有关烟雾病模板PPT课件

.,1,烟雾病,.,2,治疗及预后,疾病介绍,分期,临床表现,辅助检查,主要内容,1,2,3,4,5,.,3,疾病介绍,概述烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”。因此，1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的代偿作用。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。该病可合并动脉瘤及动静脉畸形,.,4,Willis动脉环,.,5,.,6,.,7,流行病学烟雾病在亚洲东部国家高发，其发病在性别、人种、地域等差别较大。2008年日本北海道的一项研究显示烟雾病的年患病率与发病率分别为10.5/100,000及0.94/100,000，女性患者较男性患者多（约2.8:1），该病有两个发病高峰，分别为5-9岁前后及45-49岁前后。流行病学调查显示烟雾病的发病有一定的家族聚集性。,.,8,病因烟雾病的病因不明，但病理生理方面已有较多研究。烟雾病患者的心脏、肾脏及其他器官的动脉也可见到病理改变，提示该病不单纯是脑血管疾病，有可能是一种系统性血管疾病。最近的研究表明半胱天冬酶-3依赖的细胞凋亡机制可能与上述病理变化相关。,.,9,烟雾状血管的形成提示该病有丰富的血管新生过程血管新生因子:血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、肝细胞生长因子、血小板源性生长因子、前列腺素-2、白细胞介素-1及可溶性细胞粘附分子等。,.,10,疾病分期,.,11,.,12,临床表现,TIA癫痫型脑梗,脑出血,儿童,成年人,.,13,成人及儿童烟雾病的临床症状（烟雾病松岛善治著）儿童(%)成人(%)运动障碍44(35.2)16(15.5)感觉异常8(6.4)10(9.7)颅内出血2(1.6)23(22.3)头疼8(6.4)11(10.7)癫痫14(11.2)3(2.9)语言障碍15(12.0)8(7.8)不自主运动8(6.4)2(1.9)视力障碍6(4.8)6(5.8)智力减退及精神症13(10.4)8(7.8)意识不清3(2.4)12(11.7)头晕2(1.6)2(1.9)吞咽困难1(0.8)1(1.0),.,14,起病年龄多在10岁以下，平均约4、5岁。日本病例以女孩多见，我国报道未见性别差异。特发性病例的起病多为突然，主要症状是反复的暂时性脑缺血发作（TIA）、运动感觉障碍（一过性偏瘫或左右交替性偏瘫）、癫痫发作（多为部分性，可为半身惊厥继以偏瘫，即HHE）、头痛、脑梗塞、智力缺陷。，惊厥常始于l岁以内，头痛开始于5岁以后。智力落后见于65%的病例，主要见于病程在5年以上者。,.,15,Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）认为本病可分为4个临床型，其中TIA型占绝大多数，而癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIA型起病较晚，平均5.5岁，预后较好；癫痫型或梗塞型平均在1.52岁间起病，预后较差。,.,16,一、TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%;TIA症状可起始于生后数月至10岁间，偏瘫约起于3岁。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。,.,17,二、梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。,.,18,三、癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。儿童患者的缺血发作的一个特征是可由颅压增高诱发。烟雾病患儿脑电图特异性表现，称之为“慢波重聚现象”，可见于80%左右的儿童烟雾病患者，而成人患者很少见。,.,19,四、出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。文献报道烟雾病患者再出血率高达28.3%-33%，年再出血率为7.09%。,.,20,辅助检查,1.脑血管造影脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。脑血管造影可用于评价烟雾病的进展变化，用于血管重建手术后评价。1969年Suzuki和Takaku提出的根据脑血管造影表现不同，将烟雾病分为6期的分期标准被普遍接受并广泛应用于临床,.,21,日本厚生省按脑血管造影表现规定烟雾病的诊断标准：(1)颈内动脉末端、大脑前动脉的近端狭窄或闭塞;(2)造影动脉在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网;(3)双侧均有这种表现。,.,22,2.CT及CTA烟雾病患者头颅CT扫描并无特异性，主要是缺血或出血引起的改变。前者可见双侧多发的低密度区，常局限于皮质或皮质下，皮质萎缩，脑室扩大。后者为高密度影。增强CT成像及CTA可见典型的烟雾病特征。,.,23,3.MRI及MRAMRI在及时、敏感发现颅内缺血灶、出血灶上具有很大的优势和实用价值。MRA通常可显示颈内动脉的狭窄或闭塞及增多的侧支循环。MRI及MRA是无创检查，当需要时可以用于术后的反复复查。,.,24,.,25,治疗,药物治疗用于烟雾病治疗的药物有血管扩张剂、抗血小板药物及抗凝药等，对于有缺血症状的患者可考虑使用阿司匹林、噻氯匹定等药物，癫痫患者可予使用抗癫痫药物。外科治疗烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗。手术可分为直接和间接的血管重建手术。外科治疗方法包括三类：间接血管重建手术、直接血管重建手术以及组合手术。,.,26,一、直接血管重建手术包括：（1）颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术，最常用；（2）枕动脉-大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细小时采用；（3）枕动脉-大脑后动脉吻合术。二、间接血管重建手术包括：（1）脑-硬脑膜-动脉血管融合术(EDAS)；（2）脑-肌肉血管融合术(EMS)；（3）脑-肌肉-动脉血管融合术(EMAS)；（4）脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(EDAMS)；（5）环锯钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术；（6）大网膜移植术。,.,27,.,28,预后,烟雾病的自然史因研究较少，目前尚未完全明确，因此较难判断烟雾病患者的临床进展。早期的临床研究表明接受保守治疗（未采用血管重建手术）的儿童患者神经功能、智力状态等预后均较差。婴幼儿患者发生缺血性卒中的比例较其他患者