柴物皋蹈酶相厩艳亩挡售丫第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,治疗-调整饮食,（1）选择喜欢、有效、易坚持的运动；（2）每日至少半小时、不感疲劳为宜。,烤难量削座麦詹背缚仲殷抗闷呼座部穷较铸脓讣晴浮蹭番吻寺毕苑饱蝉铡第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,治疗-增加运动,1.引导正确认识身体外形的改变2.帮助建立信心，消除自卑鼓励参加社会交往。3.避免指责患儿的饮食习惯；4.避免家长对肥胖过分担扰给患儿带来的精神压力；5.制定饮食控制和运动计划,监督实施。,坏政踏碌君笼酶歌逞警韧嚣显豫誉标饰激蓉巳由眨显盟缝南斩宽俐腐慈侥第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,措施-心理治疗,维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency,维生素D不足所致钙磷代谢异常的慢性营养性疾病北方多于南方2岁多见卫生保健提高，逐年下降。,维生素D来源与转化,来源：动物和植物光内原性皮肤7-脱氢胆固醇胆骨化醇维生素D3外源性植物麦角固醇麦角骨化醇维生素D2运输：血浆维生素D结合蛋白结合储存：肝脏、肌肉、脂肪转化：D2，D3无活性，经过2次羟化，转化成有生物活性类固醇激素D3肝微粒体肾小管线粒体D225羟维生素D1，25二羟维生素D调节：甲状旁腺素、钙磷、1，25二羟维生素D、其他激素（生长激素、胰岛素、雌激素）,1,25-（OH）2D生理功能,85%循环1,25-（OH）2D与DBP结合，15%与白蛋白结合,0.4%游离形式与靶细胞结合(肠、肾、骨、免疫细胞)发挥效应1.促进小肠粘膜合成Ca结合蛋白CaBP，增加Ca吸收;2.增加肾小管对钙磷重吸收，减少尿磷排出;3.促进成骨细胞增殖、合成碱性磷酸酶及骨钙素，促进骨骼矿化；间叶细胞分化成破骨细胞，利于骨质重吸收;4.与PTH、降钙素调节机体钙磷代谢；5.参与多种细胞增殖、分化、免疫功能调控。,病因,日照不足：296-310nm摄入不足：生长过快：疾病：消化系统、肝、胆、肾脏药物：抗癫痫药、糖皮质激素,发病机制,VitD缺乏Ca、P吸收减少血Ca降低甲状旁腺素肾小管Ca、P重吸收减少PHT增加PTH不足低血磷破骨加速血钙低Ca、P乘积降低Ga、P重吸收增加手足搐搦骨样组织堆积骨质疏松血钙正常/略低佝偻病,病理,VitD缺乏，钙磷乘积40，成熟软骨细胞和成骨细胞不能钙化（矿化），长骨骨骺端骨样组织堆积，临时钙化带增厚并向两侧膨出，体征上“方颅、串珠、手镯、足镯”。骨钙化障碍，骨质疏松，长骨易骨折，颅骨软化。,临床表现,年龄：3个月-2岁多见表现：骨骼改变、肌肉松弛、神经精神症状。临床分期：活动期（初期、极期）、恢复期、后遗症期,竞供邵雨搓厉堆坎裂柴梆姚计海狰宫蒂耸恰熄胆配汁明搪畔燃埔啦戏掘驯第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,临床分期,临床表现-初期,6月以下神经精神症状为主：烦躁、易惊、多汗、夜啼、睡眠不安枕秃骨骼改变不著25-OHD、血钙、血磷降低，PTH升高，碱性磷酸钙酶正常或略高。,临床表现-激期骨骼改变,初期症状+骨骼+运动，各年龄段表现不一骨骼变化头颅：1.颅骨软化：6个月，颞骨、枕骨中央乒乓球感2.方颅：7-8月以上，重者马鞍头、十字头。3.头围大4.前囟大，闭合延迟5.乳牙萌出延迟,临床表现-激期骨骼改变,胸廓,肋骨串珠,鸡胸,漏斗胸,郝氏沟,识潦片逻拟畜脏末膜烁替头喷莱暂晨厅径迸蛔师券鞋衰富囱厦橱贸灶毯悟第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,临床表现-激期骨骼改变,“手镯”征,“O”形腿,“X”形腿,四肢双膝、双踝间距：轻度6cm,临床表现-激期改变,脊柱,后突或侧突畸形,肌肉松弛：磷代谢障碍有关，肌肉松弛、肌无力、韧带松弛,蛙状腹,临床表现激期其他改变,神经系统发育受累，淡漠、育言发育落后、动作缓慢免疫功能低下，易感染；贫血、脾大；生化：血钙略低、血磷显著降低，钙磷乘积30，碱性磷酸酶升高；X线：临时钙化带消失，干骺端增宽，骨质疏松，骨密度减低，骨皮质变薄，严重者骨干弯曲/骨折。,临床表现-恢复期、后遗症期,恢复期1.精神异常症状消失，肌张力恢复，轻度骨骼异常的体征消失，严重畸形存在2.生化改变恢复3.X线：临时钙化带出现，骨密度恢复后遗症期2岁以后，重症佝偻病留有骨骼畸形临床、生化、X线均正常,心颈丝抨恼跳鲜舜巷授轮舱郧犀疟瞒祁合蛾合矫滁效豢侥渗租椎柬夯牌箍第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,辅助检查-生化,措菌恫炳票华猫物邓伟乓疹肖堵宁狰寸尧炭蛋捷卷迈透采旦扫献以诞搬弥第6章+营养性疾病患儿的护理第6章+营养性疾病患儿的护理,辅助检查-X线,诊断与鉴别诊断,脑积水软骨发育不良克汀病粘多糖病其他原因佝偻病：低血磷抗D型佝偻病维生素D依赖性佝偻病远端肾小管酸中毒肾性、肝性佝偻病,治疗,控制活动期佝偻病、防止骨骼畸形户外活动，皮肤多接触阳光；据运动发育特点锻炼，不宜过久、过早。维生素D制剂口服：2-4周，之后改为预防量10ug（400IU）VitD50-125ug（2000-5000IU）1,25-（OH）2D0.2-0.5ug肌肉注射：VitD37500-15000ug(30-60万IU，1次/月，2-3月改为预防量。补钙手术矫形,预防,1.户外活动：孕妇、婴儿2.补充VitD，新生儿生后2周予维生素D10ug（400IU）/日，至2岁早产儿、低出生体重儿、双胎，每日予维生素D20ug（800IU）/日，3个月以后减为10ug（400IU）/日。,维生素缺乏性手足搐搦症TetenyofVitaminDDeficiency,VitD缺乏，PTH调节障碍，血钙水平下降，神经肌肉兴奋性增高，以无热抽搐为临床表现的疾病。2岁以下多见，特别是6月以下婴儿,钙的存在形式及调节,钙的存在形式总钙1.75-1.88mmol/L;结合钙：40%，1.13mmol/L可弥散钙：60%，1.38mmol/L离子钙80%，1.13mmol/L，活性最高当离子钙1mmol/L可引起惊厥;枸橼酸钙：0.13mmol/L影响离子钙的因素:血pH、血浆蛋白、血磷,发病机制,VitD缺乏血钙降低甲状旁腺素代偿代偿不足PTH反应迟钝骨钙化迅速血钙恢复血钙降低感染,临床表现,隐性体征：面神经征（Chvosteksign）腓反射(peronealreflex)陶瑟征（Trousseausign）典型无热惊厥三大症状：无热惊厥、喉痉挛、手足搐搦总钙1.75mmol/L，离子钙4mm,足纹遍及整个足底，男婴，女婴生殖器。呼吸：肺发育成熟，产生足够的表面活性物质，在刺激后产生第一次吸气，肺泡张开，生后1小时内60-80次/分循环：途径、动力学发生重大变化，足月儿9.3/6.7kpa,心率140-160次/分，波动于90-160次/分消化：空气进入，3-6小时到达结肠，胃水平位，幽门发育成熟，食道下括约肌张力低，易溢乳。除淀粉酶活性低，其他消化酶发育成熟，胎便24h内排出，3-4天排完。神经行为：脑相对较大，头围增长快，脊髓末端在3-4腰椎下缘，故穿刺部位应在4-5椎间隙进针，具备原始反射。血液：泌尿：肾小球滤过率低，小管浓缩稀释功能差，碳酸氢盐阈值低，处理酸负荷能力不足，容易发生水电酸碱平衡紊乱。内分泌：能量、体液代谢、体温调节：基础代谢率、每日需要能量、液量皮肤、粘膜：免疫：特异性/非特异性免疫功能均不成熟。,早产儿的特点Thecharacteristicofpretermbaby,外观：发亮、水肿、毳毛多，头发乱如绒线头，耳廓软，缺乏软骨，可折叠，耳舟不清楚，指趾未达指尖，乳腺结节220.6umol/L，早产儿255umol/L3.血清结合胆红素26umol/L4.总胆红素每天上升85umol/L5.黄疸持续时间较长，超过2-4周，或进行性加重,新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成过多:新生儿每天8.52.3mg/dl成人：3.80.6mg/dl肝脏处理胆红素的能力差胆道重吸收胆红素增加导致新生儿容易发生高胆红素血症,胆红素的代谢,胆红素的来源：肝前性胆红素的代谢：肝性胆红素的排泄：肝后性,胆红素的代谢途径,胆红素的形成,胆红素的代谢,衰老红细胞（80%）、旁路胆红素（3%）、肝脏及其他组织内的含血红素的血色蛋白（20%）：肌红蛋白、过氧化酶、细胞色素肝、脾、骨髓的单核、吞噬细胞系统吞噬破坏，将血红蛋白分解为血红素、铁、珠蛋白，血红素又名亚铁原卟啉，在HO、NADPH、P450作用下，释放Fe、CO，形成胆绿素，在胆绿素还原酶、NADPH作用下转变为胆红素，1g34mg胆红素进入循环后，大部分与白蛋白联结,胆红素的代谢,胆红素在肝内的代谢过程：肝细胞对胆红素的摄取：肝细胞膜有特殊载体，有利于胆红素进入肝细胞，进入后被胞浆内的受体蛋白结合：Y、Z蛋白结合胆红素的形成：在光面内质网通过酶促反应，形成结合胆红素，能溶于水，易通过胆汁排入肠道，不透过脂质细胞膜，不易在肠粘膜吸收，不易通过血脑屏障、脑细胞膜肝肠循环：肠道内的细菌的葡萄糖醛酸苷酶解除葡萄糖醛酸基，细菌将其还原为无色的尿胆原、有色的尿胆素，尿胆原大部分随粪便排出，少部分在结肠粘膜重吸收经门静脉到肝脏，经转变后经胆道排泄。,新生儿黄疸的分类,生理性黄疸：单纯由于胆红素代谢特点所致病理性黄疸高胆红素血症的临床表现：多种病理因素引起，由于胆红素产生过多，肝脏对胆红素的摄取结合减少，肠肝循环增加导致，黄疸出现早，临床表现：巩膜、皮肤、便黄，尿色不深诊断标准：,成人血清胆红素大于34umol/L，巩膜及皮肤可见黄疸，新生儿由于毛细血管丰富，血清胆红素大于5mg/dl，皮肤方可觉察黄疸.对早期新生儿出现黄疸时，不能只依据血清胆红素值，必须结合临床其他因素，做出正确的诊断。新生儿黄疸诊断和治疗的核心在于防止核黄疸。防止核黄疸的中心是干预标准。,治疗,生理性黄疸不需要治疗，可自行消退，早期喂养，提供充足奶汁，可刺激胃肠蠕动，建立正常菌群，减少肠肝循环，减轻黄疸。,病理性黄疸,生后24小时内出现黄疸，血胆红素大于6mg。足月儿血清胆红素大于220.6umol/L,早产儿大于255umol/L血清直接胆红素大于1.5mg/dl血胆红素每天上升大于5mg/dl黄疸持续时间较长，超过2-4周，进行性加重,病理性黄疸病因,常常多种病因同时存在胆红素生成过多：红细胞破坏增多，胆红素生成过多同族免疫性溶血：ABO血型不合，Rh血型不合，其他血型不合红细胞酶缺陷：红细胞酶缺陷影响红细胞正常代谢，红细胞膜僵硬，变形能力减弱，在网状内皮系统破坏。G-6PD等。红细胞形态异常：球形、椭圆形、口形、固缩红细胞增多症，膜结构异常，较早被脾脏破坏。血红蛋白病：如地中海贫血等。红细胞增多症：脐带结扎延迟，母胎，胎胎输血，糖尿病母儿，青紫型先天性心脏病体内出血：头颅、皮下、颅内出血，肺出血，其他部位出血感染：细菌和病毒感染均可引起溶血，多见于细菌感染,肝细胞摄取和结合胆红素能力低下，引起未结合胆红素升高,感染窒息、缺氧、酸中毒低血糖、低体温、低蛋白血症药物先天性非溶血性高胆红素血症家族性暂时性新生儿高胆红素血症甲状腺功能低下，脑垂体功能低下，先天愚型常伴有血胆红素升高，黄疸消退延迟,胆红素排泄异常,肝细胞对胆红素排泄功能障碍新生儿肝炎综合征先天性代谢性缺陷病：半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病、脂质累积病先天性遗传性疾病：脑肝肾综合征、家族性进行性胆汁淤积、先天性非溶血性黄疸胆管排泄胆红素障碍胆道闭锁、胆总管囊肿、胆汁粘稠综合征、肝胆肿瘤,肠肝循环增加,先天性肠道闭锁幽门梗阻巨结肠胎粪性肠梗阻喂养延迟饥饿肠麻痹母乳喂养,病理性黄疸的常见病鉴别,新生儿溶血病：24小时内出现、母子血型不合、贫血、网织高、Coombs阳性新生儿败血症：母乳性黄疸:黄疸，无其他症状，早发型、晚发型；前者喂养不足引起；后者由于母乳内的葡萄糖醛酸苷酶增加了肝肠循环，除外其他因素：溶血、窒息、败血症、围产、血肿、甲减，试验治疗（3-5天，降50%）新生儿肝炎：病毒感染、梅毒、细菌等，产前或产时感染，生后1-3周发生，便色浅、灰白，尿黄，肝大先天性胆道闭锁：有学者认为病毒感染引起的进行性胆管炎、胆管纤维化、胆管闭锁，生后2周出现黄疸、进行性加重，大便转白、肝大、直胆升高、3月后逐渐发展至肝硬化,高胆红素血症的治疗、预防,光照疗法：phototherapy降低血清未结合胆红素，ZE,溶于水，从胆汁、尿排出体外；适应症：任何原因引起的新生儿未结合高胆红素血症6，9，12，15；9，12，15，17；12，17，20，22；15，20，25，25方法：单面、双面光疗、光疗毯；连续、间歇；眼、生殖器保护：液量：增加15-20%液量一过性并发症：发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏、青铜症、低血钙,黄疸的治疗,药物治疗：苯巴比妥：酶诱导剂，2-3天起作用，5mg/kg.d，分2-3次丙种球蛋白：抑制溶血过程，阻断Fc受体，1g/kgd,4-6h内静脉滴注以减少换血机会白蛋白：减少游离未结合胆红素，联接未结合胆红素，防止核黄疸，1g/kg.次，每日2次,预防：治疗窒息、低血糖、酸中毒、感染；输注白蛋白；胎内诊断，积极治疗新生儿溶血病、避免使用影响黄疸的药物,新生儿溶血病,新生儿米荣,病因和病理生理,胎儿由父亲遗传获得的血型抗原为母体缺少，胎儿红细胞进入母体循环，母亲产生相应的血型抗体-IgG，此抗体经胎盘到达胎儿循环，与红细胞相应抗原结合，红细胞破坏，血管外溶血严重贫血、心力衰竭；贫血、低蛋白血症、心衰-胎儿水肿；髓外造血组织代偿性增生、肝脾大；黄疸生后迅速加重；溶血产生大量未结合胆红素，通过血脑屏障，脑神经核黄染，产生神经系统症状,病因及病理生理,ABO血型不合A或B血型物质广泛存在于自然界植物、细菌等，母亲在妊娠前即在体内有抗A抗B，IgG抗体，虽然血型不合常见，但发生者少。原因：吸附、血型抗原性弱，反应能力差，发病少。Rh血型不合：6种，D抗原最早被发现，抗原性最强，具有者为阳性。,新生儿溶血病Hemolyticdiseaseofthenewborn,母婴血型不合（bloodgroupincompatibility）引起的新生儿同种免疫性溶血,26血型系统，最常见ABO血型不合，其次Rh血型不合。贫血、心力衰竭、水肿、肝脾大、胆红素脑病ABO:母O子A或B;Rh:母亲阴性，胎儿阳性ABO一般为轻症，Rh为重症，前者可发生于第一胎；后者第一胎发病率很低。产前诊断：羊水抗体、羊水胆红素、B超产后诊断：血常规、血型、血清学,产前诊断,具有不明原因流产、新生儿重度黄疸史的孕妇，夫均检测血型，应在12-16周、28-32周、36周分别行抗体检测，当抗体效价上升1:32,用分光光度计测定羊水在波长450nm的光密度，约高，则羊水胆红素含量越高，胎儿溶血程度重。,产后诊断,检查有无溶血：HB/RBC，Ret/有核红细胞，血清胆红素母、婴血型测定：检测母婴血型血清特异性血型抗体：红细胞抗人球蛋白直接试验阳性即可确诊，行抗人球蛋白间接试验测定体内抗体，明确血型：RH、ABO抗体释放试验：致敏红细胞加热抗体释放血清游离抗体检查：不作为确诊依据,新生儿溶血病,ABO血型不合溶血病RH血型不合溶血病,新生儿溶血病的临床表现,水肿：见于RH溶血病病情严重者，出生时全身浮肿、苍白、有胸、腹腔积液、肝脾大、心衰，不及时抢救大多死亡黄疸：与溶血程度、肝脏处理胆红素的能力有关，胎儿胆红素通过母体代谢，故出生时无黄疸，生后24小时内迅速出现、加深，Rh血型不合引起黄疸在24小时内出现占77%，ABO占27.7%，2-3天出现多，以未结合胆红素增多为主，有恢复期时出现直胆升高者。贫血：程度不一，轻度140,中度140,重度80,常伴溶血，有些Rh溶血病患儿在2-6周发生晚期贫血，是由于抗体持续存在。肝脾肿大：重症有，系髓外造血所致，多见于Rh溶血病胆红素脑病：2-7天发生，早产儿多见，出现神经系统症状合并症实验室检查：血常规、血型、Coombs试验,胆红素脑病kernicterus,对重症黄疸死亡的新生儿进行尸解发现基底核黄疸，命名为核黄疸，此黄染物质为未结合胆红素，可引起神经系统病变，称为胆红素脑病临床特点：分四期，警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期。足月儿在生后2-5天出现，早产儿在生后7天出现。警告期：嗜睡、肌张力减退、吸吮减弱、萎靡呕吐，12-24小时痉挛期：痉挛、角弓反张、发热，肌张力增高、尖叫、凝视、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张，早产儿可不明显，1-2天恢复期：吸吮力对外界反应恢复，呼吸好转，痉挛减轻或消失，持续2周后遗症期：生后2个月或更晚出现，表现为相对永久性椎体外系神经异常，是核黄疸后遗症的特征：手足徐动症、眼球运动障碍、听力障碍、牙釉质发育不全，尚有智力落后、阵挛、抬头乏力、流涎。,治疗,产前处理提前分娩：Rh阴性孕妇既往有死胎、流产史，抗体效价升到1：64以上，测定羊水胆红素，肺成熟，提前分娩，减轻胎儿受累抗体滴度不断升高，反复血浆置换，换出抗体，减轻水肿。胎儿水肿、Hb80g/L,肺未成熟，宫内输血，注入脐血管预产期前1-2周孕妇口服苯巴比妥，诱导酶产生。,新生儿处理,降低胆红素，防止胆红素脑病光疗换血疗法：指征明确诊断溶血病，出生脐血Hb120/L,伴有水肿、肝脾肿大、心衰胆红素达到换血指标有早期核黄疸症状，不论胆红素高低早产儿或前一胎溶血严重，尤伴缺氧、酸中毒、败血症，放宽指征,新生儿处理,换血方法：血型选择：Rh血型不合：ABO血型不合换血途径：经脐静脉/脐静脉、脐动脉同步换血/周围血管同步换血法换血量：150-180ml/kg，总量400-600ml,新生儿处理,药物疗法抑制溶血过程：大剂量静脉滴注免疫球蛋白用于重症溶血病早期，用量1g/kg，4-6小时滴注减少游离未结合胆红素：白蛋白，生后1周内的重症高胆红素血症，用量1g/kg，滴注，或血浆，换血前应输注一次白蛋白,樟脑丸主要成分是萘酚，具有强烈的挥发性。放置过樟脑丸的衣服中的萘酚会通过皮肤进入血液。如果婴儿血液中红细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶或者此酶活性不足，均会使红细胞膜发生改变，使其完整性受影响，红细胞的破坏会导致急性溶血。表现为进行性贫血，严重的黄疸，尿呈浓茶样，严重者可发展为心力衰竭，有生命危险。新生儿新衣服做好后，可放在干燥的衣柜中，使用时在阳光下晒一晒即可穿用，存放衣服不要放樟脑丸。,新生儿溶血病治疗原则,一般治疗光疗药物治疗：丙种球蛋白、白蛋白、苯巴比妥、糖皮质激素换血疗法：血型选择、换血途径、换血量Rh血型不合、ABO血型不合脐静脉换血、脐静脉和脐动脉同步换血及周围血管同步换血法换血量：150-180ml/kg胆红素脑病的预防,胆红素脑病的预防,预防早产、难产、感染；胎内诊断和治疗溶血病是防止核黄疸的手段之一。疑有溶血病者做好临产前准备，避免滥用维生素K、磺胺药物产后预防：早产儿、新生儿不宜使用维生素K3、磺胺、水杨酸、咖啡因预防感染不用新生霉素、磺胺防治高胆的发生治疗窒息、低血糖症、酸中毒、感染可减少脑病危险性,新生儿窒息,概念、病因,新生儿窒息：新生儿在娩出母体后短时间内因未能建立有效的自主呼吸出现呼吸衰竭的临床表现，表现为无呼吸或呼吸不规则、表浅。窒息：严重通气功能衰竭，氧/二氧化碳交换能力丧失，低氧血症，酸血症，CO2潴留,病生理,呼吸障碍，过度呼吸，随之转入原发性呼吸暂停，出现节律性喘息呼吸，频率强度减弱，最后进入继发性呼吸暂停。心率、血压变化一致，随呼吸变化而改变，过度呼吸时心率加快，血压升高，原发性呼吸暂停时心率减慢，血压下降，喘息状呼吸时心率血压稍升，继发性呼吸暂停时又随之下降，由于呼吸循环停止，影响全身缺氧和代谢、发生各种并发症。,新生儿窒息表现,宫内缺氧时临床上首先出现胎动增加，胎心快，在缺氧早期为兴奋期，缺氧持续则进入抑制期，胎心减慢，停搏，肛门括约肌松弛排出胎粪新生儿窒息程度：Apgar评分0-3分重度，4-7分，轻度心跳、呼吸、肌张力、清咽弹足底或插鼻反应，皮肤颜色脏器受损表现,窒息后多器官功能损害,新生儿窒息是围产儿死亡的主要原因，窒息的本质是缺氧，随着窒息的加重缺氧明显。心血管系统：心肌损伤、心力衰竭、心肌梗塞、心功能异常、心室收缩、舒张功能明显减退,窒息后多脏器功能损伤,呼吸系统：1、胎粪吸入综合征：宫内窒息可导致低氧血症、高碳酸血症发生，刺激呼吸中枢，胎儿发生深呼吸，引起MAS，部分呼吸困难、紫绀加重，并发气漏。2、持续肺动脉高压：严重酸中毒和低氧血症肺血管发生痉挛，肺动脉压力持续升高，故窒息新生儿发生PPHN为继发性。确诊可以靠超声心动图测定肺动脉压力，临床NO吸入治疗已证实有效。3、肺出血：是最严重的并发症之一，多见于生后第一天，缺氧后心肌损害出现急性出血性肺水肿，表现为呼吸困难加重，三凹征，青紫，肺部湿罗音，口鼻出血性液体，正压通气、提高PEEP。4、ARDS：缺氧后PS生成减少，可发生急性呼吸窘迫综合征。,窒息后多脏器功能损伤,肾损害：窒息后肾功能损伤常见，体内血循环出现一系列改变，肾脏血流灌注不足，肾皮质血流减少，肾小球滤过率尿量降低。窒息引起肾功能损伤轻重程度不一，绝大多数呈可逆性改变。肾小管损伤可见到尿蛋白、管型，肾静脉栓塞可出现肉眼血尿和高血压，长期尿闭可出现充血性心力衰竭。临床上少尿症状易被忽视，常以氮质血症、血肌苷升高作为肾功能障碍的指标，敏感性不足，测定微球蛋白可作为敏感指标，可提高窒息后肾功能损害的检出率。,窒息后多脏器功能损伤,中枢神经系统：缺氧缺血性脑病、颅内出血缺氧时非重要生命器官发生血管收缩，可使胎儿或新生儿大脑在轻度缺氧时不受损伤，缺氧进展，脑血管自主调节功能破坏，形成压力性被动性脑血流，血压降低时可发生动脉边缘带的缺血性损害，发生缺氧缺血脑病。2、足月儿：矢状旁区；早