小儿泌尿系统疾病ppt课件

.,小儿泌尿系统疾病广东医学院附属第二医院儿科虞靖虹,.,小儿泌尿系统解剖生理特点一、解剖特点：1、肾脏：相对重，新生儿1：125；低、大,2岁前腹部可扪及2、输尿管：(婴幼儿)长而弯曲,管壁发育不良,易梗阻并发感染3、膀胱：位置高，充盈时腹腔可及4、尿道：女婴短，男婴包茎,易上行性感染,.,二、生理特点,12岁肾功能接近成人水平特殊情况下易出现功能紊乱1、胎儿肾功能：可形成尿液，无肾能活2、肾小球:滤过率较成人低，输液过快易水肿3、肾小管:重吸收和排泄功能差，新生儿易高钠、钾4、浓缩和稀释：浓缩功能差,入量不足易脱水。稀释功能接近成人5、酸碱平衡：易发生酸中毒6、内分泌功能：先高后低,.,7、排尿及尿液特点小儿排尿（24h）及尿液特点(ml)新生儿婴幼儿学龄前学龄期正常1-3ml/kg/h400-600600-800800-1400少尿1ml/kg/h200300400无尿0.5ml/kg/h50ml50ml50ml比重1.006-1.0081.011-1.0251.001-1.0301.001-1.030*小儿泌尿系正常生理特点及相关检查的临床意义P316318,.,肾小球疾病的临床分类1、原发性：1）肾小球肾炎2）肾病综合征3）孤立性血尿或蛋白尿2、继发性：1）紫癜性肾炎2）狼疮性肾炎3）乙肝病毒相关性肾炎4）其他：药物、中毒等3、遗传性:1)先天性肾病综合征2）遗传性进行性肾炎（Alport综合征）3)家族性再发性血尿4）其他,.,急性肾小球肾炎Acuteglomerulonephritis一、概述急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全的肾小球疾病。(简称：急性肾炎),.,分类：1.急性链球菌感染后肾小球肾炎(ASPGN)2.非链球菌感染后肾小球肾炎注:本节急性肾炎主要是指ASPGN。年龄：514岁，2岁以下少见。,.,二、病因A组溶血性链球菌:上感、咽炎51%皮肤感染25.8%病毒、其他病原体,.,三、发病机制链球菌抗原抗体循环免疫复合物肾小球免疫损伤和炎症病毒和其他病原体:直接侵袭肾组织,.,正常肾单位及周围毛细血管,.,.,链球菌致肾炎菌株抗原成份,原位免疫复合物,循环免疫复合物,激活补体,诱发自身免疫,肾小球炎症病变,内皮细胞肿胀，系膜细胞增生,毛细管腔闭塞,肾小球滤过率下降,球管失衡,钠/水潴留血容量增加,蛋白血尿管型,少尿无尿,水肿高血压急性循环充血,肾小球基底膜破坏,.,四、病理改变典型：毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜：肾小球弥漫性、增生性、渗出性病变。肾小管病变轻电镜：上皮细胞下电子致密物驼峰状沉积免疫荧光：肾小球毛细血管袢和系膜区见C3、IgG和备解素沉积，部分可见IgM、IgA,.,上皮下驼峰状沉积,.,病理,EM10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,.,五、临床表现轻重不一轻者：无症状,或仅有镜下血尿，重者：有严重循环充血、高血压脑病和急性肾功能衰竭。(一)前驱感染90%起病前经13周间歇期。呼吸道感染：发病前12周，秋、冬季多见。皮肤感染：发病前24周，夏季多见。,.,(二)典型表现,1.水肿：非凹陷性，自上而下。是最常见的症状2.血尿：肉眼血尿（12周）镜下血尿(13月或更久)镜下血尿几乎见于所有的病例3.尿量减少：多见于肉眼血尿严重者。4.高血压：学龄前120/80mmHg学龄儿130/90mmHg5.蛋白尿：+,可达肾病水平(50mg/kg.d),.,正常尿液,洗肉水样,茶色尿液,烟蒂水样,.,(三)严重表现起病1周内出现。严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全,.,1.严重循环充血水、钠潴留血容量增多循环充血轻者：呼吸，肺部湿罗音，心率。重者肺水肿：频咳、粉红色泡沫痰、呼吸困难、端坐呼吸、两肺满布湿罗音、心脏扩大、甚至奔马率、肝大、颈静脉怒张。,.,2.高血压脑病血压150160/100110mmHg脑水肿:脑血管痉挛缺血缺氧、血管渗透性（脑血管扩张？）早期：头晕、头痛、恶心、呕吐、视物模糊严重：抽搐、昏迷3.急性肾功能不全表现：尿少、尿闭、氮质血症、高钾、低钠、酸中毒、甚至尿毒症。时间：持续35天，10天。,.,(四)不典型表现1.无症状性急性肾炎无临床症状，尿检时发现镜下血尿，血ASO、C32.肾外症状性急性肾炎高血压、水肿，但尿改变轻微，ASO、C33.具肾病表现的急性肾炎水肿、蛋白尿明显，轻度高脂血症和低蛋白血症。但肾活检为肾炎改变。预后差。,.,六、实验室检查,改变恢复正常,尿：蛋白+48周红细胞+数周数月其他管型、WBC、上皮细胞血：Hb(RBC)2周血沉23月AS36月血C348周BUN710天,.,七、诊断1.起病前13周链球菌感染2.水肿、血尿、尿量减少、高血压3.尿检有蛋白、RBC、管型4.血清C35.伴或不伴ASO6.(极少数)肾穿,.,八、鉴别诊断1.非链球菌感染后肾炎：ASO，C3改变2.IgA肾病：血尿为主，病理免疫荧光IgA3.慢性肾炎急性发作：贫血、肾功能异常、低比重尿4.原发性肾病综合征：ASO，C3改变，病理5.继发性肾炎：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎,.,九、治疗:自限性，无特异治疗。1.休息：卧床23周下床活动：肉眼血尿、水肿消失，血压正常上学：血沉正常恢复体育活动：尿addis计数正常2.饮食：限水，低盐饮食（60mg/kg.d）氮质血症：优质、低蛋白饮食(0.5g/kg.d)3.抗感染：青霉素1014天清除残余感染病灶,.,4.对症治疗利尿：氢氯噻嗪:12mg/kg.d速尿(呋噻米）：IV:12mg/kg.次PO:25mg/kg.d降压：轻者：休息、限水限盐、利尿重者：硝苯地平(心痛定):0.251mg/kg.d口服或舌下含服卡托普利(克甫定):0.30.5mg/kg.d最大：56mg/kg.d,.,5.重症病例的治疗(1)高血压脑病的治疗降血压（快、强）：硝普钠(520)mg10G.S100ml，滴速(18)g/kg/min,小剂量开始,根据血压调速度。避光。利尿：速尿(12)mg/kg/次,IV止惊：安定(0.10.3)mg/kg/次,IV吸氧:禁用甘露醇,.,(2)严重循环充血的治疗1、限水、限盐，快速利尿2、合并肺水肿（可按心衰处理）:硝普钠强心3、透析腹透或血透,.,(3)急性肾功能不全的治疗控制出入量利尿：多巴胺立其丁速尿对症：纠正水电解质、酸碱平衡紊乱透析：血液和腹膜,.,十、预后与预防,绝大多数24周内临床症状消失,addis计数半年左右恢复正常。病程预后2W水肿消退，尿量增加，血压正常46W尿常规接近正常48MAddis计数恢复正常痊愈率955可有持续尿异常死亡率1预防：防治感染,.,思考题,急性肾小球肾炎能不能用糖皮质激素？为什么？什么情况下要考虑应用？,.,1）急性肾小球肾炎：病程1年内急性链球菌感染后肾小球肾炎非链球菌感染后肾小球肾炎2）急进性肾小