《疫结缔组织病》PPT课件.ppt

第七章免疫变态反应与结缔组织病南京医科大学第一附属医院儿科吴升华,支气管哮喘bronchialasthma,定义：支气管哮喘是一种以嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等参与的气道变应原性慢性炎症性疾病。特征：反复发作性喘息、呼吸困难、胸闷、咳嗽，治疗后或自行缓解。流行病学：国内外有增加趋势。小儿发病率2%左右，多在8岁内发病，1/2在3岁内发病。男：女=2：1,环境因素：免疫性刺激：过敏原(变应原)非免疫性刺激：病毒感染、理化刺激,多基因遗传因素：过敏体质(特发反应性体质，特应性(atopy)家族史+过敏史(鼻炎、湿疹),病因,发病机制,速发性哮喘反应(I型变态反应),肥大C嗜碱CIgE受体,过敏原、病毒理化,脱颗粒,炎症介质:组胺,5-HT,LTC4,LTD4,LTE4,TXA2,PGD2,IL-1,IL-4,TNF,ET,C3a,C5a,哮喘发作,急性支气管痉挛,FEV1,迟发性哮喘反应(46小时),过敏原型变态反应、病毒理化,嗜酸C中性粒CT细胞单核C,Th1功能Th2功能,粒C溶解反应单核C活化,IL-2IFNTNF抑制Th2的作用减少,IL-3IL-4IL-5IL-9IL-10IL-13GM-CSF,IgE肥大C嗜酸C,炎症细胞浸润,支气管壁炎症肿胀,粘液分泌,粘液栓,FEV1,哮喘持续,神经因素,自主神经功能失衡,胆碱能(迷走)神经,肾上腺素能神经,非肾上腺素非胆碱能神经(NANC),亢进Ach,受体受体,P物质神经激肽A.B降钙素基因相关肽,支气管收缩分泌,哮喘,过敏原激发后出现的即刻与迟发反应,早期：晚期：水肿支气管痉挛分泌物炎症FEV11秒用力呼气容积12345678910h,病理学,肉眼：肺气肿，气道粘液栓。镜下：粘膜水肿，血管扩张，管壁嗜酸粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，粘液栓形成。气道重塑：基底膜与平滑肌增生、肥厚，杯状细胞增加，腺体增生，管腔狭窄。,临床表现,诱因：婴幼儿呼吸道病毒或支原体感染年长儿过敏原(尘螨、动物毛屑、花粉、豚草、鸭茅草、杉树花、真菌、粉尘、气体)、运动或过度通气、阿司匹林、情绪激动等。典型症状：咳嗽，气喘，胸闷，呼气性呼吸困难，哮吼声，烦躁，被迫坐位，反复发作并在夜间加重。严重者挣扎软弱，紫绀，呼吸衰竭。哮喘持续状态：哮喘严重发作持续24小时,体征：不发作时无体征，发作时胸廓前后径增加，呈吸气状，三凹征(+)，叩诊过清音，听诊两肺满布哮鸣音，呼气延长，可有不固定的大中水泡音，严重者气道阻塞，无哮鸣音，两肺呼吸音明显减弱或消失闭锁肺(silentlung)长期反复发作者：桶状胸、营养障碍，消瘦，生长发育落后。,辅助检查,1.胸部X线：发作时肺气肿，可有支气管周围炎、肺不张。2.血液检查：嗜酸粒细胞计数300106/L血清特异性IgE血气分析PaO2PaCO2pH发作期CD4+/CD8+间歇期CD4+/CD8+3.过敏原皮肤试验：挑刺法查常见过敏原。4.肺功能测定：5岁以上可查。FEV1/FVC(用力肺活量)：哮喘儿童75%呼气峰流速值(PEFR)：24h变异率20%,两肺哮鸣音,过敏史,排除其他疾病,反复发作性咳喘,诊断,婴幼儿哮喘诊断标准,年龄3岁，喘息发作3次；发作时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长；具有特应性体质，如过敏性湿疹、过敏性鼻炎等；父母有哮喘等过敏史；除外其他引起喘息的疾病。凡具有以上第条即可诊断哮喘。如喘息发作2次并具有第条，诊断为可疑哮喘或喘支，如同时有第和(或)条，给予哮喘治疗性诊断。,儿童哮喘诊断标准,年龄3岁，喘息呈反复发作者(可发现与某种变应原或刺激因素有关)；发时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长；支气管舒张剂有明显疗效；除外其他引起喘息、胸闷和咳嗽的疾病。疑似哮喘者支气管舒张试验，阳性可诊断：2激动剂吸入；肾上腺素皮下注射；15分钟后哮喘缓解，哮鸣音,FEV1上升15%,咳嗽变异性哮喘(过敏性咳嗽),咳嗽持续或反复发作1月，常在夜间和(或)清晨发作，痰少，运动后加重。临床无感染征象，或经较长期抗生素治疗无效。气管舒张剂治疗可使咳嗽发作缓解(基本诊断条件)。有个人过敏史或家族过敏史，变应原试验阳性可作辅助诊断。气道呈高反应特征，支气管激发试验阳性可作辅助诊断。除外其他原因引起的慢性咳嗽。,防治,防治原则：去除病因，控制发作，预防复发。坚持长期、持续、规范、个体化的治疗原则。发作期：快速缓解症状，抗炎平喘。缓解期：长期控制症状，抗炎、降低气道高反应性，避免触发因素，自我保健。,一、去除病因：避免过敏原，防治感染。二、控制发作：解痉剂+抗炎药。1.支气管扩张剂：受体兴奋剂：舒喘灵，喘康速(博利康尼)，美普清，氨哮素等，吸入(直接、储雾罐、雾化、气压泵)或口服。茶碱：氨茶碱，口服或静滴，控释茶碱(茶喘平)口服。抗胆碱药：溴化异丙托品(爱喘乐)吸入。2.糖皮质激素：丙酸倍氯米松(必可酮)、丁地去炎松(普米克)吸入。琥珀酸氢考、甲强龙静滴。强的松口服。,3.肥大细胞稳定剂：色苷酸钠、尼多酸钠。4.白三烯拮抗剂：安可来，孟鲁司特(顺尔宁)。5.抗感染药物：疑伴感染时应用抗生素、抗病毒药物。三、哮喘持续状态处理：1.吸氧、补液、纠酸、镇静(水合氯醛灌肠)。2.糖皮质激素静滴：足量琥珀酸氢考、甲强龙。3.支气管扩张剂：储雾罐、雾化、气压泵吸入受体兴奋剂。氨茶碱静滴(注意心率)。0.1%肾上腺素0.01ml/kg皮下注射(心率)。硫酸镁50mg/kg/次静滴(呼吸、心率、血压),四、预防复发：1.免疫治疗：脱敏疗法.免疫调节剂(胸腺肽.死卡.转移因子.扶正固本中药)。2.抗过敏药：色苷酸钠、白三烯拮抗剂口服。酮替酚，曲尼斯特口服。3.糖皮质激素：吸入维持量。4.自我保健：避免接触过敏原，防感冒，适当体育运动。,疗效判断标准,1.临床控制：症状完全缓解。FEV1(或PEF)增加量35%，或治疗后FEV1(或PEF)80%预计值。PEF昼夜波动率20%。2.显效：症状明显减轻。FEV1(或PEF)增加量25%35%，或治疗后FEV1(或PEF)为60%79%预计值。PEF昼夜波动率20%，仍需用糖皮质激素或支气管扩张剂。3.好转：症状有所减轻。FEV1(或PEF)增加量15%24%，仍需用糖皮质激素或支气管扩张剂。4.无效：症状和FEV1(或PEF)值无改善或加重。,风湿热rheumaticfever,定义：风湿热是A组乙型溶血性链球菌感染后免疫反应引起的、累及多系统的炎症性疾病。临床特征：发热，关节炎,心脏炎为主.可有环形红斑、皮下结节或舞蹈病。年龄：515岁多见。,发病机制,溶血性链球菌,形成局部免疫复合物,与心脏、丘脑等有交叉抗原,形成循环免疫复合物沉积局部,型变态反应,型变态反应,自身抗体,自身免疫反应,自身免疫复合物,刺激机体产生抗体,遗传因素HLA-B35DR2.DR4,细胞免疫损伤,病理学,基本病变：纤维素性炎症+风湿性肉芽肿(风湿小体)。病理过程：,渗出期：基质水肿细胞浸润粘液样变性纤维素样变性,增生期：风湿性肉芽肿(Aschoff小体)风湿细胞(Aschoff细胞),硬化期：纤维组织增生梭形疤痕灶,左图：心肌间质两个梭形风湿性肉芽肿。右图：风湿性肉芽肿中可见多角形或梭形Aschoff细胞。,临床表现,前驱感染：发病前14周可有链球菌性咽峡炎、猩红热史。病初：发热、面色苍白、多汗、乏力、腹痛。典型表现：1.关节炎：特点：游走性，多发性。部位：膝、踝、肩、肘、腕大关节，无畸形.表现：红、肿、热、痛、功能障碍。2.心脏炎：轻者可心率轻度ECG改变。心肌炎：心率第1心音心律失常，收缩期杂音，I度房室传导阻滞，ST-T改变，心衰,心内膜炎：急性期心内膜多次发作后心瓣膜变形二尖瓣闭锁不全或狭窄。心包炎：症状：心前区痛、呼吸困难、端坐呼吸。体征：心包摩擦音，心音遥远，心包积液征。X线：心影扩大呈烧瓶状，卧位心腰部增宽。ECG：低电压，ST抬高ST下降，T平或倒。3.舞蹈病：多见于女性儿童。特征：四肢及面部不自主快速运动，在兴奋或注意力集中时加重，入睡后消失。4.皮肤病变：皮下结节，环形红斑。5.其他：偶有肺炎、胸膜炎。,10岁男孩急性风湿性全心炎，二尖瓣狭窄和关闭不全，三尖瓣与主动脉瓣关闭不全：A：心脏普大，心腰饱满，肺淤血。B：治疗2月后心脏缩小，肺淤血减轻。,A,B,实验室检查,1.链球菌感染证据:抗“O”(ASO)链球菌感染12周34周23月抗脱氧核糖核酸酶B(Anti-DnaseB)抗链球菌激酶(ASK)抗透明质酸酶(AH)链球菌细胞壁抗原(+)咽拭子培养(+)意义：反映近期链球菌感染,不反映风湿活动,风湿热活动性判断,1.临床表现：有发热、乏力、苍白、心率等风湿热表现。2.实验室检查：血沉CRP粘蛋白进行性贫血，白细胞(中性粒细胞)核左移,2球蛋白3.心电图：P-R间期持续延长。,诊断,Jones风湿热诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热咽拭子培养(+)多关节炎关节痛抗链球菌抗体舞蹈病风湿热既往史链球菌抗原(+)皮下小结血沉CRP(+)近期猩红热史环形红斑白细胞增多P-R间期延长,诊断注意事项,1.在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现，或一项主要表现加两项次要表现，排除与风湿热类似的其他疾病后，即可诊断为风湿热。2.判断是否伴有心脏炎对选择治疗方法与估计预后有重要意义。3.判断是否有风湿热活动性。,鉴别诊断,1.儿童类风湿病：全身型可有发热，关节炎，但有一过性皮疹，ASO正常。类风湿性关节炎侵犯指趾小关节，反复发作后有畸形，抗核抗体、类风湿因子可阳可阴。2.急性白血病：有时以发热、关节痛为首发表现，但有肝、脾肿大，骨髓检查可确诊。3.感染性心内膜炎：先心或风心合并感染性心内膜炎时，有脾肿大、瘀斑，血培养(+)，超声心动图可见心内膜赘生物。,治疗,1.一般治疗：休息：急性期无心脏炎卧床2周；急性期有心脏炎卧床至症状消失，血沉正常急性期有心衰卧床至心功能正常后34周。饮食：少量多餐，富于营养。2.清除链球菌感染：青霉素1020万U/kg静脉滴注2周。过敏者用大环内酯抗生素。,3.抗风湿治疗：有心脏炎：用糖皮质激素，泼尼松1.52mg/kg/d口服，重痉静滴甲强龙或地米，好转后再口服泼尼松。激素总疗程812周。停用激素前加阿司匹林接替，以防反跳。无心脏炎：用水杨酸制剂。阿司匹林80100mg/kg/d口服，症状及实验室检查正常后减半量，总疗程48周。4.心衰治疗：大剂量激素、吸氧、利尿剂、血管扩张剂，慎用洋地黄，用1/21/3量。5.舞蹈病治疗：苯巴比妥、安定。,预防,1.原发性预防：无风湿热史增强体质，防止呼吸道感染，避免寒冷潮湿，链球菌感染后用青霉素10天。2.继发性预防：有风湿热史每月肌注长效青霉素(苄星青霉素)120万U25岁或终生(有心脏炎者)。预防感染性心内膜炎拔牙等手术前后用青霉素。,预后,早期诊断彻底治疗合理预防无心脏炎舞蹈病,未及时诊治未按期预防有心脏炎心衰反复发作,预后良好,预后不良,过敏性紫癜anaphylactoidpurpura,定义：过敏性紫癜是一种以全身小血管炎症为主要病理改变的变态反应性疾病。临床特征：皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛便血、血尿及蛋白尿。年龄：多见于314岁，男性:女性=2:1季节：四季均可发病，春秋季较多。,病因与发病机制,过敏原：细菌病毒寄生虫食物药物花粉疫苗虫咬,遗传因素：HLA-DW35IL-RN,刺激抗体产生形成复合物与自身抗原相近产生自身抗体自身免疫反应超抗原直接活化免疫细胞,B细胞活化免疫球蛋白T细胞活化IL-ITNF补体活化凝血活化血小板活化,小血管炎症,病理学,基本病理改变：全身性无菌性小血管炎。表现：小血管周围中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞、单核细胞浸润，血管壁灶性坏死，局部水肿，纤维沉积，IgA、免疫复合物、补体沉积，局部DIC。肾脏：微小病变，系膜增生性肾炎，局灶性肾炎，弥漫性增生性肾炎伴新月体形成。,临床表现,病前：13周可有上感史。1.皮肤紫癜：多见于下肢和臀部，对称分布，伸侧为多，分批出现，新旧并存。稍高出皮面充血性红斑紫红色出血性斑、片、点状，压之不退。可伴血管性水肿。2.关节肿痛：单发或多发，多见于膝、踝，有游走性，活动受限，消退后无畸形。3.消化道症状：脐周或下腹痛，呕吐，便血。偶有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔。,过敏性紫癜病初的皮肤紫癜,陈旧的紫癜与紫癜的消退,4.肾脏表现：病程18周出现紫癜性肾炎。发生率：30%60%有表现，电镜下95%以上。临床分型：单纯性血尿或单纯性蛋白尿；血尿和蛋白尿；急性肾炎型；肾病综合征型；急进性肾炎型；慢性肾炎型。病理分级：级。5.其他：偶有颅内出血惊厥、失语、昏迷；偶有其他出血鼻出血、牙龈出血、咯血；偶有其他病变心肌炎、哮喘、睾丸肿胀等。,紫癜性肾炎的肾小球系膜增生性肾炎表现,紫癜性肾炎免疫荧光：肾小球中IgA团块状沉积于系膜区,紫癜性肾炎电镜：电子致密物(D)沉积于系膜区,实验室检查,毛细血管脆性试验：可阳性。血液检查：血常规多正常，嗜酸性细胞可升高，血小板正常，出凝血时间正常，血块退缩试验正常，骨髓检查正常，血IgAIgE、IgG、IgM可升高或正常，血沉可增快，ASO、CRP可升高，抗心磷脂抗体可升高，血粘度，D-二聚体可阳性，FDP可升高。尿液、粪便检查：不同程度血尿或蛋白尿，白细胞，管型，尿FDP(+)。大便隐血(+),诊断,典型皮肤紫癜+腹痛+关节肿痛+尿检异常有上述第1项，不伴或伴其他任一项即可诊断鉴别诊断：1.特发性血小板减少性紫癜(ITP)：项目过敏性紫癜ITP紫癜分布对称不一定对称高出皮肤可有可无无关节等表现可有无血小板正常减少,2.急腹症：以腹痛就诊者应检查下肢有无紫癜，无紫癜者再考虑急腹症、肠痉挛等其他内外科疾病。3.风湿或类风湿性关节炎：以关节肿痛就诊者应检查下肢有无紫癜，无紫癜者再考虑其他关节炎。4.其他有紫癜的疾病：败血症、流脑、SBE等有皮肤瘀斑、紫癜，有发热等。5.其他肾炎：以肾炎或肾病综合征就诊者应检查下肢有无紫癜，无紫癜者再考虑其他肾脏病变。,治疗,1.去除病因：避免过敏原(病史、过敏原皮试、特异性IgE检查可发现)，治疗感染。2.对症治疗：便血限制饮食或禁食；出血过多输血；腹痛西咪替丁；紫癜安络血、大剂量VC、西替利嗪、息斯敏、开瑞坦、葡萄糖酸钙；肾脏病变潘生丁、丹参。3.糖皮质激素：应用指征消化道症状或关节肿痛。静滴35后口服泼尼松。对紫癜无效，可促进高凝状态而有加重肾脏病变的可能。,紫癜性肾炎的治疗,1.单纯性血尿或单纯性蛋白尿：潘生丁或低分子肝素或尿激酶+丹参注射液。以下各型均可加此抗凝治疗。2.血尿和蛋白尿：雷公藤1mg/kg/d口服3月。3.急性肾炎型(尿蛋白1g/d)；雷公藤1mg/kg/d口服36月。4.肾病综合征型；泼尼松+雷公藤；泼尼松+环磷酰胺冲击。5.急进性肾炎型：甲强龙冲击+环磷酰胺+肝素+潘生丁。血浆置换、透析。6.慢性肾炎型：氯沙坦，血液透析，对症处理。,病程与预后,轻症710天痊愈；一般16周痊愈；重症迁延数月，部分痊愈者仍会反复发作数年。第1、2、3型肾脏病变者预后好于第4、5、6型，但510年仍可有尿异常。6%肾脏病变者数年后发展为慢性肾炎，最终死于肾功能衰竭。,幼年类风湿性关节炎juvenilerheumaoidarthritis,JRA,定义：幼年类风湿性关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童全身性结缔组织病。临床特征：长期发热，皮疹，肝脾淋巴结肿大，关节炎。JRA与成人类风湿性关节炎不同点：全身表现多，多数预后好于成人。20%患儿因反复发作导致关节畸形与功能丧失。,病因与发病机制,感染：病毒衣原体细菌超抗原,1.外来抗原2.破坏自身组织(胶原或IgG等)自身抗原,遗传：HLA-B27DR4、A2、DW7,寒冷、潮湿、疲劳、营养不良,自身免疫反应,抗IgG抗体(RF)抗核抗体(ANA)抗胶原抗体,活化T细胞、巨噬细胞,活化B细胞Ig,IL-1IL-6IL-8TNFGM-CSF,全身变态反应性炎症，关节炎,病理学,关节病变：早期充血，水肿，淋巴细胞浸润，纤维蛋白渗出。进展滑膜组织坏死，血管翳形成，软骨破坏。晚期关节面破坏融合，纤维化、骨化，骨组织废用性疏松。其他：淋巴结滤泡增生，纤维素性浆膜炎，皮下结节(中心坏死+增生性纤维细胞+外围纤维肉芽组织)，眼虹膜睫状体炎，巩膜炎，眼色素层炎，角膜结膜炎，小动脉炎。,临床分型,临床类型性别年龄关节炎关节外表现ANARF全身型男女年幼4个高热,皮疹,肝(-)(-)均可儿童可后发脾淋巴结肿大多关节I型女孩任何4个低热,消瘦25%(-)(RF阴性)多见年龄早发轻度贫血(+)多关节型女孩年长4个低热,贫血75%(+)(RF阳性)多见儿童早发皮下结节(+)少关节I型女孩幼儿4个50%有虹膜睫50%（-）多见大/骶髂状体炎（+）少关节型男孩年长4个5-10%有虹膜(-)(-)多见儿童大/骶髂睫状体炎HLA-B27脊柱炎(+),临床表现,1.全身型(Still病)：弛张高热，高热时一过性皮疹，肝脾淋巴结肿大，关节痛，可后有大、小关节炎。轻度胸膜炎、心包炎。血WBCANA(-)RF(-)。DIC综合征少见。2.多关节I型(RF阴性多关节型)：4个以上大、小关节炎，游走固定、对称，肿、痛、热感、活动受限，不红，指关节梭形肿胀，晨僵。畸形少。ANA25%(+)，RF(-)。3.多关节型(RF阳性多关节型)：年长儿，表现与上相似，畸形多，皮下结节，ANA/RF(+),4.少关节I型：小女孩，少于4个大关节炎，可有骶髂关节炎，多有虹膜睫状体炎，ANA50%(+)，RF(-)。5.少关节型：大男孩，少于4个大关节炎，可有骶髂关节炎，强直性脊柱炎，Reiter病(尿道炎、关节炎、结膜炎)，少有虹膜睫状体炎，ANA/RF(-)，HLA-B27(+)。,实验室检查,1.类风湿因子(RF)：JRA仅10%(+)，见于多关节型，经典型RF为19S抗IgG的IgM，隐匿型RF阳性率75%，为抗IgG的IgG、IgA或78S的IgM。2.抗核抗体(ANA)：JRA25%30%(+)。分为均质型、周边型、斑点型、核仁型。JRA为均质型(+)。3.其他血液检查：IgGIgAIgMCH50、C3可CRP(+)血沉WBC中性粒细胞抗心磷脂抗体抗CD4(+)，CD4/CD8HLA-B27可(+),4岁女孩多关节型型JRA：腕骨外形不整，有骨质破坏，腕、桡腕关节间隙狭窄，指关节软组织肿胀。,同一女孩：尺骨半月切迹关节面破坏,同一女孩：下肢骨质疏松，骨干萎缩，骨骺肥大，关节囊肿胀，关节面不光滑。,13岁男孩多关节型型JRA8年：手腕各关节面小囊状破坏，关节间隙狭窄，腕骨聚拢融合,同一男孩：膝关节关节面小囊状破坏，关节间隙狭窄、融合，骨干骨质疏松,同一男孩：骶髂关节与髋关节关节面小囊状破坏，关节间隙狭窄、融合,12岁男孩少关节型JRA5年：强直性脊柱炎，骶髂关节、椎间关节骨质破坏，关节间隙不清，骨质硬化。,同一男孩：CT示骶髂关节面骨质锯齿状破死，周围骨质硬化,15岁女孩少关节型JRA：骶髂关节破坏，髋关节间隙狭窄，胸腰段脊柱椎间小关节间隙消失，骨性强直，脊柱后突,诊断与鉴别诊断,全身型JRA：长期发热+一过性皮疹+肝脾淋巴结肿大+可有关节炎或关节痛排除败血症、风湿热、SLE、白血病、传染性单核细胞增多症等。多关节型JRA：对称性关节炎+指关节肿胀与晨僵+实验室检查+X线检查排除风湿性关节炎、SLE等。少关节型JRA：关节炎+辅助检查排除结核.化脓.风湿性关节炎，骨髓炎、生长痛等。,治疗,1.非甾体抗炎药(NSAID)：肠溶阿司匹林，萘普生，布洛芬，扶他林，炎痛喜康，消炎痛抑制COX-I、COX-。选择性COX-抑制剂：美洛昔康等，胃肠道副作用少。2.病情缓解药(DMARD)或慢作用药(SARD)：羟基氯喹,小量甲氨蝶呤(MTX),青霉胺,金制剂(瑞得),柳氮磺胺吡啶(SASP),TNF拮抗剂,3.糖皮质激素：仅用于全身型出现内脏受累者、有虹膜睫状体炎者。对关节炎无效。避免长期应用。4.免疫抑制剂：环磷酰胺，硫唑嘌呤，MTX，环孢素A。用于NSAID无效者。JRA治疗方案：MTX+NSAID+SARD，MTX+激素，NSAID+激素，MTX+SASP+激素，MTX+环孢素。5.其他关节炎治疗：功能位，理疗，医疗体育，按摩，中药热浴，矫形手术。6.眼科治疗：虹膜睫状体炎激素(局部或全身)，阿托品(局部)。,皮肤粘膜淋巴结综合征mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS),定义：皮肤粘膜淋巴结综合征是以变态反应性全身中小血管炎症为基本病变的小儿急性发热性疾病。临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损，淋巴结肿大，心血管并发症。流行病学：无明显季节性，散发，婴幼儿多见，12岁为主，男：女=1.5:1病因：本病可能是某种感染因子触发的免疫调节异常的变态反应。,葡萄球菌链球菌超抗原TSST,直接活化T细胞,CD8+Ts/c活性,CD4+Th活性,日本：HLA-BW22B15BW51,？,T细胞免疫功能PPD转(-)SK-SD(-)PAH(-),多克隆BC活化BC凋亡,IL-1.4.6TNFIFNG-CSF,IgEIgAIgMIgG抗内皮CANCA抗胶原抗HSP60抗心磷脂抗平滑肌CIC补体活化,.型变态反应激活高凝血小板PDGFETTGFVEGF,血管壁炎症增生狭窄瘢痕,病理学,期：19天小血管炎大中动脉周围炎,期：1026天全层血管炎扩张.血栓,期：2760天肉芽肿增生,期：数月后增厚狭窄瘢痕,主要病变部位冠状动脉,MCLS：心肌间质动脉血管壁纤维组织增生,管腔狭窄,血栓形成。上方血管血栓机化后再通而形成两个腔隙,临床表现,1.主要症状：发热；皮疹；双眼结合膜充血；唇红干燥皲裂，杨梅舌；淋巴结肿大；手足硬肿，指趾膜状脱皮。2.心血管症状：心肌炎、心包炎、心内膜炎，心律失常，心音低纯，收缩期杂音，心脏扩大，严重者心力衰竭，