第十五章-周围神经疾病PPT课件

.,1,第十五章周围神经疾病,DiseasesofthePeripheralNerves,.,2,本章重点,*特发性面神经麻痹的临床特点、治疗*Guillain-Barr综合征的临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗*GBS的概念临床特点常用0.6g/d,最大1.0g/d疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.60.8g/d),治疗,1.药物治疗,(1)抗癎药物,.,20,苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o可增量至0.6g/d,(1)抗癎药物,卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效,治疗,1.药物治疗,.,21,氯硝西泮(clonazepam).68mg/d,p.o完全控制(40%50%),明显缓解(25%),(1)抗癎药物,副作用:嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失用于卡马西平&苯妥英钠无效时,治疗,1.药物治疗,.,22,副作用:恶心呕吐嗜睡等30%的病例不能耐受,(2)氯苯氨丁酸(baclofen),起始量5mg,3次/d,p.o常用量3040mg/d,治疗,1.药物治疗,.,23,10003000g,i.m,23次/w,一疗程48周,(3)维生素B12,副作用:偶有一过性头晕全身瘙痒复视等,治疗,1.药物治疗,.,24,药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节,用无水酒精甘油使之变性,注射区面部感觉缺失,治疗,2.封闭治疗,.,25,并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹,CT导向射频电极针经皮插入半月神经节通电加热至65oC75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维疗效90%以上,复发率-21%28%,重复应用仍有效,治疗,3.经皮半月神经节射频电凝疗法,.,26,近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%并发症-听力减退&丧失面部感觉减退滑车外展面神经麻痹,传统方法-三叉神经感觉根部分切断术,g-刀&X-刀治疗可能有效,治疗,4.手术治疗,.,27,二、特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy,.,28,Bell麻痹(Bellpalsy)-周围性面瘫茎乳孔内面神经的非特异性炎症,二、特发性面神经麻痹(IdiopathicFacialPalsy),概念,.,29,病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,.,30,严重者轴索变性,早期神经水肿&脱髓鞘,病因&病理,病理,.,31,1.任何年龄都可发生,男性略多急性起病,症状数h&13d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,.,32,2.患侧表情肌瘫痪额纹消失不能皱额蹙眉眼裂变大不能闭合&闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,.,33,镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫舌前2/3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),.,34,根据急性起病的周围性面瘫,1.诊断,诊断&鉴别诊断,.,35,多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫CSF蛋白-细胞分离,2.鉴别诊断,(1)Guillain-Barr综合征,诊断&鉴别诊断,.,36,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎原发病史&特殊症状,(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎),2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,.,37,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,710dHunt综合征(带状疱疹感染),1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,710d逐渐减量地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d减轻面神经水肿缓解神经受压,治疗,急性期,.,38,2.维生素B1100mg维生素B12500gi.m,1次/d促进神经髓鞘恢复,治疗,3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至3040mg/d减低肌张力改善局部血循环副作用-恶心呕吐嗜睡等,.,39,4.理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照射,改善局部血循环,消除神经水肿,恢复期:碘离子透入疗法针刺或电针治疗,治疗,.,40,5.康复治疗尽早功能训练做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等辅以面肌按摩,每d数次,每次数min,治疗,.,41,6.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术面神经-舌下神经吻合术面神经-膈神经吻合术疗效不确定,严重病例可试用,治疗,.,42,7.预防眼部合并症眼罩防护眼药水眼膏,治疗,.,43,不完全性面瘫12个月可望痊愈年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,预后,.,44,三、偏侧面肌痉挛Hemifacialspasm,.,45,多为特发性病例特发性面神经麻痹的暂时&永久后遗症,三、偏侧面肌痉挛(Hemifacialspasm),一侧面部不自主阵挛性抽动,概念,.,46,病因不明可能为面神经异位兴奋&伪突触传导所致,面神经入脑干处微血管袢压迫-减压术可治愈脑桥小脑角肿瘤&椎动脉瘤,病因,.,47,多中年以后发病,女性较多眼轮匝肌颤搐(波及)口角肌颈阔肌紧张疲劳自主运动加剧,入睡后停止无神经系统体征,临床表现,.,48,主要根据本病的临床表现,诊断,诊断&鉴别诊断,.,49,老年妇女多见,常为双侧,下部面肌无抽搐,鉴别诊断,1.功能性睑痉挛,诊断&鉴别诊断,.,50,两侧睑痉挛,伴口舌面肌下颌喉颈肌肌张力障碍老年妇女多发,2.Meige综合征,睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,.,51,较明显的肌收缩,与精神因素有关儿童&青年多见,3.习惯性抽动症,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,.,52,近期服用奋乃静三氟拉嗪氟哌啶醇胃复安等口强迫性张大&闭合不随意伸舌&卷缩,4.抗精神病药引起面肌运动障碍(facialdyskinesia),鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,.,53,1.A型肉毒毒素(botulinumtoxintypeA,BTX)注射,目前首选疗法,安全有效,简便易行,可治疗多种局限性肌张力障碍,治疗,.,54,BTX-单一多肽链组成可裂解重链(H)&轻链(L)抑制ACh囊泡量子性释放,1.A型肉毒毒素(botulinumtoxintypeA,BTX)注射,痉挛肌注射微量BTX麻痹效应(消除痉挛)疗效36mon,复发后再注射有效,副作用-短暂睑下垂,数日消退,治疗,.,55,2.试用镇静药安定药,试用抗癫癎药卡马西平0.1g,2次/d,逐渐增量至0.6g/d苯妥英钠0.10.2g,3次/d,治疗,.,56,颅后窝微血管减压术可产生面瘫&复发,3.50%酒精面神经分支阻滞术,治疗,.,57,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP,.,58,急性&亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关&免疫机制参与,Guillain-Barr综合征(GBS),概念,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP,.,59,我国青壮年&儿童多见有地区&季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万,男性略多欧美国家双峰发病年龄(1625&4560岁),流行病学,.,60,脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)CJ感染常与AMAN有关,流行病学,.,61,与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner19型CJ感染潜伏期2472h水样便脓血便(高峰期2448h),1周恢复常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因&发病机制,.,62,病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecularmimicry)机制,病因&发病机制,.,63,P2蛋白:分子量15kD,碱性蛋白,致神经炎作用强P1蛋白:分子量18.5kD,碱性蛋白,相当于CNS的MBP,可诱发EAN&EAEP0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周围神经含量最多髓鞘结合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白,GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎(Experimentalautoimmuneneuritis,EAN),诱发抗原,病因&发病机制,.,64,神经根神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索,病因&发病机制,牛P2蛋白免疫Lewis大鼠,诱发EAN模型P2特异性T细胞转移Lewis大鼠(45d潜伏期)EAN,病理,.,65,病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史急性&亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重数日2周达高峰危重者12d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命,1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,.,66,数d内对称性瘫自下肢上肢,腱反射减低&消失,可累及脑神经,Landry上升性麻痹,临床表现,1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,.,67,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存神经根刺激征-少数病例出现Kernig征Lasegue征,2.肢体感觉障碍,临床表现,.,68,常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状,3.脑神经麻痹,临床表现,.,69,窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻,4.自主神经紊乱症状,临床表现,.,70,特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累2448h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差,(1)急性运动轴索型神经病(AMAN),5.GBS变异型,临床表现,.,71,发病与AMAN相似病情更严重,预后差,(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5.GBS变异型,临床表现,.,72,包括:全自主神经功能不全复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia),(3)Fisher综合征,5.GBS变异型,(4)不能分类的GBS,临床表现,.,73,本病特征性表现(病后23w)PrC数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,.,74,严重病例可见窦性心动过速&T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常所致),2.ECG异常,辅助检查,.,75,脱髓鞘病变运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性早期仅见F波H反射延迟&消失(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊断节段性病变-应检查多根神经),3.电生理检查,轴索损害远端波幅减低,辅助检查,.,76,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,4.腓肠神经活检,辅助检查,.,77,病前14周感染史急性&亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍&脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波&H反射延迟,1.诊断,诊断&鉴别诊断,.,78,(1)低血钾型周期性瘫痪,2.鉴别诊断,表6-2GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别,诊断&鉴别诊断,.,79,2.鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别,(2)脊髓灰质炎,发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍&脑神经受累,诊断&鉴别诊断,.,80,2.鉴别诊断,神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等,(3)功能性瘫痪,诊断&鉴别诊断,.,81,禁忌证:严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1.病因治疗,(1)血浆交换(plasmaexchange,PE),每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治疗,.,82,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-发热面红(减慢输液速度),(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG),成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用,IVIG&PE是AIDP的一线治疗,治疗,1.病因治疗,.,83,无条件用IVIG&PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用57d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程710d,(3)皮质类固醇(corticosteroids),通常认为对GBS无效,并有不良反应,治疗,1.病因治疗,.,84,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短,动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器呼吸器管理根据症状&血气分析,调节通气量,治疗,2.辅助呼吸,.,85,高血压-小剂量受体阻断剂低血压-扩容&调整体位,3.对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护常见窦性心动过速,通常无须处理严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器,治疗,.,86,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞,治疗,3.对症治疗&预防治疗,.,87,保持床单平整&勤翻身,预防褥疮,加强护理定时翻身拍背雾化吸入&吸痰保持呼吸道通畅预防感染等并发症,及早康复治疗肢体被动&主动运动,防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸按摩理疗&步态训练,治疗,3.对症治疗&预防治疗,.,88,尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠,不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息,治疗,3.对症治疗&预防治疗,.,89,及早识别处理焦虑症&抑郁症氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.o,疼痛-镇痛药试用卡马西平&阿米替,治疗,3.对症治疗&预防治疗,.,90,本病为自限性,单相病程(monophasecourse)经数周&数月恢复70%75%的病人完全恢复25%遗留轻微神经功能缺损5%死亡,常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄起病急骤辅助通气者预后不良,预后,.,91,四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,CIDP,.,92,CIDP发病率低国内占GBS的1.4%4.7%男女发病率相似各年龄均可发病,儿童罕见,慢性Guillain-Barr综合征,慢性进展&复发性周围神经疾病,概念,四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,CIDP,.,93,病理脱髓鞘&髓鞘再生并存“洋葱头样”改变,CIDP发病机制与AIDP相似而不同免疫机制-半乳糖脑苷脂&蛋白酶制成动物模型,发病机制&病理,电镜下可见洋葱头样结构,.,94,阶梯式进展稳定进展复发-缓解,1.起病隐袭,进展期数月数年(平均3mon),自然病程,临床表现,.,95,大多数患者运动&感觉障碍并存(疼痛痛觉过敏深感觉障碍感觉性共济失调)肌萎缩较轻少见症状:Horner征原发性震颤阳痿(4%)尿失禁(2%),2.对称性肢体远端&近端无力,远端近端发展腱反射减弱&消失呼吸肌受累较少(11%)构音障碍(9%),吞咽困难(9%),面神经麻痹(2%),临床表现,.,96,部分患者CSF可出现寡克隆带,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,.,97,脱髓鞘性神经病&轴索变性叠加NCV远端潜伏期F波潜伏期异常较AIDP严重病程不同时间脱髓鞘继发轴索损害程度不同,2.电生理检查,辅助检查,.,98,也见于Charcot-Marie-Tooth病神经纤维瘤创伤性神经瘤,3.腓肠神经活检,节段性脱髓鞘&典型洋葱头样改变-高度提示CIDP,辅助检查,.,99,根据症状体征CSF电生理检查确诊需神经活检,1.诊断,诊断&鉴别诊断,.,100,(2)电生理检查:须具备脱髓鞘病变以下特点中3点2或多个运动神经NCV减慢1或多个运动神经部分性传导阻滞,如腓正中尺神经2或多个运动神经远端潜伏期延长2或多个运动神经F波消失,(1)临床表现周围神经病变,进展性&复发性运动感觉功能障碍,症状至少2个月,美国神经病学会(1991)CIDP必备诊断标准,1.诊断,诊断&鉴别诊断,.,101,美国神经病学会(1991)CIDP必备诊断标准,(3)病理:神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生,(4)CSF检查:细胞数10106/L,1.诊断,诊断&鉴别诊断,.,102,缓慢进展病程电生理-多灶性运动传导阻滞(MCBs)F波潜伏期延长&EMG纤颤波,仅累及运动神经的脱髓鞘神经病,(1)多灶性运动神经病(Multifocalmotorneuropathy,MMN),2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,.,103,表6-3CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别,2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,.,104,缓慢进展病程不对称性肌无力肌束