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文档简介

.,1,Moyamoyadisease,烟雾病,.,2,4,辅助检查,临床表现,3,主要内容,烟雾病的概述,发病机制,1,2,5,治疗,6,预后,.,3,一、概述,烟雾病（MoyamoyaDisease），因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。,.,4,一、概述,烟雾病最早于1955年由日本的清水和竹内描述，1966年由铃木命名，Moyamoya是日语“烟雾”的发音。该病是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。,.,5,三、临床表现,TIA型,反复发生一过性瘫痪或肌力下降，发作后运动功能完全恢复。有自发缓解或发作完全停止的倾向。,.,6,二、发病机制,发病机制,先天性：临床诊治中经常遇到同家族中23名烟雾病患者，如母子或兄妹有相似病例。,继发于钩端螺旋体脑动脉炎、结核性脑动脉炎等，损害颅内血管，使血管狭窄或经血流冲击形成血管瘤破裂出血，在疾病过程中代偿性生成异常血管网。,一些免疫性疾病常伴发烟雾病，病理改变示内膜明显增生，内膜及异网血管壁上可见IgG沉着，炎症反应不明显。,.,7,三、临床表现,缺血组,出血组,多见于儿童和青少年,多见于青壮年,可分为缺血和出血两组,.,8,三、临床表现,TIA型占绝大多数，约70%。癫痫型常伴梗塞型。出血型多见于成人。,.,9,三、临床表现,急性脑卒中，导致永久性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。,梗塞型,.,10,三、临床表现,频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。,癫痫型,.,11,三、临床表现,由于病理发展不同，可表现为脑室出血、脑实质出血或蛛网膜下腔出血，严重者可伴意识障碍。,出血型,.,12,三、临床表现,病程复杂多变，预后较差。多表现为混合型。无论何种类型，4岁以前起病者预后均差。临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果。,.,13,四、辅助检查,.,14,四、辅助检查,脑血管造影,确诊本病的主要依据。Willis动脉环主干血管改变异常血管网（必不可少）其它侧支循环,.,15,四、辅助检查,异常血管网,.,16,四、辅助检查,CT/MRI,继发脑梗死及颅内出血者的辅助诊断。MRA可发现Willis环主干血管不连续，大脑前中动脉粗细不等，梗死或出血灶附近不规则血管影等。,.,17,四、辅助检查,TCD,迄今为止门诊筛选烟雾病最经济有效的方法。对于Willis环区域的血管狭窄，具有很高的敏感度和特异度。在烟雾病人的长期随访中，也具有不可替代的优越性。,.,18,五、治疗,缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。,.,19,五、治疗,颅内外血管吻合搭桥术、脑-肌-血管联合术、颞浅动脉脑贴敷术等。,.,20,颞浅动脉敷贴术（用物及体位）,显微镜图片和体位照片,.,21,颞浅动脉敷贴术（手术步骤）,.,2
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