指肠神经内分泌肿瘤病例随访

十二指肠神经内分泌肿瘤,福建医科大学附属第一医院影像科郑婉静,胃肠道神经内分泌肿瘤(NEN),胃肠道神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。胃肠道神经内分泌肿瘤发病率很低（约占胃肠道肿瘤的2%-3%）。整个胃肠道中，以直肠发病率最高，其次为胃、结肠、阑尾、小肠的发病率最低。,临床表现,大多数胃肠道NEN无功能性功能性表现与原发部位分泌的肽类物质及激素有关5-羟色胺类癌综合征（皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变）胃泌素卓-艾综合征（难治性溃疡）,病理,病理学特征和免疫组织化学标记物是确诊胃肠道神经内分泌肿瘤的金标准。Syn和CgA是确诊神经内分泌肿瘤常用的免疫组织化学标记物。根据核分裂象计数和Ki-67指数的高低将该类肿瘤分为三个组织级别。低级别（G1，核分裂象为1个10HPF，Ki-673%）中级别（G2，核分裂象为220个10HPF，Ki-67为3%20%）高级别（G3，核分裂象20个10HPF，Ki-6720%）,WHO分型,2010年WHO对胃肠道神经内分泌肿瘤（NEN）命名和分类进行了修订，将胃肠神经内分泌肿瘤分为2种类型：1、高分化低级别的神经内分泌肿瘤（NET），根据组织学和增殖活性属于G1和G2级2、低分化的神经内分泌癌（NEC）：G3级,神经内分泌瘤（NET）,神经内分泌瘤（又称类癌）：是十二指肠神经内分泌肿瘤中最常见的类型。62%为G细胞（胃泌素细胞）型肿瘤，21%为D细胞（生长激素抑制激素细胞）型肿瘤，其他类型罕见。肿瘤好发于十二指肠近端，约89%的病灶发生于球部与降部。（这与近端十二指肠神经内分泌细胞主要分布区域吻合）,神经内分泌癌（NEC）,十分少见，发病率明显低于类癌。肿瘤具有上皮和神经内分泌双向分化趋势，恶性程度较高。肿瘤好发于Vater壶腹部，具有明显的转移趋向，早期多伴有邻近脏器及淋巴结的转移。,CT特点,1、十二指肠神经内分泌肿瘤起源于肠道粘膜或粘膜下，病灶多表现为向腔内生长的息肉样肿块样结节，或呈壁内肿块，较少向腔外生长。2、瘤体通常较小。（发生部位特殊及早期出现神经内分泌症状有关）3、病灶好发于十二指肠球部、降部。,4、CT平扫呈等或稍低密度，密度均匀或不均，少有钙化，增强扫描早期病灶明显强化，延时期强化程度逐渐减低。5、神经内分泌癌病灶中心多伴有不规则状低密度坏死。动脉期明显强化可作为十二指肠神经内分泌肿瘤一个颇具特征性的鉴别要点,神经内分泌肿瘤以局部淋巴结转移为主，转移淋巴结主要位于胰周、后腹膜、大弯侧、小弯侧和肠系膜，增强扫描呈均匀或不均匀强化，无动脉期显著强化特点。神经内分泌癌多早期出现淋巴结转移。,手术记录,探查腹腔：无明显腹水，大网膜与腹壁、横结肠及系膜、十二指肠粘连，无明显肝脏、腹膜及盆底转移，无明显肠系膜血管周围及腹膜后淋巴结肿大，十二指肠球部见穿孔修补灶，球部后壁见一约5.04.0cm质硬肿物，突出浆膜层，无明显周围淋巴结肿大。遂决定行腹腔粘连松解术+胃远端切除术。,乳头部神经内分泌肿瘤（类癌）,（十二指肠）神经内分泌肿瘤（NET，G1），核分裂象达1个/10HPF，累及小肠粘膜下层至深肌层并查见神经侵犯。,（十二指肠）多发性神经内分泌肿瘤，肿瘤共三灶，直径分别为1.2cm、1.0cm、0.05cm，位于肠壁粘膜下层,（直肠）粘膜神经内分泌肿瘤（G2）。IHC：CK、Syn（）、CD56（w）；EMA、CgA、P53：（）；Ki-67（、4）。,鉴别诊断,1、十二指肠腺癌：壶腹区乳头周围多见，典型征象为肠管环形或不规则增厚、僵硬或息肉样肿块，多伴有胃肠道梗阻症状，常引起胰胆管扩张，增强扫描动脉期多呈轻至中度强化，门脉期、平衡期强化仍较明显，呈渐进性强化。,女，67岁，进食后呕吐半年，加重伴停止排便半月。,（十二指肠降部）粘膜腺癌。,2、十二指肠间质瘤常表现为圆形、类圆形和（或）分叶状不均质肿块，大部分为腔外生长，部分可表现壁内肿块或腔内息肉，但病变主体一般位于腔外，增强扫描动脉期周边强化为主，恶性程度者直径一般大于5cm，肿块中心易坏死。,男，63岁,贲门占位,男，59岁，右上腹痛,3、十二指肠淋巴瘤多表现为肠壁环形增厚，增强扫描动脉期病灶呈轻-中度强化，肠腔呈动脉瘤样扩张，另外发现肠系膜淋巴结多发肿大也有助于淋巴结诊断。,女，65岁，左侧胸痛1个月,（球部、幽门管粘膜活检组织）镜下在溃疡背景上见大片异型的小、中、大淋巴细胞浸润，核形不规则，核染色质较细，伴嗜酸性粒细胞浸润，高度怀疑T细胞淋巴瘤，肠病相关性T细胞淋巴瘤可能性大，请结合临床。,男，50岁，反复上腹部痛半年,男，57岁，腹痛1个月,小结,十二指肠神经内分泌肿瘤较罕见，临床表现不典型，当发现位于近段十二指肠息肉样或壁内肿块时，特别是增强扫描病灶早期明显强化、延时强化程度逐渐减低，应高度考虑本病可能。,参考文献,1、曾泳瀚，梁长虹，原发性十二指肠神