肾活检病理(2).ppt

二原发性肾小球肾炎,（一）微小病变病（minimalchangedisease,MCD）又名原发灶（型）肾病综合征（typenephroticsyndrome）上皮细胞病epithelialcelldisease足突病(footprocessdisease)脂性肾病（lipoidnephrosis）,组织病理LM正常或伴轻微病变（极少数伴系膜细胞增生）小管细胞脂质空泡或蛋白样小滴IF阴性或1/5病人出现非特异性系膜区IgM、C3EM足突广泛融合或部分脱失（治疗者为部分融合）上皮微绒毛大量形成胞质脂滴或致密体约1/5病人可有系膜区致密物,（二）肾小球轻微病变（glomerularminorlesion,GML）又名轻微肾小球异常（minorglormerularabnormality）发生率邹万忠报道28.17%张志刚报道22.8%（1200例）,临床病理分析aGML可为原发性（如MCD、APGN吸收期）也可继发性（IgA、LN、紫癜等）bGML为常见的组织病理学类型，而不是独立的肾小球病,（三）局灶性节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS）类型a原发性病因不明，与MCD有关b继发性IgA肾病、Alports病、AIDS、糖尿病、返流性肾病；也可见于独肾、肾发育不全、切除肾后的对侧肾；也可合并于MGN、MsPGN、APGN。,组织病理LM早期：血管襻与球囊壁粘连，泡沫细胞伴有内皮下透明样物聚集（PAS）晚期：血管襻节段性硬化（伴透明样物）部分小球硬化肾小管间质损害严重IF节段性IgM和C3EM节段性系膜基质增多伴GBM增厚或重叠系膜区、内皮下少量致密物,（四）局灶性肾炎（focalglomerulonephritis,FGN）类型原发性：少见，经IF、EM检查找不到原因者或潜在病例继发性：多见，IgA、紫癜、LN、多动脉炎、Wegeners肉芽肿、抗基膜病、Alports综合征、SBE、APGN吸收期发病机制因全身性疾病所致,（五）毛细血管内增生性肾炎（endocapillaryproliferativeGN）又名急性增生性肾炎（acuteproliferativeGN,APGN）急性链感后肾炎（acutepost-streptococcalGN,APGN）感染后肾炎（post-infectiousGN）发病机制免疫复合物型肾炎，其抗原可能为endostreptosin或其他抗原,组织病理LM肾小球细胞增多固有细胞内皮、系膜细胞增生，可伴上皮细胞增生（少数小球）浸润细胞中性WBC多，可有单核、嗜酸粒细胞肾小管间质病变炎症、水肿及肾小管管型吸收期可表现为MsPGN,IF2周内有IgG、C3沉积（襻、系膜混合型）以后只有C3沉积25%者呈现花环型（garlandpattern）IgG、C3沉积-尿蛋白严重、预后差,EM上皮下驼峰（hump）状，可伴其他部位沉积足突融合，胞质有电子致密颗粒襻内炎细胞多预后儿童者比成年人好（终末期肾衰3%）新月体多则预后差,（六）毛细血管外增生性肾炎（extracapillaryproliferativeGN）又名新月体性肾炎（crescenticGN,CrGN）快速进行性肾炎（rapidlyprogressiveGN,RPGN）,组织病理LM新月体形成（至少50%）争议点之一一般认为60%的大、闭塞性新月体可确诊也有认为80%的大、闭塞性新月体可确诊部分新月体形成可见于SBE、恶性高血压、冷球蛋白血症、溶血尿毒综合征、膜性肾炎、遗传性肾炎等,新月体类型细胞型核分裂、多核巨细胞、Fb、中性WBC等细胞纤维型、型Col、FN、LM纤维型型为主小管间质损害明显,IF型线状IgG、C3型颗粒状IgG、IgA、IgM、伴有补体沉积型节段性C3、C4或少量IgM、IgGEM新月体基膜断裂、Fb样物型者有电子致密物预后70%肾小球新月体或少尿者，难以恢复。,（七）系膜增生性肾炎（mesangial-proliferativeGN,MsPGN）类型原发性病因不明继发性全身性疾病：LN、紫癜、感染后心内膜炎APGN吸收期亚临床型感染后GN也可伴发于FGS、IgA，甚至可伴有MGN,组织病理LMMsC增生伴基质增多血管可呈高血压改变IF可为（一）部分为IgA为主IgA肾病（MsPGN型）少数为IgM为主IgMMsPGN少数为C3为主C3型MsPGN少数为C1q为主孤立性C1q肾病（1985年首次报道15例）,EMMsC增生伴基质增多免疫荧光阳性者系膜区有电子致密物预后不定，多数良好，少数可进展到FSGS和肾衰,（八）膜性增生性肾炎（型）（membrano-proliferativeGN,MPGN）又名系膜毛细血管型肾炎（mesangio-capillaryGN）分叶状肾炎（lobularGN）,组织病理LMMsC增生伴基质增多，致襻呈分叶状毛细血管壁增厚，不规则，PAS示双轨状新月体在半数病例中存在IFC3沉积为主（混合性血管襻系膜区）伴IgG、备介素（60%）IgM、C1q(50%)IgA、C4(30%),EMMsC增生伴基质增多致系膜插入内皮下致密物多见，可伴上皮下“驼峰”或“丘状”沉积物如上皮下大量沉积，伴GBM断裂、系膜增生不显者为MPGN型预后较差10年内40%者进入肾衰20年内90%者进入肾衰不佳指标肾病综合征硬化小球多新月体形成多,（九）膜性增生性肾炎（型）又名致密沉积物病（densedepositdisease,DDD）发病机制病因不明相关因素代偿异常：GBM生成障碍（含不饱和脂肪酸复合物、涎酸成分多而胱氨酸成分少）C3NeF旁路激活：C3NeF属自身抗体，与C3转换酶作用导致活化补体片段生成,组织病理LM早期：局灶增生性肾炎后期：GBM增厚PAS呈双轨状伴MsC增生、基质增多（60%）伴新月体60%伴小球硬化40%IFC3沉积为主，分布广泛伴IgM、C3者（1/4）,EMGBM厚（500-1500nm），致密物为线状、融合性团块状电子致密物有时也可伴有驼峰或丘状致密物可累及球囊、小管BM和细动脉弹力层预后差10年内50%患者进入肾衰转入CrGN者预后差不佳指标：持续性肾病综合征、肉眼血尿者硬化或新月体多者,（十）膜性肾炎（membranousGN）又名膜性肾病（membranousnephropathy,MN）病因和发病机制a病因70%不明，相关原因：感染HBV、梅毒、血吸虫、疟疾等肿瘤肺癌、肠癌、白血病药物金制剂、青霉胺、汞制剂、Captopril等全身性疾病SLE、混合结缔组织病、糖尿病等,b发病机制不明，实验动物中有3种：CIC沉积血清性肾炎（在人体中有1020%）不溶性内源性抗原(gp330)Heymann肾炎（人中未见）可溶性非肾性抗原（阳离子化牛血清白蛋白）原位免疫复合物型（人的LN、HBV相关性肾炎）,临床特征a任何年龄以30-50岁者多见（男妇）b起病隐匿3/4者为NS，余为蛋白尿半数病例镜下血尿、1/4病人伴高血压c进展缓慢完全缓解（成人20-25%，儿童50%）d血清学可阴性,组织病理LM早期不明显，待EM证实后期血管壁均匀一致增厚，MsC不增生（定量分析略升高）PASMSpikeMasson上皮下沉积物晚期GBM呈链条样结构（PASM）IFIgG、C3呈襻型分布当系膜区出现IgA、IgM、C1q、C4时，应除外LN,EM上皮下大量电子致密物，呈“丘状”分布期散在、小的电子致密物为主期大而多的电子致密物伴spike期致密物为新生GBM包围期GBM增厚明显，扭曲，有透亮吸收区如伴有系膜区沉积应除