缺铁性贫血-血液系统疾病

缺铁性贫血(IronDeficientAnemia,IDA),第五章血液系统疾病,缺铁性贫血的定义,铁缺乏分为：,红细胞内铁缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）,缺铁性贫血（irondeficientanemia,IDA）,贮存铁耗竭（irondepletion,ID）,认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗,单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏,非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤,IDA,正常铁代谢,铁在体内分布健康成人体内含铁总量为34.5克血红蛋白65%铁(约23克)肌红蛋白各种酶骨髓30%铁(约11.5克)肝脏为贮存铁,5%铁(约0.150.23克),铁是人体必需的微量元素,铁参与机体代谢：血红蛋白的合成氧运输DNA合成电子传递,游离铁有毒害作用铁过多促发产生大量自由基，造成机体损伤,铁的需要量十二指肠铁吸收铁代谢调节机制,食物中的高铁(Fe3+)亚铁(Fe2)十二指肠细胞色素b（即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）贮存（铁蛋白内）组织利用（由转铁蛋白转运）铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞（均对hepcidin信号敏感）,十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1,十二指肠肠细胞内,正常铁吸收,病因,需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇2.铁吸收障碍：如胃大部切除术后3.铁丢失过多长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等,临床表现,1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现,舌炎、嘴角炎反甲缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）神经、精神系统异常：异食癖（pica）,实验室检查,一、血象呈小细胞低色素性贫血,血常规表现,中度贫血，呈小细胞低色素,二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质,三、铁代谢,血清铁64.4mol/L转铁蛋白饱和度0.9mol/L,骨髓涂片铁染色,诊断标准,血清铁蛋白12g/L,骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞15,转铁蛋白饱和度4.5g/gHb,血清铁等指标异常,小细胞低色素性贫血,ID,IDE,IDA,部分典型,举例：1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病,病因诊断,只有明确病因，IDA才可能根治,鉴别诊断,与小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化,铁幼粒细胞性贫血,环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸血片：多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常,2.海洋性贫血,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,3.慢性病性贫血（anemiaofchronicdisease，ACD）,ACD的发病机制,红细胞寿命缩短铁代谢紊乱红细胞生成素（EPO）损害骨髓对贫血失代偿,ACD诊断条件,1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC）减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般16%，而IDA15%）3.血清铁蛋白（SF）增高4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高,ACD与IDA的鉴别,参数单位正常值IDAACD平均值平均值血清铁g/dl701603030TIBCg/dl250340400200TS%30715骨髓细胞外铁+0+SFg/dl2020010150血清TfRnmol828正常,ACD的治疗,1.病因治疗，针对基础疾病2.EPO:30006000U/次，皮下3次/W，至HCT达36%3.成分输血：严重贫血时4.铁剂无效，但缺铁时要补充有叶酸、VitB12缺乏时要补充,IDA的治