横纹肌溶解综合征

.,横纹肌溶解综合征的诊治,.,横纹肌溶解综合征（Rhabdomyolysis，RM）,横纹肌损伤释放大量肌红蛋白（Mb）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脱氢酶（LDH）进入外周血的一组临床和实验室综合征，俗称肌肉溶解。,.,汶川大地震,.,南京小龙虾事件,.,华东医院海鲜事件,.,KDIGO-AKI定义,2012年3月KDIGO指南确立最新AKI诊断标准48小时内血肌酐增高0.3mg/dl（26.5umol/L)；或血肌酐增高至基础值的1.5倍，且明确或经推断其发生在之前7天内；或持续6小时尿量0.5ml/Kg/h,.,KDIGO-AKI诊断流程,.,KDIGO-AKI诊断流程,.,概述,Bywaters和Beall于1941年首先描述过去定义（战争年代）直接肌肉损伤和挤压综合征引起外伤性RM目前认识（非战争年代）自然灾害，大部分为外伤性非少见疾病，大部分为非外伤性约10-50%横纹肌溶解患者发生AKIRM-AKI发生率约占同期AKI5-10%无肌肉损伤症状50%死亡率32%,.,病因（创伤性）,肌肉损伤挤压综合征、严重烧伤、剧烈运动剧烈运动中风、抽搐、癫痫、谵妄、哮喘持续发作缺血动脉阻塞、动脉受压,.,病因（非创伤性）,感染流感、狂犬病、坏疽、军团病、菌痢、柯萨奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼罗河病毒、钩端螺旋体病、链球菌感染药物、毒物和食物乙醇、海洛因、巴比妥类、可卡因、水杨酸类、一氧化碳、昆虫毒素、安非他明、他汀类降脂药,.,病因（非创伤性）,遗传因素：先天酶缺乏磷酸化酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症、-葡糖苷酶缺乏症电解质紊乱和内分泌代谢紊乱低钾血症、低磷血症、甲减、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗昏迷、过低或过高温免疫性疾病多发性肌炎、皮肌炎,.,RM-AKI发病机理,.,发病机理,.,发病机理,肾小球纤维蛋白沉积RM和弥漫性血管内凝血（DIC）并存；肾小球中纤维蛋白沉积和微血栓形成,.,问诊注意事项,有无外伤和肌肉损伤情况？肌肉受到大力撞击、长时压迫、过度使用等特殊药物的使用？他汀类降脂药、安非他明特殊食物的食用？海鲜、小龙虾等有无感染、饮酒和昏迷史？,.,临床表现,肌肉出现疼痛、痉挛或有压痛肌肉收缩力量减弱（肌无力）肌肉表皮出现肿胀、充血尿液呈深棕色、茶色或酱油色少尿、无尿急性肾损伤的其他表现,.,肌红蛋白代谢（血）,血Mb半衰期：1-3小时6小时后血液中消失，大部分肾脏排泄肾衰竭Mb大量潴留，血浓度血Mb干扰因素多、波动大、对于诊断RM无直接临床意义,.,肌红蛋白代谢（尿）,肾功能正常时Mb排泄较快、尿浓度高尿Mb测定较血Mb特异性强尿Mb受GFR、尿量和蛋白结合率影响，敏感性不高,.,血CPK峰值,血CPK清除较慢，半衰期1.5天能正确反映肌肉受损情况，诊断RM较血尿Mb更敏感血CPK峰值1000IU/L方可考虑诊断血CPK峰值与RM-AKI发生率和严重程度正相关6000-10000IU/L并发AKI的高度易感性,.,临床特点,病史肌肉损伤、感染、药物、饮酒史、昏迷50%入院病人无肌肉损伤史茶色尿或酱油尿可预测RM-AKI发生的生化指标血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等,.,RM-AKI的诊断标准,发病前有无肾脏疾病和心肌梗塞史有肌无力、肌痛或肌肉损伤有或无酱油色尿血清CPK峰值至正常5倍以上，或1000IU/L血P、K、UA、Ca、代谢性酸中毒以急性肾小管-间质病变为主的AKI肾活检：肾小管Mb免疫组化法检测有助确诊高分解代谢,.,RM-AKI的鉴别诊断,.,临床分型,轻型短暂少尿或无尿血肌酐、尿素氮轻度很快恢复排尿，肾功能恢复正常重型典型ATN表现，少尿7-14天需血透2-3周，经治疗后肾功能可恢复正常少数转为慢性，需长期肾脏替代治疗,.,RM危险因素,剧烈的运动如马拉松或体操等缺血（可能并发有动脉栓塞，深度静脉栓塞或其他病症）癫痫、哮喘发作过量服用药物:可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）,.,RM危险因素,低钾血症是肌溶解的诱发因素许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损害，特别有其他易感因素同时存在时，更易发生致急性钾丢失的药物如两性霉素B、强利尿药、轻泻剂类、甘珀酸（生胃酮）和长期使用甘草酸可引起横纹肌溶解症,.,RM危险因素,恶性高热和神经镇静剂氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒急性横纹肌溶解症至少20%与乙醇有关其他（一氧化碳中毒等）,.,RM并发症,25%RM合并肝损和黄疸主要与低血压、蛋白酶释放有关10%RM合并DIC，DIC亦可引发RM-AKIDIC由细胞内凝血活酶释放引起,.,RM并发症,筋膜室综合征初次打击后48-72h后CK水平持续升高或反弹严重者发生Volkmann挛缩（缺血性肌挛缩）筋膜切开术：肌内压超过50mmHg肌内压在30-50mmHg持续6小时，无下降趋势,.,RM并发症,高分解代谢,.,RM-AKI的危险因素,.,RM-AKI的危险因素,.,治疗原则,争取早期液体复苏治疗（非常关键）等渗生理盐水避免使用含钾和乳酸液体密切监测出入液体量6-12L/天入量出量根据病程及CVP决定液体量,.,治疗原则,纠正电解质紊乱积极纠正高钾血症纠正低钙血症？透析指征：少尿或无尿、容量负荷过多、严重的氮质血症、高钾血症、酸中毒预防性透析（易发生高钾血症患者）,.,液体复苏治疗,水化、扩容等渗生理盐水和SB，防止血管塌陷和小管上皮肿胀少尿患者应该监测CVP，计算入量以免发生心衰血浆代用品碱化尿液5%NaHCO3250ml/h4h连续使用,.,利尿治疗,高渗甘露醇合并NaHCO3早期快速使用甘露醇，预防AKI，增加肾血流量，缓解小管上皮肿胀（少尿患者不适宜）袢利尿剂（速尿）有争议，一般认为容量补足仍无尿可适当使用,.,维持钙的平衡,低血钙一般严禁静脉补钙，除非存在抽搐细胞外液钙离子转移至受损肌肉处，体内不缺钙肌肉恢复，钙离子回移至细胞外液肾功能好转，血磷刺激活性VitD3分泌，钙吸收大量补钙可引起严重心肌电生理变化,.,手术减压治疗,手术切开受损肌肉组织，肌肉内减压（肌内压50mmHg）防治筋膜室综合征防止肌肉坏死恶性循环避免败血症和脓毒血症,.,营养及支持治疗,RM-AKI常伴有高分解代谢感染、肌肉分解和低血容量早期血液净化对预后极其重要营养支持对预后极其重要,.,肾脏替代治疗,溶质清除缓慢、持久精确控制容量，渗透压变化小，心血管功能稳定能清除中大分子物质及炎症介质生物相容性好，利于营养干预，能缩短AKI病程对重症RM-AKI-CRRT指征强烈常规间歇性血透（IHD）：小分子溶质率高、可以不