病理学新呼吸病课程3

呼吸系统疾病（Diseasesofrespiratorysystem）,第八章,学习内容,支气管扩张症,(Bronchiectasis),定义:,指肺内支气管、细支气管、及其周围肺组织的慢性（坏死性）炎症，使支气管和细支气管壁的支撑组织损伤破坏，管壁弹性回缩力减弱或丧失，导致支气管和细支气管持久性（不可逆性）扩张。,支气管扩张症是一种继发性疾病。,病因及发病机制,支气管-肺感染支气管阻塞遗传因素肺囊性纤维化;纤毛运动障碍综合征（Kartagenersyndrome）。,病理改变,局限性扩张或广泛性扩张病变常累及肺段以下支气管!,大体：,囊状扩张,筒状扩张,镜下：,临床病理联系,症状呈间歇性呼吸道症状严重持续性咳嗽、咳大量脓痰（100-400ml/日）、反复咯血。全身毒血症症状（发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等）,并发症肺炎、肺脓肿脓（气）胸脑膜炎、脑脓肿慢性肺源性心脏病,肺硅沉着症,（Silicosis）,肺硅沉着症是肺尘埃沉着症(Pneumoconiosis)中最常见危害性最大的一种职业病。,双击此处添加文字,硅肺的危害性是患者劳动力丧失，呼吸功能受损，呼吸衰竭死亡!,开胸验肺事件,致病因子为含游离二氧化硅粉尘微粒。,病因及发病机制,发病与下列因素有关,二氧化硅粉尘类型,二氧化硅粉尘浓度,含量及接触时间,二氧化硅粉尘微粒大小,气道和肺的清除功能状况,发病机制还不完全清楚，目前倾向化学毒性（生物膜损伤）学说。,硅尘微粒在肺内沉积部位肺细支气管周围间质中肺小血管分支周围间质中肺膜下肺组织肺门淋巴结内,病理改变,硅结节形成肺间质弥漫性纤维化,基本病变特点,硅结节形成,肺间质弥漫性纤维化,临床表现咳嗽、咳痰、咳血、胸闷、胸痛、呼吸困难等症状。肺功能损害，表现限制性肺通气功能/气体弥散功能障碍，呼吸衰竭。,临床病理联系,并发症,肺结核病(silicotuberculosis)肺气肿慢性肺源性心脏病肺癌（占1%4%）,肺癌,（Cancerofthelung）,占原发性肺肿瘤90%-95%。40-70岁间最常见，50-60岁是发病高峰年龄段。近年我国肺癌的发病率呈上升趋势，小于40岁增多及女性增多趋势。肺癌的死亡率居各种癌症首位。,病因及发病机制,吸烟环境致癌因素（空气污染）分子遗传因素,P53,Rb,andmultiplelocionchromosome3p,tumorsuppressorgenes,C-myc,k-ras,oncogenes,k-ras癌基因突变,Adenocarcinoma（25%）Largecellcarcinoma（20%）Squamouscellcarcinoma（5%）Smallcellcarcinomaisrare.,C-myc癌基因超表达,smallcellcarcinoma（10%-40%）othertypesarerare,癌基因在肺癌中的表达,肿瘤抑制基因在肺癌中的表达,P53基因,SCC(80%)non-SCC(50%),Rb基因,SCC(80%)non-SCC(25%),3号染色体短臂缺失常见于所有类型肺癌,原癌基因BCL2表达见于25%鳞状细胞癌和10%腺癌,组织发生,起源于支气管粘膜上皮细胞、腺上皮细胞、肺泡上皮细胞及神经内分泌细胞。另有一种观点认为所有肺癌均起源于支气管粘膜基底细胞（一种干细胞,具有多方向分化潜能）。,病理变化,大体类型：,中央型(centraltype),弥漫型(diffusetype),周围型(peripheraltype),中央型,周围型,metastaticcarcinoma,弥漫型,WHOhistologicclassificationoflungcancers,SquamouscellcarcinomaSmallcellcarcinomaCombinedsmallcellcarcinomaAdenocarcinomaAcinar,papillary,bronchioloalveolar,solid,mixedsubtypesLargecellcarcinomaLargecellneuroendocrinecarcinomaAdenosquamouscarcinomaCarcinomaswithpleomorphic,sarcomatoid,orsarcomatouselements,主要类型占比情况,Squamouscellcarcinoma(25%40%),Adenocarcinoma(25%40%),Smallcellcarcinoma(20%25%),Largecellcarcinoma(10%15%),CgA,CD56,Therouteofspread,Localspread,Lymphaticspread,Transcoelomicspread,Hematogenousspread,临床病理联系,原发肿瘤引起的症状肿瘤局部扩展引起的症状肿瘤远处转移引起的症状非转移的症状肺癌作用于其它系统引起的肺外表现（副肿瘤综合征）,肺癌的临床症状复杂多变!,Paraneoplasticsyndromes,HypercalcemiaCushingsyndromeSyndromeofinappropriatesecretionofantidiuretichormoneNeuromuscularsyndromesClubbingofthefingersandhypertrophicpulmonaryosteoarthropathyHematologicmanifestations,肺癌早期症状有下面7个方面,咳嗽咯血或痰中带血丝胸痛胸闷气短