人卫第九版儿科学 新生儿缺氧缺血性脑病PPT课件

.,.,作者:刘伟、常立文,单位:华中科技大学,第六章,新生儿与新生儿疾病,.,新生儿缺氧缺血性脑病,第五节,.,重点难点,新生儿缺氧缺血性脑病的临床分度及诊断标准,新生儿缺氧缺血性脑病的发病机制,新生儿缺氧缺血性脑病的治疗及预防,.,定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断治疗预后和预防,儿科学（第9版）,.,6,新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemicencephalopathy，HIE）是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。是引起新生儿急性死亡和慢性神经系统损伤的主要原因之一。,定义,儿科学（第9版）,.,7,缺氧是核心围生期窒息是最主要的病因其他出生后肺部疾患心脏病变大量失血或重度贫血,病因,儿科学（第9版）,.,8,脑血流改变：脑血流重新分布脑血管自主调节功能障碍脑组织代谢改变能量衰竭细胞膜上钠钾泵功能不足Ca2+通道开启异常氧自由基损伤兴奋性氨基酸的神经毒性,发病机制,儿科学（第9版）,.,9,缺氧缺血加重脑血流重新分布,缺氧缺血为部分性或慢性,大脑半球血流,大脑前、中、后动脉的边缘带（矢状旁区及其下白质）受损,代谢最旺盛部位血流,基底神经节、丘脑、脑干、小脑血流,脑血流改变,儿科学（第9版）,.,10,大脑大动脉分布,大脑前动脉,大脑中动脉,大脑后动脉,儿科学（第9版）,.,11,矢状旁区损伤图解,儿科学（第9版）,.,12,缺氧为急性完全性,丘脑、脑干受损,大脑皮层、甚至其他器官不发生缺血损伤,脑血流改变,缺氧缺血加重脑血流重新分布,儿科学（第9版）,.,13,选择性易损区（selectivevulnerability）,足月儿,早产儿,脑组织内在特性不同而具有对损害特有的高危性,大脑矢状旁区脑组织,脑室周围的白质区,儿科学（第9版）,.,14,脑血管自主调节功能障碍,脑血管自主调节功能障碍,血压高,血压低,压力被动性脑血流,缺氧、高碳酸血症,脑血流过度灌注,脑血流减少,颅内出血,缺血性脑损伤,儿科学（第9版）,.,15,脑组织代谢改变,缺氧,脑组织无氧酵解,组织中乳酸堆积,能量产生,能量衰竭,钠钾泵功能不足,Ca2+通道开启异常,氧自由基损伤,兴奋性氨基酸的神经毒性,儿科学（第9版）,.,16,细胞膜上钠钾泵功能不足,细胞膜上钠钾泵功能不足,Na+、水进入细胞内,细胞源性脑水肿,儿科学（第9版）,.,17,Ca2+通道开启异常,Ca2+通道开启异常,Ca2+内流,脑细胞损伤,受Ca2+调节的酶被激活,磷脂酶激活,蛋白酶激活,脑细胞完整性及通透性破坏,儿科学（第9版）,.,18,ATPADPAMP腺苷次黄嘌呤,黄嘌呤脱氢酶,Ca2+,蛋白水解酶,O2,次黄嘌呤氧化酶,氧自由基损伤,缺氧缺血,再灌注,尿酸+O2-,儿科学（第9版）,.,19,Na+、Ca2+内流,突触后谷氨酸受体激活,突触间隙内谷氨酸,突触前神经元释放兴奋性氨基酸-谷氨酸，突触后谷氨酸回摄,能量持续衰竭,凋亡,细胞水肿,坏死,兴奋性氨基酸的神经毒性,儿科学（第9版）,.,20,脑水肿早期主要的病理改变选择性神经元死亡（多见于足月儿）部位脑皮质（呈层状坏死）、海马、基底节、丘脑、脑干和小脑半球后期软化、多囊性变或瘢痕形成,病理学改变,儿科学（第9版）,.,出血：脑室、原发性蛛网膜下腔、脑实质出血早产儿脑室周围白质软化（PVL）脑室周围-脑室内出血（PVH-IVH）病变范围和分布取决于脑成熟度、严重程度及持续时间,儿科学（第9版）,.,临床表现,取决于缺氧持续时间和严重程度，根据意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程及预后等，分为轻、中、重三度。,儿科学（第9版）,.,意识激惹嗜睡昏迷肌张力正常减低松软原始反射拥抱反射活跃减弱消失吸吮反射正常减弱消失惊厥可有肌阵挛常有有，可呈持续状态中枢性呼吸衰竭无有明显瞳孔变化扩大缩小不等大、对光反射消失EEG正常低电压，可有痫样放电爆发抑制，等电位病程及预后症状在72h内消失，症状在14d内消失，症状可持续数周，病死率高，预后好可能有后遗症存活者多有后遗症,分度轻度中度重度,HIE临床分度,儿科学（第9版）,.,辅助检查,血清肌酸磷酸激酶同工酶神经元特异性烯醇化酶腰穿B超CT扫描核磁共振（MRI）脑电图振幅整合脑电图（aEEG）,儿科学（第9版）,.,血清肌酸磷酸激酶同工酶（creatinekinase，CPKBB）正常值10U/L脑组织受损时升高神经元特异性烯醇化酶（neuron-specificenolase，NSE）正常值6U/L神经元受损时血浆中此酶活性升高,儿科学（第9版）,.,儿科学（第9版）,.,左矢状切面显示脑实质弥漫性回声增强，侧脑室消失,头颅B超,脑水肿,儿科学（第9版）,.,冠状切面：脑实质回声明显增强，侧脑室变窄几近消失,脑水肿,头颅B超,儿科学（第9版）,.,图1生后24h,图2生后7d,图1示脑实质弥漫性点状强回声，基底节回声增强更为显著，侧脑室显示不清脑水肿图2脑实质和基底节回声基本恢复正常，侧脑室显示清晰脑水肿消失,头颅B超,儿科学（第9版）,.,头颅B超,后冠状切面：枕叶脑白质回声弥漫性增强脑室周围白质软化,脑室周围白质软化,儿科学（第9版）,.,CT扫描,弥漫性脑水肿、室管膜下出血（箭头）,左额叶局限性水肿（箭头）,儿科学（第9版）,.,CT扫描,脑室内积血（箭头）额叶白质水肿,大脑弥漫性水肿蛛网膜下腔出血（箭头）,儿科学（第9版）,.,左顶叶局灶性水肿，T2WI信号增高，皮层变薄，灰白质分界欠清，而正常灰白质的高低相间的柱状影消失,T1WI双侧大脑皮层呈线条状高信号；T2WI双侧弥漫性脑水肿，白质信号增高，灰质变薄，灰白质分界消失,重度HIE,T1WI,T2WI,头颅MRI,儿科学（第9版）,.,头颅MRI,重度HIE,T2WI,DWI,左侧顶枕叶大面积脑梗死（箭头），呈楔形高信号,儿科学（第9版）,.,头颅MRI,重度HIE,T1WI（1d）,T1WI（14d）,双侧弥漫性脑实质出血，顶枕叶可见“脑回征”（箭头）,额叶、顶、枕叶皮层及皮层下大范围多囊脑软化灶（箭头）。侧脑室后角周围多发白质软化灶（箭头）,儿科学（第9版）,.,T1WI：脑室周围白质软化,T2WI：脑室周围白质软化,头颅MRI,儿科学（第9版）,.,脑电图客观反映脑损害程度、判断预后有助于惊厥的诊断在生后1周内检查表现为脑电活动延迟、异常放电，背景活动异常（以低电压和爆发抑制为主）等振幅整合脑电图（aEE）是常规脑电图的一种简化形式简便、可床边连续监测危重新生儿脑功能、评估HIE程度及预测预后,儿科学（第9版）,.,有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现胎心6080mmHgPaCO2和pH在正常范围避免PaO2过高或PaCO2过低,支持治疗,儿科学（第9版）,.,维持脑和全身良好的血液灌注支持疗法的关键措施避免脑灌注过低或过高低血压可用多巴胺，从小剂量开始可同时加用多巴酚丁胺,支持治疗,儿科学（第9版）,.,维持血糖在正常范围（75100mg/dl）保持神经细胞代谢所需能源输糖速率通常为68mg（kgmin）监测血糖根据血糖值调整输糖速率,支持治疗,儿科学（第9版）,.,苯巴比妥首选负荷量20mg/kg，1530分钟静脉滴入若不能控制惊厥1小时后加10mg/kg1224小时后给维持量，每日35mg/kg苯妥英钠肝功能不良者用，剂量同上安定顽固性抽搐者加用每次0.10.3mg/kg，静脉滴注水合氯醛50mg/kg灌肠,控制惊厥,儿科学（第9版）,.,控制液体量每日液体总量不超过6080ml/kg颅内压增高首选呋塞米每次1mg/kg，静注严重者用甘露醇每次0.250.5g/kg，静注每46小时1次，连用35天一般不主张用糖皮质激素,治疗脑水肿,儿科学（第9版）,.,是一项有前景的治疗措施，是目前国内外唯一证实安全有效的治疗措施最佳治疗窗口在发病6小时内，越早越好持续72小时,亚低温治疗,儿科学（第9版）,.,儿科学（第9版）,.,与病情严重程度、抢救是否正确及时有关,预后,病情严重,惊厥、意识障碍、脑干症状持续时间超过1周,脑电图持续异常者,预后差！,运动，智力障碍,癫痫等后遗症,