肺间质性疾病诊治思路1.ppt

肺间质性疾病诊治思路吉林大学第二医院呼吸内科马忠森2010、10、22,间质性肺疾病的共同特点,病变主要侵犯肺泡，肺泡壁，肺泡间隔，小气道和小血管双肺，弥漫分布临床症状，体征常无特异性包含了许多疾病，其中不少较为少见，诊断困难近年来，诊断技术进步，对此类疾病认识提高，引起广泛重视,肺间质疾病的解剖部位,弥漫性实质性肺疾病（DPLD,diffuseparenchymallungdisease)间质性肺疾病（ILD，interstitiallungdisease)肺间质，间质性肺炎,肺实质与肺间质的概念肺组织学分为实质和间质两部分实质：即肺内支气管的各级分支及肺泡结构间质：为肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织更具体的讲，针对“间质性肺疾病”而言的肺实质，主要指的是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞而间质则为二者之间的所有组织，包括结缔组织、淋巴管、神经等。（细胞成分和细胞外基质（ECM),ILD（Interstitiallungdisease，间质性肺疾病）,亦有称弥漫性间质性肺病（DILD）是由1975年美国第18届ASPEN肺科研讨会为了征集课题而使用的名称，目前被认为已经不能准确反映这类疾病的特点。原因是旧观念认为ILD为发生于肺间质的病变，而新的研究认为，病变不仅发生于解剖学上的肺间质，还包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质部分，所以更确切的说，应称为弥漫性肺间实质病变，DPLD（Diffuseparenchymallungdisease，弥漫性肺疾病）由此得来，而由于习惯的原因，我们仍继续广泛的使用着ILD这个词，但应理解为广泛累及到肺间质的疾病而不是仅发生于肺间质的疾病。,DPLD的分类,2002年ATS，ERS公布共识：,DPLD的分类,已知原因的DPLD与药物相关的DPLD与结缔组织病相关的DPLD与环境相关的DPLD等,DPLD的分类,肉芽肿性DPLD结节病外源过敏性肺泡炎（HP)，等,DPLD的分类,罕见的但具有临床病理特征的DPLD如：淋巴管平滑肌瘤病（LAM）朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）肺泡蛋白沉积症（PAP）等,DPLD的分类,特发性间质性肺炎（IIPs）特发性肺纤维化（IPF)脱屑性间质性肺炎（DIP）呼吸性细支气管炎间质性肺病（RBILD）急性间质性肺炎（AIP)隐匿性机化性肺炎（COP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）,举例1药物相关-胺碘酮,施举红等，胺碘酮致肺损伤的临床病理分析中华结核和呼吸杂志2006，35：394,举例2胶原结缔组织疾病-ss,举例3结节病,典型结节病影像学和病理表现,举例3结节病,不典型结节病,举例3结节病,举例4慢性外源性过敏性肺泡炎-HP,DPLD的诊治思路,第一步：是不是DPLD,双侧，弥漫性，非肿瘤非感染性第二步：是不是上述的前三种第三步：是不是IIPs,特发性间质性肺炎,UIP/IPF非IPF的IIP,DPLD的分类,特发性间质性肺炎（IIPs）特发性肺纤维化（IPF)脱屑性间质性肺炎（DIP）呼吸性细支气管炎间质性肺病（RBILD）急性间质性肺炎（AIP)隐匿性机化性肺炎（COP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）,特发性间质性肺炎,IPF/UIP在IIP中最多见，持续进展，病死率告治疗无良策，预后差,IPF临床特征,慢性进行性呼吸困难干咳，少痰双肺底吸气末连续性罗音（Velcrorales)杵状指晚期出现右心负荷加重或心功能衰竭和呼吸功能衰竭的表现,IPF的诊断方法（一）,病史：职业，环境，药物，系统性疾病症状，体征影像学检查CXR/CT/HRCTHRCT可显示细微病变，全面了解肺内病变分布，帮助确定活检部位。病理诊断需与临床影像学结果综合考虑。,IPF胸部X线表现,弥漫性细网状结节样改变广泛间质纤维变常伴多数小空腔（蜂窝肺）病变部位多从双下肺和周边开始很少磨砂玻璃样或浸润性病变,IPF影像学,CXR,HRCT的诊断率,DPLD敏感性特异性CXR80%82%HRCT94%100%,IPF诊断方法（二）,肺功能：以限制性通气功能障碍和弥散功能障碍为主纤支镜检查:BALF（细胞学，免疫学等）肺活检：TBLB开胸肺活检VATS,BALF:UIP型,特点中性或嗜酸细胞增多缺少淋巴细胞CD4，CD8结果不一见于UIP，石棉肺，系统性硬化症相关的UIP,IPF诊断方法(三),肺活检开胸肺活检(OLB),VATS经皮穿刺肺活检测经支气管肺活检(TBLB),UIP的病理改变,病变的不均一性（炎症，纤维化，蜂窝肺，正常）成纤维细胞灶炎症反应轻,SlidecourtesyofKOLeslie,MD.,TEMPORALHETEROGENEITYOFUIP,SlidecourtesyofKOLeslie,MD.,FIBROBLASTICFOCIINUIP,传统的IPF和现在的认识,过去IPF代表了一组以肺纤维化为主要表现的弥漫性肺疾病2000年以后,IPF是一独立的疾病,有其特有的临床特点和病理表现,IPF诊断标准（一）,主要指标排除其它已知原因的间质性肺疾病异常肺功能结果HRCT显象示：双肺基底部网状异常改变经支气管肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液结果，均无组织学或细胞学改变支持其它疾病诊断AmRespCritCareMed.2000;161:646-664,IPF诊断标准（二）,次要指标年龄50岁缓慢起病病程