先心病-的护理

先心病的护理,心外一朱晓林,什么是先天性心脏病,在人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病,1,2,3,4,右心房,左心房,右心室,左心室,心脏解剖图,心脏的组成,左心房,左心室,右心室,右心房,上房下室,病因及发病机制,病因一：胎儿发育的环境因素(1)感染；(2)其它：如胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能病因二：遗传因素先天性心脏病具可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成,病因及发病机制,病因三：早产早产儿患室缺和动脉导管未闭者较多，前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关病因四：高原环境高原氧分压低是先天性心脏病原因之一；高原地区先天性心脏病-动脉导管未闭和先天性心脏病房缺较多病因五：其它因素高龄的母亲(35岁以上)产患法洛四联症的危险性较大,先心病分类,一、传统分类：主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组：（1）无分流型（无青紫型）（2）左向右分流组（潜伏青紫型）（3）右向左分流组（青紫型）,先心病分类,二、遗传学分类：遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关,体格检查,1.一般表现：轻型先天性心脏病一般情况好，可无特殊临床症状，重症者体格发育落后，严重者智能发育也可能受影响，患儿可出现鼻尖、口唇、指（趾）甲床青紫，如并发心衰者，可出现肝脏增大，颈静脉怒张等2.心脏检查听诊：杂音的性质、时程、响度、位置及传导方向等。,特殊检查,1.X线检查：可了解心房、心室和大血管的位置、形态、轮廓、搏动以及有无肺门“舞蹈”，心胸比例，有无肺充血等情况。2.心电图：可准确反应心脏位置，心房、心室有无肥厚，以及心脏传导系统的情况。3.超声心动图：为一种非损伤，无痛检查法，可精确显示心脏内部结构及血流方向。4.心导管检查：分右心、左心导管检查两种，检查方法是x线透视下，用不透放射线的塑料导管通过肘部贵要静脉或腹股沟部大隐静脉，经上腔或下腔静脉人右心房，再达右心室，肺动脉，可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和压力变化，并明确有无分流及分流部位。5.其他：可做心血管造影，放射性核素心血管造影，磁共振成像等。诊断的目的不仅要确立有无先天性心脏病，要进一步明确类型，确定治疗方案。,症状,一、杵状指(趾)和红细胞增多症二、发育障碍三、心衰四、蹲踞五、肺动脉高压六、其它:胸痛、晕厥、猝死、呼吸困难,症状,杵状指(趾)和红细胞增多症紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理：肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。发育障碍先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。,症状-杵状指,症状,心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大。喜蹲踞患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，更多血液经过肺循环进行氧合，从而改善缺氧情况。肺动脉高压当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭，如颈静脉怒张、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会。,治疗原则,无临床症状或症状轻者，不一定需手术治疗，如果发生充血性心力衰竭者应给予内科治疗，病情稳定时寻求择期手术。亦可以通过介入性治疗。,治疗方法,先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。（1）手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。（2）介入治疗主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗,先心病介入治疗与外科手术相比有如下优点,由于创伤小，痛苦小，术后几天就能愈合，不留疤痕；也无需打开胸腔，更不需切开心脏。治疗时无需实施全身外循环，深低温麻醉。患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合，大龄患儿仅需局部麻醉。这样，可避免体外循环和麻醉意外的发生，也不会对儿童的大脑发育产生影响。不需要输血，从而避免了输血可能引起的不良反应。相比外科手术，介入治疗手术时间较短，住院时间短，术后恢复快。一般在30分钟至1个小时左右就开始进饮，术后20小时就可下床活动，住院13天即可出院。术后并发症少于外科手术。它就像外科手术一样，可起到根治效果。,先心病封堵术示意图,先天性房间隔缺损,先天性室间隔缺损,先天性动脉导管未闭,法洛四联症,室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚肺动脉狭窄,先心病介入封堵术术前护理,（1）了解患者简要的病史，进行必要的心理沟通，完成常规检查血常规、凝血项及肝、肾功能等。（2）做好皮试（青霉素、碘过敏试验）（3）双侧腹股沟及会阴部区域备皮（4）练习在床上使用便器（5）术前6h开始禁食，术前4h禁食水、更换衣服，术前要测体温，脉搏，血压。（6）术前30分钟肌注镇静药物，患者入导管室前建立静脉通路，留置静脉留置针。,先心病介入封堵术术后护理,1.常规护理1）.手术结束后患者进入监护病房，进行生命体征的监护。2）.密切观察伤口有无出血，渗血，红肿及感染等情况，保持伤口干燥，右下肢伸直制动612h,静脉穿刺沙袋压迫2h，动脉穿刺沙袋压迫4h,婴幼儿全麻到清醒过程中，有躁动者，易造成穿刺部位再次出血，按医嘱给予镇静剂。,先心病介入封堵术术后护理,3）.全麻患者及神志不清的患者，应将头偏向一侧，注意患儿者的呼吸情况，必要时给予吸氧，待患者苏醒2h后，可适量进食。4）.术后平卧1224h，并嘱患者平卧1224h后鼓励下床活动，该以减少下肢静脉血栓的形成。5）.先天性心脏病介入诊疗术经静脉进入导引钢丝，球囊，伞状闭合器等操作，易造成血管内膜损伤而致血栓形成。另外术后包扎过紧，沙袋压迫时间过长也易导致血栓，所以要求密切观察足背动脉搏动情况，皮肤的温度，颜色，直觉等，防止栓塞，供血障碍而导致坏死。,先心病介入封堵术术后护理,6）.注意排尿时间及数量7）.注意皮肤及巩膜有无黄染出现8）.术后第二天做胸部X线检查，心电图和超声心电图的检查，观察封堵器的位置及有无残余分流。9）.出院指导术后3个月内避免剧烈活动，防止封堵器脱落，注意保暖，减少上呼吸道感染。遵医嘱服用抗凝药，定期复查。,术后并发症的观察及护理,1）.封堵器脱落及移位栓塞是动脉导管未闭封堵术的严重并发症，封堵器脱落后常常进入肺循环，患者可出现胸闷，呼吸困难，发绀等。因此术后要密切观察患者有无胸闷，气促，胸痛，发绀等症状。2）.机械性溶血是动脉导管未闭封堵术罕见的严重并发症。3）.感染加强感染性心内膜炎的预防，术后按医嘱使用抗生素35天，注意监测体温的变化。4）.血栓形成术后要遵医嘱给予抗凝治疗，应告知患儿或同时要进行严密的护理观察，包括大便、尿液颜色、皮肤黏膜、牙龈有无出血倾向等。此外还应观察有无血栓形成，有无胸痛、咯血、呼吸困难等肺部栓塞的表现,外科手术-术前准备,1.宣教工作，讲解术前的注意事项，避免家长焦虑与紧张2.尽量在床边、本病室内活动3.给予充分的休息4.增加营养，必要时输血、白蛋白5.加床档防坠床6.根据心功能情况决定卧床时间，减轻心脏负担7.根据缺氧情况及时吸氧8.注意保暖，不要着凉9.术前晚保证睡眠10.术前68小时禁食禁水,外科手术-术后护理,神经系统的监护与护理循环系统的监测及管理呼吸系统的监测及管理肾功能的支持与维护体液、电解质和酸碱平衡的维护各种管路管理体温的监测及护理护理安全管理,神经系统的监护与护理,病因：低温、体外循环、术中脑组织灌注不足、缺氧、重度酸中毒、脑出血、脑血栓等。观察要点：神志、瞳孔、肢体活动处理：降温、脱水治疗、皮质类固醇的应用、高压氧舱的应用、循环支持、改善脑细胞代谢,循环功能指标的监测,心率原则心率宁快勿慢小儿心脏储备能力低，为维持心排血量，主要靠增加心率。一般婴幼儿不超过160次/分，儿童不超过140次/分，小儿心率突然减慢应高度警惕。,心功能监测-术后影响心功能因素,疾疾心肌保护不良病严重程度病疾病严重程度手术疾病严重程度心肌手术损伤心律失常心肌保护不良手术纠治不完全手术损伤心律失常纠治不完全保护不良手术损伤,心功能监测-术后影响心功能因素,低氧血症酸中毒电解质紊乱过多前负荷过高后负荷低氧血症酸中毒电解质紊乱过多前负荷过高后负荷,循环功能指标的监测,血压小儿每搏输出量小，血管口径较粗，动脉壁柔软，引起血压较低，以后岁年龄增长而升高。3-5岁血压82-112/50-80mmHg.5-8岁血压84-120/54-80mmHg收缩压大于120mmHg，舒张压大于80mmHg为高血压,循环功能指标的监测,中心静脉压（centralvenouspressure，CVP）是上、下腔静脉进入右心房处的压力，通过上、下腔静脉或右心房内置管测得，它反映右房压，是临床观察血液动力学的主要指标之一，它受右心泵血功能、循环血容量及体循环静脉系统血管紧张度3个因素影响。测定中心静脉压对了解有效循环血容量和右心功能有重要意义。正常值为5-12cmH2O。中心静脉压测定适应于各类重症休克、脱水、失血和容量不足，心肺功能不全，各类心血管手术及其他大而复杂手术，大量输血和换血疗法，长期静脉输液、给药和静脉高营养疗法。紫绀型先心病患者中心静脉压应较正常稍高，应维持在1015cmH2o,循环功能指标的监测,CVP的临床意义CVP，BP容量不足补充血容量CVP，BP正常容量负荷过重利尿CVP进行性，BP心包填塞心包引流、严重心功能不全强心利尿CVP，BP周围血管阻力大扩血管药物循环血流多利尿,呼吸系统管理,正常小儿呼吸生理特点呼吸储备低：基础代谢率高氧耗和co2产生，功能残气量小肺不张气道阻力大：气道管径小、气道水肿及梗阻易出现呼吸肌疲劳：呼吸肌的质量和效能低气道黏膜娇嫩，易于出现水肿、分泌物多全身及局部免疫力低，易出现呼吸道感染,呼吸系统管理,呼吸系统观察1、呼吸状态：注意有无鼻翼煽动、左右不对称、三凹症，口唇青紫2.咳嗽反射：注意并记录咳嗽反射的程度3、痰液的性质及量4、肺部听诊正常时候双侧呼吸音清晰，有无湿性罗音和痰鸣音。,呼吸系统管理,机械通气的主要目的维持适当的通气量，必要时给予适当的PEEP，减少肺组织渗出，降低肺不张发生率改善肺部换气功能，提供足够的氧合减少呼吸做功，减少全身氧耗，减少心脏负担治疗术后肺动脉高压,呼吸系统管理,呼吸机参数的设定呼吸频率（RR）新生儿35-40次/分1岁30-35次/分1-3岁25-30次/分4岁16-20次/分吸入氧浓度：一般入室80%，之后改为40%，防止氧中毒、失明、透明肺。一般小于60%比较安全呼气末正压（PEEP）4cmH2o减少肺部渗出使小气道和肺泡在呼吸周期持续开放，防止小气道闭合改善通气和血流比值，增加气体弥散，提高氧分压,呼吸系统管理,呼吸道护理五步法呼吸音听诊气道温湿化体位变换体疗分泌物清除,肾功能的支持与维护,每小时的尿量可正确反映肾灌注和心输出量状况。各年龄段满意的尿量为：婴儿和小儿1ml/kg/h，年长儿和成人20-40ml/h。因心输出量不足而造成的尿量减少，须通过改善心功能来纠。必要时遵医嘱需给予呋塞米利尿以达到满意的利尿效果。,体液平衡的监测,补液注意事项根据患者总体出入量控制单位时间液体入量(每小时1-3ml/Kg)选择深静脉补液管路新生儿或小婴儿每次采血量、给药量、口服量应计算在出入量之内。不显性失水也应考虑在内（1214ml/kg.d）,引流管的护理,体外循环术后心包纵隔引流液每小时小于2ml/Kg,术后第一小时引流液较多，要针对原因及时补充钙剂及鱼精蛋白，并及时补足失血量。心包填塞：心率快、血压低、脉压差小、颈静脉怒张，皮肤湿冷,体温的监测,体温下降的原因：低温手术复温不充分低心排血量、休克婴幼儿体温调节中枢不健全、发生低体温状态体温升高的原因：术后吸收热感染、败血症输血输液反应各种原因引起的散热障碍,体温的监护要点,每2-4小时测量体温一次。保持室内恒温。重视保温，积极复温。体温过高者遵医嘱降温（物理降温与药物降温）控制感染,护理安全,管路的护理：气管插管、胃管、尿管、引流管、深静脉置管、压疮的预防预防坠床、磕碰保温及降温的并发症：烫伤或冻伤约束具的适当应用,并发症,低心排心律失常出血、心包填塞急性肾衰心脏骤停,并发症,低心排影响心排血量的因素前负荷容量负荷后负荷压力负荷心律率心肌收缩力,并发症,低心排的原因因出血、过度利尿、液体补充不足或心包填塞等引起的前负荷降低因肺动脉高压或外周血管收缩等引起的后负荷增加，心率或心律的变化。因酸中毒、电解质失衡、继发于缺氧缺血的心肌受损、心室