佝偻病PPT演示课件

请问该患儿与同龄正常小儿外观有何不同？,1,维生素D缺乏性佝偻病,2,要目标求,3,概述,代谢,病因,发病机制,临床表现,鉴别诊断,治疗,护理,病例分析,辅助检查,4,【概述】,维生素D缺乏性佝偻病(ricketsofvitaminDdeficiency)是由于维生素D缺乏导致钙、磷代谢失常，从而使正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化,造成骨骼病变的一种慢性营养性疾病。常见于2岁以下的婴幼儿。,5,【维生素D代谢】,紫外线照射ultraviolet,皮肤中7-脱氢胆固醇（主要）7-dehydrocholesterol,食物中摄取麦角固醇（次要）plantergosterol,VitD2,内源性VitD3,6,VitD营养的评价,正常含量25-OHD11ng/ml60ng/ml1,25-(OH)2D2549pg/ml,血清25-OHD,浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况,7,高Ca2+,外源性食物,内源性(皮肤),维生素D3,肝脏25-羟化酶,1,25-(OH)2D3,25-(OH)D3,低P3-,高P3-,肾1-羟化酶,降钙素,甲状旁腺素,无生物活性,微弱生物活性,生物活性明显增加,低Ca2+,(),8,甲状旁腺素、维生素D3、降钙素对钙磷代谢的影响,9,1，25（OH）2D3的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙磷的重吸收,促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度,参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程,10,维生素D的代谢,11,【病因】,先天储存不足（Congenitallackofstorage）日光照射不足(Lackofsunshine)摄入不足(Underfeeding)生长过快(Rapidgrowth)疾病影响(Influenceofdiseases)药物影响(Influenceofmedicine)钙、磷比例不当（Calcium,phosphorusratioofmisconduct）,12,发病机理,迟钝，PTH,低血钙不能恢复继续,手足搐搦（Tetany）,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）,13,【临床表现】,激期,初期,恢复期,后遗症期,三大症状：骨骼改变、肌肉松弛、神经精神症状（非特异性）,14,临床表现初期(Theearlystage),年龄3months症状非特异性神经精神症状体征枕秃生化改变Canormal,Pnormalor,CaP,AlPX线Noobviousskeletalchanges,15,16,临床表现激期(Theadvancedstage),骨骼改变运动功能改变神经、精神改变,17,激期-骨骼的改变,（1）头颅：颅骨软化craniotabes（乒乓感aping-pong-ballsensation)方颅前囟大且闭合延迟；出牙延迟，出牙顺序颠倒,缺乏牙釉质，易患龋齿。,18,19,激期-骨骼的改变,（2）胸廓畸形：肋串珠：以两侧7-10肋最明显鸡胸或漏斗胸肋肋膈沟（郝氏沟）,20,是由于肋骨和肋软骨间骨样组织异常堆积而隆起，常见于7-10肋而成串状分布,21,鸡胸pigeonchest,肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸；剑突区内陷，形成漏斗胸。,22,漏斗胸Funnelchest,23,郝氏沟Harrisongrooves,膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟.,24,激期-骨骼的改变,（3）四肢畸形：手脚镯“X”或“O”型腿、“K”型腿,25,是由于骨骼干骺端骨样组织异常堆积而隆起所致,手镯braceletsofhands,26,27,是由于肌肉韧带松弛、骨质软化，在重力的作用下所致的骨骼畸形,“X”型腿,28,29,“O”型腿,30,31,激期-骨骼的改变,（4）脊柱后突或侧弯、扁平骨盆等。,32,激期-全身肌肉松弛,血磷妨碍肌肉中的糖代谢而导致肌力肌张力降低，抬头、坐、立、行等运动功能发育落后，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹等,33,是由于肌肉韧带松弛、腹腔脏器下垂，导致腹部向外向下膨出。,34,激期-其他,植物N兴奋-多汗，大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，患儿表情淡漠、语言发育迟缓，免疫功能低下-反复感染，并影响心肺功能和消化道功能。,35,激期-血生化、X现表现,血生化：此期血钙稍，血磷明显，钙磷乘积（30），ALP。X线表现：临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样，并有杯口状改变，骨骺软骨带明显增宽，骨骺与干骺端距离增大；骨质疏松，密度减低等。,36,37,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,38,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,39,40,临床表现恢复期(Recoveredstageofrickets),症状Thesebecomesubsided体征生化CaandPreturntonormalCaPreturnstonormalALPmaybereturnslowlytonormalX线itreturnstonormalafter2to3weeks,41,逐渐恢复正常,恢复正常,42,正常骨化和佝偻病时的骨化,43,临床表现后遗症期(Sequelastageofrickets),年龄morethan2yearsold症状withoutanyclinicalsymptoms体征inseverecasethedeformitiesofbonesmayremain生化alltheserumlevelofCa,PandALParenormalX线,44,膝外翻畸形,45,辅助检查,46,【鉴别诊断】,先天性甲低(congentalhypothyroidism)骨软骨营养不良(Achondroplasia)脑积水(Hydrocephalus)VitD抵抗性佝偻病(VitDresitantrickets),47,1.克汀病（呆小病）,先天性甲状腺机能不全引起，具特殊面容和体态：眼裂小、眼距宽、鼻根宽平、舌大常伸出口外，四肢短小、躯干相对较长，头发稀疏，皮肤干、粗，可有粘液性水肿。表情呆滞，智力明显低下。X线可见骨龄明显落后，但血钙、磷正常，碱性磷酸酶减低，均可与佝偻病鉴别。,48,先天性甲状腺功能低下congentalhypothyroidism,49,2.软骨营养障碍,遗传性软骨发育障碍性疾病，有头大、前额及下颌突出、鼻根平坦的特殊面容，四肢及手指短粗、五指齐平，上部量与下部量显著不成比例，腰椎前凸、臀后凸。血钙、磷正常。X线见骨干粗短、干骺端增宽，无佝偻病典型改变。,50,骨软骨营养不良Achondroplasia,51,3.脑积水,均匀性头颅增大，呈进行性，伴前囟门增大、膨隆，颅骨缝分离，两眼下视呈“落日状”，严重者有视神经乳头水肿、呕吐、肢体痉挛等颅内压增高征状。,52,脑积水Hydrocephalus,53,4.低血磷性抗维生素D佝偻病,系性联显性或常染色体显性/隐性遗传性疾病，又称家族性低磷血症。系先天性肾小管回吸收磷及肠道钙、磷吸收、转运原发性缺陷。特点为（1）常有家族史（2）多1岁后出现症状和体征，3岁后仍可有佝偻病活动期的临床表现（3）尿磷增加而血磷降低（4）对维生素D常规治疗剂量无效，须同时口服磷1.52.0g/日,54,【治疗】,佝偻病治疗应贯彻“关键在早，重点在小，综合治疗”的原则。治疗目的在于控制活动期，防止畸形和复发。活动期恢复期后遗症期,55,治疗-活动期,1、一般治疗：注意饮食、日光浴,不能过早的坐、立、行，或过久的坐立，止畸形的发生。,56,治疗-活动期,2.维生素D制剂：口服法：早期维生素D0.5万IU/日1月，激期予1-2万IU/日1月后，改生理需要量（勿用鱼肝油制剂，以免维生素A中毒。）突击疗法：适用于重症患儿或合并有肺炎、腹泻和急性传染病。,57,治疗-活动期,初期和轻度：维生素D330万IU肌注，一月后改生理需要量，无效可重复1次激期和中度：维生素D360万IU，分2次给，间隔2-4周，末次给药后1月改生理需要量重度：维生素D390万IU，分3次给，间隔2-4周，末次给药后1月改生理需要量直至2岁。,58,治疗-活动期,3.钙剂：一般小于3个月的婴儿或有过手足搐搦症病史者，应在肌注维生素D前2-3天先补充钙剂。,59,治疗-恢复期,夏秋季多晒太阳，冬季予维生素D10-20万IU一次或每日给生理需要量。,60,治疗-后遗症期,无需药物治疗，主要通过体育锻炼、主动或被动运动来矫正骨骼畸形，严重畸形者需经外科手术矫治。,61,【护理诊断】,1.营养失调低于机体需要量2.潜在并发症骨骼畸形、药物副作用3.有感染的危险4.知识缺乏,62,【护理措施】,1、户外活动2、补充维生素D3、预防骨骼畸形4、加强体格锻炼5、预防感染6、健康教育,63,健康教育,胎儿期新生儿期婴幼儿期,孕末3个月时胎儿对维生素D和钙的需要量增加，孕妇应多晒太阳、多摄入含维生素D、钙等营养成分，对冬春季妊娠或体弱多病者，可在该阶段一次或多次给予维生素D10-20万IU，同时补钙。,对高危儿（早产、双胎、窒息、人工喂养以及冬春季出生的）应提倡母乳喂养，生后2周开始加维生素D400-800IU/日，或一次性肌注20万IU，两个月内不再另加.,主要强调在2岁内补充，按生理需要量400-800IU/日，或南方小儿一次肌注20万IU，北方30-40万IU，2-3个月内不另补，可适当增加钙的摄入。4-6月起添加含维生素D、钙、磷丰富的食物。多户外活动。,64,【病例分析】,患儿,男,3月,因哭闹不安5天入院。其母代述病史,基本可靠。患儿自5天前起，无明显诱因出现哭闹不安，以夜间为重，睡眠不宁，易惊，烦躁不安，多汗，睡眠时满头大汗，有时汗湿枕巾，无发热，无咳嗽，无呕吐及腹泻，未抽搐，吃奶好，在家未作任何治疗，今日来院就诊。,65,【病例分析】,患儿系第一胎，第一产，足月顺产，生后无窒息，新生儿期混合喂养，以后人工喂养，未加钙剂及鱼肝油。其孕母后期经常有腓肠肌痉挛史，未予治疗。,66,【病例分析】,体格检查：体温36.80C,脉搏116次/分，呼吸38次/分，体重5kg，发育正常营养良好，神志清晰，精神好，反应好，呼吸平稳，全身皮肤粘膜未见皮疹，头颅无畸形，前囟1.51.5cm，平坦，颅缝未开，枕部可见环